类脂性肺炎1例报告并文献复习

朱 婧，陈 谨

(首都医科大学附属复兴医院 呼吸内科，北京 100038)

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类脂性肺炎1例报告并文献复习

朱 婧，陈 谨

(首都医科大学附属复兴医院 呼吸内科，北京 100038)

肺炎，脂质性；脂类；诊断

类脂性肺炎是一种少见的疾病，指肺内积聚动物性、植物性或矿物性类脂类物质而导致的肺内慢性炎性反应病变。现报道我院收治的1例石蜡油吸入致外源性类脂性肺炎的临床症状及诊疗过程，同时复习国内外相关文献，对类脂性肺炎的临床特征和诊治要点进行总结。

1 临床资料

患者，男，81岁。因“腹痛、腹胀”于2015年7月9日入院，7月12日出现发热，体温最高38.7 ℃，伴咳嗽、咳痰，痰为白痰，量较多。行胸部CT提示:双肺纹理增粗，右肺上叶后段、双下肺模糊斑片影，以双下肺明显(图1)，考虑肺炎诊断。给予拉氧头孢、亚胺培南西司他丁联合万古霉素抗感染治疗， 7月21日体温恢复正常，7月24日停用抗感染药物。8月18日患者再次出现发热，体温最高39.2 ℃，伴咳嗽、咳痰，痰为白痰，量较多，不易咳出。给予亚胺培南西司他丁联合替加环素抗感染治疗后，体温恢复正常。9月21日患者再次出现发热，体温最高38.2 ℃，伴咳嗽、咳痰，为白痰。患者既往有不全肠梗阻病史3年余、胃癌根治术10年、冠心病10年余及脑梗死病史2月余。不抽烟，不饮酒。体格检查：体温38.2 ℃，心率95次/min，呼吸20次/min，血压110/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。神志清楚，查体合作。双肺呼吸音低，双肺闻及散在细湿罗音，以右肺为著。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部平坦，无压痛，无反跳痛及肌紧张，全腹叩诊呈鼓音，肠鸣音3次/min。双下肢无水肿。四肢肌力Ⅳ级，肌张力正常。双侧Babinski征阴性。入院后完善相关检查，9月21日行胸部CT提示：双肺各叶段见模糊片絮状密度增高影，其间可见支气管气相，其中右肺上叶、左肺下叶病变较前增多(图2)。血常规(9月22日)：白细胞12.55×109/L，中性粒细胞0.81。C反应蛋白13.3 mg/L。降钙素原0.05 ng/ml。病毒抗体均为阴性，γ-干扰素阴性，痰革兰染色见少量革兰阳性球菌。考虑诊断肺炎，给予美罗培南抗感染治疗。9月23日患者出现呼吸困难，体温最高38.7 ℃，血气分析：pH值7.434、二氧化碳分压27.3 mmHg、氧分压70.8 mmHg、乳酸2.10 mmol/L。加用替加环素抗感染治疗。于9月24日行气管镜检查，镜下仅见少量白色透明分泌物。肺泡灌洗液培养提示溶血葡萄球菌、光滑假丝酵母。之后仔细追问病史，患者因肠梗阻后多次反复应用石蜡油史，考虑外源性所致的吸入性类脂性肺炎可能。再次行气管镜检查，送检肺泡灌洗液苏丹Ⅲ提示阳性，巨噬细胞部分呈空泡状。考虑外源性吸入性类脂性肺炎，同时合并感染。10月2日给予甲强龙40 mg，每日1次，静脉抗炎治疗，同时予莫西沙星联合伏立康唑抗感染治疗。10月8日复查胸部CT提示：双肺多叶段见模糊片絮状密度增高影，伴小叶间隔增厚，其间见支气管气相，其中右肺上中叶斑片影较前减少(图3)。10月9日改为醋酸泼尼松口服30 mg，每日1次。

2 文献复习

以“类脂性肺炎”、“外源性脂质性肺炎”为关键词通过CNKI数据库进行检索；以“lipoid pneumonia” “exogenous lipoid pneumonia”为关键词通过PubMed数据库进行检索，检索时间2005年1月至2015年12月。共检索到国内外的文献21篇，涉及患者58例。其中国内文献10篇，患者44例[1-10]；国外文献11篇，患者14例[11-21]。我国例数最多的1篇文献报道外源性类脂性肺炎15例[3]。张军等[11]分析病例后总结类脂性肺炎40～60岁多见，男性多于女性。

患者多以咳嗽、发热为主要的临床表现，还有一部分患者有咯血、呼吸困难及胸痛的表现，缺乏特异性临床表现。其中咳嗽52例，发热33例，呼吸困难17例，咳痰12例。咯血18例，胸痛7例。胸部影像学是首选的检查手段，国内外的文献证实胸部CT检查表现为肺部的结节或斑片状实变影。结节影多可见分叶，周围有时可见“毛刺征”。实变影多以双侧病变为主，主要累及部位多见于下肺基底段。但是上述特点缺乏特异性，胸部CT检查对于本病的诊断价值不高。本病的确诊有赖于支气管肺泡灌洗或(和)经支气管镜活检或者术后病理检查。在复习的文献中，共有15例通过手术后病理检查确诊，11例通过气管镜灌洗或(和)活检确诊，8例经皮肺穿刺后病理检查确诊，其余病例通过影像学及明确的吸入史诊断。

图1 胸部CT(7月13日) 可见双下肺模糊斑片影 图2 胸部CT(9月21日) 双肺下叶仍可见斑片影，左肺下叶较前进展 图3 复查胸部CT(使用激素后) 右肺中叶斑片影较前减少

类脂性肺炎的治疗目前暂无一致的方案，国外学者认为全身糖皮质激素的应用只是为了减少炎症反应，如果肺的损伤严重，并且肺损伤持续进展时可考虑应用。余晶晶等[3]认为激素的使用应慎重并强调个体化治疗。我们报道的此患者接受了甲强龙40 mg静脉治疗，每日1次，然后改为醋酸泼尼松口服治疗，0.5 mg/(kg·d)，依据病情2～3个月减量。后患者虽一直服用醋酸泼尼松，但患者高龄，基础疾病多，最后仍死亡。

3 讨 论

类脂性肺炎是一种慢性炎症性肺炎，分为外源性、内源性：外源性为吸入油脂物质所致，常见者为石蜡油、鱼肝油、汽油、柴油等，引起肺部炎症和局部组织纤维化。内源性又名胆固醇性肺炎，为呼吸道慢性阻塞性炎症，如慢性支气管炎，支气管扩张、肺癌及放疗后偶见的并发症，引起肺部局限性病变。

外源性类脂性肺炎由Laughlin在1925年首次报道，通常起病隐匿，国外解剖研究报告发病率为1.0%～2.5%。我们观察到外源性脂类物质进入呼吸道是由于解剖结构的缺陷，如气管切开术后或胃食管返流等。国外的文献还报道过查加斯病并发类脂性肺炎[15]。油脂类物质进入气道后，抑制支气管壁的纤毛运动系统，使纤毛失去运动能力，损伤假复层纤毛柱状上皮，脂类物质进入肺泡腔后迅速乳化，被肺泡内的巨噬细胞吞噬，进入胞浆内的脂类物质却不能被巨噬细胞溶解掉，最后巨噬细胞重新释放脂类物质进入肺泡腔内，脂类物质的存在激发局部细胞调控的炎症反应，引起局灶性肺炎，并形成异物性肉芽肿和肺纤维化。

目前临床上如果没有明确的吸入油脂史，单凭影像学检查诊断外源性类脂性肺炎还是比较困难的。肺部CT检查可表现为肺部肿块影或实变、毛玻璃征、碎石路征等。肺部肿块影影像学表现与肺癌很难鉴别，部分患者有分叶征、周围有时可见“毛刺征”，肿块密度不均匀，并同时伴有纵隔、肺门淋巴结肿大。一部分患者以肺癌收入院并行手术切除，术后病理提示为类脂性肺炎。由薄层CT发现的“碎石路”征曾认为是肺泡蛋白沉着症的特征性表现，但细支气管肺泡癌和外源性类脂质肺炎也可有此表现。CT或MRI可能发现病灶内含有类似皮下脂肪的密度或信号，对本病有一定提示。根据国内的文献，少部分病例还合并了胸腔积液。

本病确诊的“金标准”是肺组织病理活检。临床上，可以应用支气管肺泡灌洗和(或)经支气管镜活检或者术后病理检查以明确诊断。镜检可看到含脂质的巨噬细胞，充盈和扩张了肺泡壁和间质，还可见类脂质堆积、炎症细胞浸润和不同数量的纤维化。若肺泡灌洗液使用苏丹Ⅲ染色，可显示饱含脂质的巨噬细胞。本病例中患者气管镜肺泡灌洗液可见巨噬细胞，部分呈空泡状，行苏丹Ⅲ染色呈阳性，结合患者病史考虑诊断明确。

关于本病的治疗，现有文献报道的样本量均较小，目前还没有很好的研究结论和经验病例报告。因类脂性肺炎常合并细菌感染，如有细菌感染的证据，需给予抗感染治疗。除抗感染外，糖皮质激素被认为是有效的治疗方法，也有使用免疫球蛋白和全肺灌洗的案例。支气管肺泡灌洗是急性吸入性类脂性肺炎的重要治疗手段， 肺泡灌洗液对下一步的临床诊治有重大的意义。 所以，尽早的进行支气管肺泡灌洗，效果及预后会更好。有些长期内科治疗无效的，如反复感染、肺脓肿形成，还有些患者高度怀疑恶性肿瘤，有必要行外科手术干预。

内源性类脂性肺炎又称为胆固醇性肺炎，目前病因和发病机制尚不明确，可以为原发性，无明显诱因，也可能与肺部慢性炎症、如慢性支气管炎、支气管扩张及肺结核、肺脓肿、肺肿瘤、胸部放疗后、粉尘刺激和重度吸烟等有关。治疗上以治疗原发病及止咳对症为主。因其影像学常难与肺癌鉴别，无效者可行手术切除。

外源性类脂性肺炎在临床工作中易误诊误治。如果没有得到患者准确的病史，诊断类脂质性肺炎相对比较困难。所以在工作中，详细的询问病史是非常重要的。胸部CT也是临床上诊断外源性类脂性肺炎的一种可选择的方法。对考虑此疾病的患者，我们可通过病史并联合应用影像学、病理等手段进行诊断及鉴别诊断。外源性类脂性肺炎在临床上相对少见，且影像学缺乏特异性，临床上易被误诊为肺炎、肺癌，要提高对此病的认识，减少漏诊、误诊。

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陈谨，Email：cj1965@sina.com

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1004-583X(2017)09-0806-03

10.3969/j.issn.1004-583X.2017.09.017

2017-03-29 编辑:王秋红