颈部迷走神经鞘瘤超声检查误诊为结节性甲状腺肿

田庆波，田云茜

颈部迷走神经鞘瘤超声检查误诊为结节性甲状腺肿

田庆波，田云茜

目的 探讨颈部迷走神经鞘瘤诊治方法及误诊原因、防范措施。方法 对超声检查误诊为结节性甲状腺肿的颈部迷走神经鞘瘤1例的临床资料进行回顾性分析。结果 本例因发现颈部肿物2年余，声音嘶哑2个月入院。入院后查体左侧颈部可触及大小5 cm×4 cm肿块，质地中等，边界清楚，可随吞咽动作上下移动；电子喉镜检查示左侧声带麻痹；超声检查示甲状腺多发囊实性占位，考虑结节性甲状腺肿。后行超声引导下甲状腺结节穿刺活组织病理检查，诊断神经鞘瘤，行手术治疗，术后病理检查证实颈部迷走神经鞘瘤。术后9 d痊愈出院。结论 临床上当神经鞘瘤发生位置少见，与周围组织关系不清，缺乏典型超声表现，再加上接诊医生对其认识不足，易致误诊。临床医师提高对该病认识，并结合患者临床表现认真对超声检查结果进行分析，可减少或避免颈部神经鞘瘤误诊。

神经鞘瘤；头颈部肿瘤；超声检查；误诊；甲状腺肿,结节性

1 病例资料

女，70岁。因发现颈部肿物2年余，声音嘶哑2个月入院。患者2年前无意中于左侧颈部触及花生豆大小肿块，无疼痛，当时未引起重视亦未进行诊治，此后肿块体积逐渐增大，至现在肿块如红枣大小，无发热、吞咽困难。2个月前患者无明显诱因出现声音嘶哑，遂就诊我院。查体：体温36.1℃，脉搏84/min，呼吸18/min，血压164/64 mmHg。心、肺及腹部检查未见明显异常，双下肢无水肿。左侧颈部可触及大小5 cm×4 cm肿块，质地中等，边界清楚，与周围组织界限清，可随吞咽动作上下移动，皮肤表面无红肿及破溃，无触痛；右侧颈部未见明显异常。气管无偏移。电子喉镜检查示会厌光滑，上抬好，双侧声带及室带光滑，未见新生物，左侧声带不运动，左侧披裂运动减弱，右侧声带及披裂运动好，声带闭合差，声门下区及双侧梨状窝光滑。拟诊甲状腺肿物待查、声带麻痹。行甲状腺彩色多普勒超声检查示甲状腺左叶增大，右叶大小正常，包膜规整，内部回声不均匀，甲状腺左叶中部探及4.6 cm×3.5 cm×3.0 cm囊实性结节，边界清楚，形态规整，内部回声不均匀，以实质性为主；彩色多普勒血流显像(CDFI)示结节周边及实质内见点状血流信号，见图1。甲状腺右叶探及多发囊实性结节，最大1.2 cm×0.7 cm，边界清楚，内部回声不均匀，呈囊实性，以实性为主。超声诊断：甲状腺多发囊实性占位，考虑结节性甲状腺肿。行超声引导下甲状腺左叶结节穿刺活组织病理检查术，局部麻醉下，超声引导择点定位，用18G切割式活组织病理检查针穿刺肿物并取一活体组织条送病理。病理检查：(甲状腺左叶)穿刺组织内见梭形肿瘤细胞；免疫组织化学检查：CK(-),VIM(+),SMA(-),Des(-),CD34(-),S-100(+),Ki-67(+<1%)，结合形态及免疫组织化学检查符合神经鞘瘤。在全身麻醉下行甲状腺探查、甲状腺肿物切除及左颈部肿物切除术。于胸骨切迹上2.0 cm作长约16 cm半U形切口，逐层切开皮肤、皮下组织，上至甲状软骨切迹下缘，下至胸骨切迹上缘。切开颈白线及甲状腺外科被膜，显露双叶甲状腺，将0.3 ml纳米炭注入甲状腺组织内，6 min甲状腺显影后，探查甲状腺肿物见甲状腺多发囊实性结节，双叶伴钙化。用超声刀切断甲状腺峡部，依次分离并切断甲状腺上动、静脉，甲状腺中静脉及甲状腺下动、静脉，找到喉返神经后，保留甲状旁腺将右叶切除，以同样方式行甲状腺左叶切除，送冷冻病理检查示结节性甲状腺肿。从前缘至后缘游离左侧胸锁乳突肌，暴露肿物，见6 cm×4 cm实性肿物，与迷走神经相连，表面光滑，将颈内静脉从肿物上方分离后，从颈总动脉外侧将肿物切除，同时保留迷走神经纤维束使之保留完整走形，冲洗术腔后检查无活动性出血，双侧锁骨上1 cm处戳孔放置硅胶引流管各1根，逐层缝合切口，敷料包扎固定。术后病理检查：左、右叶结节性甲状腺肿，左颈部结节状肿物4.5 cm×3.0 cm×3.0 cm，间叶源性梭形细胞肿瘤伴囊性变；免疫组织化学检查：EMA(-),MBP(-),S-100(+),CD34(-),SMA(-),Des(-),Ki-67(+,散在)，见图2。确诊颈部迷走神经鞘瘤。术后9 d痊愈出院。术后3～12个月随访无声音嘶哑。

图1 误诊为结节性甲状腺肿的颈部迷走神经鞘瘤患者术前甲状腺彩色多普勒超声检查结果

图2 误诊为结节性甲状腺肿的颈部迷走神经鞘瘤患者术后病理检查结果(HE×10)

2 讨论

2.1 临床特点 神经鞘瘤是最常见的外周神经良性肿瘤，是由神经外胚层的Schwann细胞增生形成，又称Schwann细胞瘤。神经鞘瘤可见于任何年龄，无明显性别差异，好发于周围神经中的感觉神经及混合神经中的感觉根[1-5]。颈部是其好发部位之一，约占全身神经鞘瘤的10%，尤其以交感神经和迷走神经居多，其次为臂丛神经或颈丛神经[6]。一般神经鞘瘤多为单发，呈圆形或类圆形，包膜完整，界限清楚，内部呈实性，肿块较大时内部常因液化坏死而成囊实性；肿瘤切面显示多种形态，可呈实质性灰白色质地均匀肿块，或呈串状不规则结节，或呈大小不等多房性，或有出血坏死区[7]。神经鞘瘤的临床表现多样，早期患者常无明显症状，肿瘤生长缓慢，随肿瘤体积逐渐增大，发生于不同部位神经鞘瘤有不同临床表现。发生在四肢的神经鞘瘤，患者多以无痛性肿块就诊；发生于头颈部的神经鞘瘤，由于来源于不同的颅神经或对周围不同组织压迫，临床表现不同。头颈部神经鞘瘤来源于迷走神经时可有声音嘶哑、呛咳；来源于颈交感神经时可出现Hornor综合征等。神经鞘瘤二维超声声像图多表现为圆形或椭圆形结构，包膜完整清晰，内部以低回声或等回声为主，并可见不规则低回声及点状强回声；彩色多普勒超声检查可见少量血流信号[8]。

2.2 诊断、鉴别诊断及治疗 高频超声为诊断颈部神经鞘瘤的首选方法。颈部神经鞘瘤超声声像图表现为圆形或类圆形低回声结节，边界清晰，有包膜，内部回声均匀或不均匀，内部可伴囊性变，结节内见少许血流信号。有文献报道囊性变对于诊断神经鞘瘤有一定特异性[9]。神经鞘瘤超声检查典型表现为“鼠尾征”，形成原因是神经鞘瘤主要沿神经膜呈偏心性生长，挤压神经干，引起静脉和淋巴回流障碍，从而使神经干水肿增粗，回声减低，与周围组织回声形成鲜明对比[10]，声像图上表现为肿块一端或两端的束带状低回声。神经鞘瘤其他检查方法还包括CT和MRI，二者均能很好地显示病灶本身及其与周围组织的关系，对手术路径的选择亦有重要指导意义[11-12]。不具有典型临床及影像学表现的神经鞘瘤确诊主要依靠病理学检查和免疫组织化学检查，神经鞘瘤的神经系统标记抗体S-100蛋白大多呈阳性[13]。对疑似神经鞘瘤患者术前行超声引导下穿刺活组织病理检查可明确诊断，且有助于手术探查及肿物切除。发生于颈部的神经鞘瘤，位置多变，毗邻关系复杂。

神经鞘瘤发生于颈动脉分叉处附近需与颈动脉体瘤相鉴别，颈动脉体瘤血流信号较丰富，典型表现为包绕颈动脉分叉、颈外动脉及颈内动脉生长，或推挤颈内、颈外动脉，使其间距增宽，夹角增大[14]；神经鞘瘤发生于腮腺、甲状腺非常少见，需与腮腺混合瘤、甲状腺腺瘤等鉴别，但该部位神经分支细小，不易观察到“鼠尾征”，诊断较为困难[15-16]。

神经鞘瘤对放射治疗和化学治疗不敏感，手术切除是唯一有效治疗方法[17]，且手术切除后可痊愈，极少复发。

2.3 误诊原因分析及防范措施 本例以颈部无痛性肿块伴声音嘶哑就诊，患者声音嘶哑是由于颈部神经鞘瘤来源于迷走神经，但患者同时合并结节性甲状腺肿，甲状腺内体积较大结节也可压迫同侧喉返神经而导致声音嘶哑，两者在症状上无法区分，易误诊。本例缺乏神经鞘瘤典型超声表现，又由于肿块恰好位于甲状腺左叶后方，体积较大，甲状腺左叶被挤压后覆盖于神经鞘瘤上方，神经鞘瘤与甲状腺内结节均表现为有包膜不均质囊实性结节，所以超声检查极易将神经鞘瘤误诊为甲状腺结节，从而与结节性甲状腺肿混淆。本例为甲状腺外神经鞘瘤。临床上甲状腺原发性神经鞘瘤也有报道[18-20]，但极为罕见，术前诊断困难。临床上当神经鞘瘤发生位置少见，与周围组织关系不清，且缺乏典型超声表现，再加上接诊医生对其认识不足，易导致误诊。临床医师提高对该病认识，并结合患者临床表现认真对超声检查结果进行分析，可较少或避免颈部神经鞘瘤误诊。

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050082 石家庄，解放军白求恩国际和平医院超声科

田云茜，电话：18633016812；E-mail：tina_0812@126.com

R730.264

B

1002-3429(2017)08-0039-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.08.013

2017-06-14 修回时间：2017-07-10)