妊娠合并肌肉病并发呼吸衰竭自然分娩1例

张露露，莫言香，陈 忱，何 津，徐红梅

(吉林大学白求恩第一医院 产科，吉林 长春130021)

*通讯作者

妊娠合并肌肉病并发呼吸衰竭自然分娩1例

张露露，莫言香，陈 忱，何 津，徐红梅*

(吉林大学白求恩第一医院 产科，吉林 长春130021)

妊娠合并呼吸衰竭发病率约0.2%[1]，但超过30%的孕妇死亡原因是呼吸衰竭[2]，常见的原因有哮喘、肺部感染、肺水肿、肺栓塞、羊水栓塞、ARDS、以及限制性肺疾病[1]。妊娠合并肌肉病导致呼吸衰竭的病例罕见。我院收治了1例妊娠合并肌肉病并发呼吸衰竭成功自然分娩的病例。国内外未曾对此报道，现报告如下。

1 病例资料

患者女性，30岁，孕1产0，因“停经34+6周，不规则阴道流液伴下腹痛7 h”急诊入院。2天前出现胸闷、气喘、口唇发绀、不规律下腹痛，未予在意； 7 h前出现阴道不规则流液，量多、色清，并伴有阵发性下腹痛，就诊于当地医院，内诊查宫口开大4 cm，因患者口唇、甲床发绀，急转我院。既往史：平素运动耐力差，快速行走或跑步后出现头晕、大汗、呼吸困难20年余。

入院时查体：一般状态极差，平卧位，血压153/78 mmHg，脉搏126次/分，呼吸35-40次/分，血氧饱和度80%-85%，意识清楚，口唇发绀，心肺听诊未闻及异常。双侧背部、双下肢水肿。四肢肌力正常。产科检查：宫高30 cm，腹围90 cm，胎心率145次/分，胎心监护变异可。内诊：宫颈管完全消退、宫口开全，先露为头，S=+1。

患者早产不可避免，急送产房，入产房约6 min后，经会阴侧切产钳助产分娩一女性活婴(Apgar评分1 min 8分、5 min 9分，体重1670 g，身长34 cm，新生儿转入新生儿科)。

产时、产后出血不多。患者产后出现意识模糊、自主呼吸微弱、口唇发绀加剧，心电监护提示：心率130次/分、血氧饱和度波动于80%-85%，予以西地兰0.4 mg静脉注射，球囊辅助通气，紧急转入ICU科予以气管插管、呼吸机辅助通气(模式为BIPAP,PI 20cmH2O,PEEP 5cmH2O，FiO250%，F 15次/分)，意识转清，心电监护提示：心率126次/分、血压132/80 mmHg、血氧饱和度100%，查血气分析提示氧合良好。

图1 肌肉活检组织中肌纤维大小不等，Ⅰ型肌纤维萎缩为主，萎缩肌纤维呈圆形(NADH染色×200)

图2 肌肉活检组织中肌纤维大小不等，Ⅰ型肌纤维萎缩为主，萎缩肌纤维呈圆形(HE染色×200)

第1日a第2日09：00ama23：00pmb第3日b第4日bPH7．437．627．267．387．37PO2(mmHg)3101199513992PCO2(mmHg)4031856479HCO-3(mmol/L)26．531．938．137．945．7

a:气管插管、呼吸机辅助通气(模式为BIPAP,PI 20cmH2O,PEEP 5cmH2O，FiO250%，F 15次/分);b:鼻导管吸氧(氧流量：2 L/min)

表2 住院期间动脉血气情况(第5日-第11日)

c:鼻导管吸氧(氧流量：5L/min);d：无创呼吸及辅助通气(模式为S/T，IPAP 10cmH2O、EPAP 6cmH2O、FiO235%)

2 讨论

肌肉病是以肌无力、肌萎缩、肌肥大、肌肉压痛或强直等为临床表现的一组疾病[3]，主要包括炎性肌肉病、肌营养不良、先天性肌肉病、代谢性肌肉病[4]，因其发病率低，属于罕见病[4,5]。这类疾病受遗传、代谢等多因素的影响，临床确诊主要依赖于肌电图及病理学诊断[6]。

妊娠晚期以胸式呼吸为主[7]。这种呼吸形式既不能保证肺脏有效的通气量，又易引起呼吸肌的紧张，增加耗氧量，诱发呼吸肌疲劳。肌肉病的肌肉损害与活动有密切的关系，损害最明显的肌肉常常是运动功能需求最大的肌肉[5]。妊娠合并肌肉病极易引起呼吸肌疲劳致限制性呼吸困难，诱发呼吸衰竭，主要表现为高碳酸血症及低氧血症。

心排出量至妊娠32-34周达高峰，临产后第二产程显著增加。这两个时期易发生心脏衰竭[7]，常首先表现为呼吸困难，可行动脉血气分析与合并呼吸衰竭相鉴别。本例患者入院时口唇、甲床均发绀，血氧饱和度降低，结合患者既往活动耐力差，首先考虑为心脏相关问题。心电图、心肌酶及心脏彩超检查未见明显异常，排除心脏疾病可能。血气分析提示二氧化碳潴留，Ⅱ型呼吸衰竭诊断明确。结合碳酸氢盐值正常，考虑为急性二氧化碳潴留。有文献表明在并发呼吸衰竭的妊娠患者中，夜间高碳酸血症会比日间的通气不足会优先表现[1]。

积极查找并分析患者Ⅱ型呼吸衰竭病因：①结合胸片，该患无气道梗阻的证据，考虑病因为限制性通气功能障碍。②结合患者体征及两次肺部CT报告，肺部基础疾病所致二氧化碳潴留可能性较小。③孕产妇氧耗量增加，通气需求增加，但主要以氧分压改变为主，与血气分析检查结果不符。④结合患者既往活动耐力，不除外运动神经病变及肌肉疾病，行肌电图及肱二头肌肌肉活检提示肌肉病诊断明确。

本例患者入院时临产进入第二产程，首要问题在于如何使其安全、快速安全度过分娩期。我们在会阴侧切下应用产钳助产尽快结束第二产程、及时终止妊娠，最大可能地减轻母体呼吸、循环负荷的加重，避免了恶性事件的发生，为抢救危急临产产妇积累了宝贵的经验。

[1]Lapinsky SE.Acute respiratory failure in pregnancy[J].Obstetric Medicine，2015，8(3):126.

[2]Hollingsworth HM,Irwin RS.Acute respiratory failure in pregnancy[J].Clin Chest Med，1992，13(4)：723.

[3]吴 江，贾建平.神经病学.第3版.[M].北京：人民卫生出版社，2015:422-423.

[4]袁 云.骨骼肌疾病临床病理诊断[J].中华神经科杂志，2006，39：505.

[5]袁 云.骨骼肌疾病诊断和治疗[J].中华神经科杂志，2014，47：3.

[6]梁志刚，李坤成，陈 楠.肌肉病的磁共振影像学诊断[J].医学卫生装备，2014，35(9)：78.

[7]谢 幸，苟文丽.妇产科学.第8版.[M].北京：人民卫生出版社，2015:38-39.

1007-4287(2017)08-1484-02

2016-07-16)