右桥小脑角皮样囊肿一例报道

杜川 胡超 朱筱 陈小波 赵龙 唐晓平

右桥小脑角皮样囊肿一例报道

杜川 胡超 朱筱 陈小波 赵龙 唐晓平

颅内皮样囊肿；继发性三叉神经痛；桥小脑角；显微手术

颅内皮样囊肿起源于异位的胚胎上皮细胞，是胚胎发育早期约3～5周在神经管闭合时，上皮细胞异位进入神经管而形成的颅内先天性肿瘤，发病率低，临床少见[1-2]。本文报道了川北医学院附属医院神经外科收治的位于右桥小脑角的皮样囊肿患者1例，并结合文献讨论其发病机制、临床表现、病理特点、诊治方法及预后特征。

病例资料女性，22岁，主诉“右侧颜面部发作性疼痛8+年”于2016年12月入院。既往无特殊病史。查体：生命体征平稳，神志清楚，张口不歪斜，咬合有力，双侧颜面部触觉、痛温觉未见异常。四肢肌力5级，膝反射对称引出，颈项无抵抗，双侧病理征阴性。辅助检查：头颅MRI提示右侧桥小脑角占位，考虑肿瘤病变（图1）。初步诊断：右侧桥小脑角占位，继发性三叉神经痛。完善术前检查后在全麻下行开颅右侧桥小脑角肿瘤切除术。设定右侧乙状窦后直切口，术中见肿瘤位于右侧桥小脑角区，形态不规则，囊壁稍厚，内含黄色肉粒样物质，可见少许毛发。病变向桥小脑角区血管神经之间生长，压迫右侧三叉神经、面神经，内侧与脑干关系密切。显微镜下切开病变包膜，清除囊内容物，分离病变包膜与面神经、三叉神经及脑干之间的粘连，完整切除病变包膜。术后病理诊断为皮样囊肿（图2）。术后2周好转出院，术后2个月随访，无再次发作颜面部疼痛不适。

讨论颅内皮样囊肿是少见的先天性肿瘤，发病率极低，大约占颅内肿瘤的0.04%～0.6%，可发生于任何年龄，但好发于儿童，女性较男性多发[3]。颅内皮样囊肿常发生在后颅窝，尤其是中线上的小脑蚓部及周围的脑膜、第四脑室，也可见于鞍区、桥脑周围。肿瘤起源于异位的胚胎上皮细胞，是胚胎发育早期约3～5周在神经管闭合时，上皮细胞异位进入神经管形成皮样囊肿[2]。皮样囊肿内皮脂腺不断产生分泌物，加之不断脱落的鳞状上皮细胞堆积，致囊肿体积缓慢增大，瘤体向阻力最小的生理性间隙生长，如脑沟、脑裂、脑池等部位，多因产生占位效应出现相关临床症状而发病。

颅内皮样囊肿临床进程较慢，至出现临床症状约15年，大多数患者于成年后才被确诊[4]。随着肿瘤生长压迫周围脑组织、血管、颅神经及脑室系统可引起相应的临床症状，具体表现与囊肿位置及大小有关。位于后颅窝可表现为共济失调、眼球震颤、行走不稳等小脑压迫症状；位于鞍区多出现视力下降、视野障碍等不适。近年来囊肿自发性破裂报道较多，临床症状重，可表现为头痛、癫痫、无菌性脑膜炎、脑积水、脑缺血、以及失明、听力丧失、偏瘫等严重后果[5-6]。Sood和Gupta[7]报道，自发性破裂病例引起中脑导水管及第四脑室出口继发炎性肉芽肿，堵塞脑脊液循环通路致脑积水。本例患者囊肿位于右桥小脑角，压迫右侧三叉神经而出现继发性三叉神经痛。

目前本病术前诊断主要依据影像学检查结果，首选头颅CT或MRI。典型CT表现为鞍区、前颅窝及后颅窝圆形或类圆形的低密度影像，边界清楚，多伴有瘤内钙化，通常无瘤周水肿，增强无明显强化[8]。也有报道在CT上表现为高密度的少见病例，可能与瘤内钙化、脂质皂化及囊内出血等原因有关[9-10]。MRI检查更有价值，典型表现为T1加权像高信号，T2加权像呈混杂信号，与瘤内容物相关，含毛发较多则表现为低信号，以脂质为主时则表现为高信号；DWI为高信号，脂肪抑制像上高信号被抑制，也表明囊内含大量脂质，增强扫描囊内容物多无强化，囊壁多强化[11-12]。

图1 位于右桥小脑角的皮样囊肿患者的MRI影像学资料

图2 位于右桥小脑角的皮样囊肿患者术后的病理资料

病理学是皮样囊肿的主要诊断依据。肉眼观囊肿多呈圆形，表面光滑与周围组织分界清，囊壁较厚内容物多为灰黄色油脂及毛发、皮脂腺、汗腺及牙齿等皮肤附件。镜下囊壁分内外两层，外层为纤维组织，内层为被覆角化鳞状上皮的皮肤。

开颅显微手术切除是治疗本病最有效的方式，术中充分利用显微分离技术尽可能完全切除囊壁。若囊壁与脑干、血管、神经粘连紧密时，则应避免尝试全切，以免损伤引起严重并发症。对于次全切除的患者术后应增加影像学随访次数，观察肿瘤是否复发[13]。颅内皮样囊肿组织学上表现为良性肿瘤，文献报道其复发率低，复发病例多在术后1年，可能与肿瘤切除不全关系较大[14]。Tsugu等[15]有报道皮样囊肿恶变为鳞状细胞癌的病例，肿瘤发生恶变后病情进展快，预后差。

随着现代影像学技术的发展，本病诊断并不困难。对以三叉神经痛为首发表现的年轻患者，应考虑本病可能，早期行MRI检查，有助于早诊断早治疗，减少患者痛苦。该病预后较好，较少复发，手术切除肿瘤后临床症状多能改善，实现临床治愈。术中应妥善保护周围重要结构，避免严重并发症可提高患者预后及生存质量。

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[7]Sood S,Gupta R.Susceptibility artifacts in ruptured intracranial demoid cysts:a poorly understood but important phenomenon[J]. Neuroradiol J,2014,27(6):677-684.

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[12]Salcini C,Hatiloglu D,Evrensel A,et al.Episodic headache due to ruptured intracranial dermoid cyst[J].BMJ Case Rep,2015, 2015:pii:bcr2015209691.

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[15]Tsugu H,Fukushima T,Hayashi S,et al.Squamous cell carcinoma arising in an intracranial dermoid cyst--case report[J]. Neurol Med Chir(Tokyo),2001,41(4):213-216.

2017-03-28）

（本文编辑：张丽）

10.3877/cma.j.issn.2095-9141.2017.04.016

637000南充，川北医学院附属医院神经外科

唐晓平，Email：txping1971@163.com

杜川,胡超,朱筱,等.右桥小脑角皮样囊肿一例报道[J/CD].中华神经创伤外科电子杂志,2017,3(4):249-250.