非糖尿病性类脂质渐进性坏死一例

禹欢欢 蔡碧珊 王晓华 陈永锋

·病例报告·

非糖尿病性类脂质渐进性坏死一例

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类脂质渐进性坏死是一种代谢障碍性疾病，胫前出现浸润性硬化性斑块，常并发糖尿病。我们近期诊治1例不伴有糖尿病的类脂质渐进性坏死，现报道如下。

临床资料 患者，女，30岁。双下肢胫前暗红斑8年。患者于8年前外伤后出现右侧胫前红斑，约3 cm×3 cm,无渗出、糜烂，未予特殊处理。之后双下肢胫前均出现椭圆形暗红斑，边界清楚，面积逐渐增大，表面光滑，无痒痛，曾于多家医院就诊，具体诊治不详，予外用药膏，效果不佳。之后皮疹面积逐渐增大、变硬，为求进一步诊治，遂来我院门诊就诊。患者自发病以来饮食、睡眠、大小便正常。既往体健，无糖尿病病史，家族中无类似病史。

体格检查：一般情况良好，心、肺及腹查体未见明显异常。皮肤科检查：胫前暗红色斑块，椭圆形，左侧约5 cm×3 cm，右侧约8 cm×5 cm,边界清楚，边缘呈紫红色，中央少许淡黄色，毛细血管扩张，触之质硬、光滑(图1)。

实验室检查：血、尿、便三大常规、肝、肾功能、血脂、空腹血糖、糖化血红蛋白均未见明显异常。

右胫前皮损组织病理示：表皮大致正常，真皮血管周围上皮样细胞，多核巨细胞，淋巴细胞条索状、小片状浸润，胶原不完全变性，呈“三明治”样改变，皮下脂肪层血管周围见淋巴细胞(图2～4)；抗酸染色：阴性。符合类脂质渐进性坏死。

图2 表皮大致正常，真皮浅中层大量细胞浸润(HE，×40) 图3 真皮血管周围上皮样细胞，多核巨细胞，淋巴细胞条索状、小片状浸润，胶原不完全变性，呈“三明治”样改变(HE，×100) 图4 皮下脂肪层血管周围见淋巴细胞(HE，×200)

诊断:类脂质渐进性坏死。

治疗：予口服己酮可可碱 0.4 g日1次、双嘧达莫50 mg日3次、阿司匹林100 mg日1次、烟酰胺0.5 g日3次、维生素E 100 mg日3次，外用积雪苷霜、丙酸氟替卡松乳膏。目前随访中。

讨论 类脂质渐进性坏死多并发糖尿病，又称为糖尿病性类脂质渐进性坏死[1]。据报道，有60%患者有糖尿病，20%的患者糖耐量试验异常或有糖尿病家族史，15%患者先于糖尿病2年发病。而非糖尿病性类脂质渐进性坏死的病因尚不明确，有国内学者曾报道1例姐妹同患非糖尿病性类脂质渐进性坏死[2]，是否与遗传因素有关有待考究；另外，国外有虫咬后发生本病的报道，13.33%患者有外伤及叮咬史，提示可能为发病的诱因之一。而本例患者是有明显的外伤史。本病的发病机制目前认为可能与糖尿病微血管病变和糖蛋白沉积导致脉管闭塞有关，也可能与进行性炎症过程有关[3,4]。

本患特点：①中青年女性，有明确的外伤史，无糖尿病病史；②胫前暗红色的边界清楚、边缘呈紫红的斑块，中央少许淡黄色，毛细血管扩张，触之皮疹处质硬、光滑；③皮损渐进性发展；④组织病理示真皮血管周围上皮样细胞，多核巨细胞，淋巴细胞条索状、小片状浸润，胶原不完全变性，呈“三明治”样改变；皮下脂肪层血管周围见淋巴细胞；抗酸染色：阴性。

本病合并糖尿病者应首先控制血糖。此外，糖皮质激素皮损内注射或局部外用、口服己酮可可碱、双嘧达莫、阿司匹林、糖皮质激素、环孢素、雷公藤等有效。亦有文献报道称抗肿瘤坏死因子中的英夫利昔单抗、依那西普对顽固性、溃疡性的类脂质渐进性坏死有效[5,6]。

[1] 赵辨.临床皮肤病学[M].3版.南京：江苏科学技术出版社，2010.1416-1417.

[2] 蒋亦秀.姐妹同患非糖尿病性类脂质渐进性坏死[J].临床皮肤科杂志，2008，37(4)：249-250.

[3] NGO B, Wigington G, Hayes K, et al. Skin blood flow in necrobiosis lipoidica diabeticorum[J]. Int J Dermatol,2008，47(4)：354-358.

[4] Elsendle K, Baltaci M, Kutzner H, et al. Detection of spirochaetal microorganisms by focus floating microscopy in necrobiosis lipoidica in patients from central Europe[J]. Histopathology，2008，52(7)：877-884.

[5] Hu SW, Bevona C, Winterfield L, et al. Treatment of refractory ulcerative necrobiosis lipoidica diabeticorum with infliximab[J]. Arch Dermatol,2009,145(4):437-439.

[6] Zhang KS, Quan LT, Hsu S. Treatment of necrobiosis lipoidica with etanercept and adalimumab[J]. Dermatol Online J,2009,15:12.

(收稿：2014-10-08 修回：2014-10-15)

1河南省中医院，郑州,450100 2南方医科大学皮肤病医院，广东广州，510000

陈永锋,E-mail: gdcyf@163.com