皮肤型窦性组织细胞增生症一例

伍方佩 胡小平

·病例报告·

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皮肤型窦性组织细胞增生症一例

伍方佩 胡小平

临床资料 患者，女，33岁。因右面部红色斑块、结节伴瘙痒、脱屑3个月就诊。3个月前患者右面颊部因蚊虫叮咬后出现单个黄豆大丘疹，伴红肿、瘙痒，未予处理，后丘疹逐渐增大，伴鳞屑，瘙痒加重。遂至我院皮肤科就诊。皮肤科检查：右面颊部单个鹅蛋大类圆形肿块，其上有数个米粒大丘疹，质地较坚实，界线清楚，伴有黄色渗出液，边界可见少量鳞屑，无糜烂溃疡，有轻度按压痛。体格检查：全身系统检查无异常，全身浅表淋巴结未扪及，诊断为虫咬皮炎并感染，给予百多邦软膏外用。1周后复诊，患者右面部肿块较前增大1/3，质韧，边界清，其上可见粟粒至黄豆大丘疹，上覆少量鳞屑。组织病理示：真皮内炎性细胞浸润，淋巴组织增生。特殊染色：PAS(-)，抗酸(-)，六胺银(-)，病理排除非分枝结核杆菌，提示为毛囊炎。因考虑真菌感染可能，给予口服伊曲康唑200 mg/d治疗2周。2周后复诊，患者右面颊部的肿块较前增大。遂重新阅读病理切片考虑为：窦性组织细胞增生症，行免疫组化检查示： CD68(+)、S-100散在(+)、CD34(-)、CD1a(-)。镜下见鳞状上皮细胞分化尚好，真皮内见多量淋巴细胞、组织细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润，散在嗜酸粒细胞浸润，并见胞浆浅染，核大，形状不规则有异型细胞，可见组织细胞吞噬现象，偶见核分裂相。结合患者临床症状及病理免疫组化结果，考虑为窦性组织细胞增生症。患者体重60 kg，给予泼尼松30 mg日1次口服。定期随诊。

图1 右面部可见鹅蛋大类圆形肿块，质硬，边界清楚，其上数个大小不等的黄色丘疹

图2 真皮层可见团块状致密淋巴细胞、组织细胞浸润，组织细胞的吞噬现象(HE,×100) 图3 CD68 阳性(免疫组化，×40) 图4 S-100散在阳性(免疫组化，×40)

讨论 基于临床和组织病理，诊断为皮肤型窦性组织细胞增生症，予口服糖皮质激素，随访。

伴有巨大淋巴结的窦性组织细胞增生症是在1969由Rosai和Dorfman首次发现，因此命名为Rosai-Dorfman 病(RDD)，又称为SHML。临床常见于10～20岁，也见于成年人，主要发生于淋巴结内，有发热性疾病，多克隆高球蛋白血症，白细胞增多，贫血，血沉增快。SHML分成两个类型：(1)皮肤型：无痛、无发热，高丙种球蛋白血症；(2)淋巴结型；淋巴结肿大，伴或不伴系统性症状[1]。43%的患者是发生淋巴结外的，淋巴结外病变主要表现在眼睛和眼附属器、头颈部、上呼吸道、皮肤和皮下组织，中枢神经系统，其他还包括胃肠道、唾液腺、泌尿生殖道、甲状腺、胸部、睾丸。大多数的病例是良性自限性的过程，可以不用治疗而复原，也可能不会恢复。一些病例呈进行性发展并出现危及生命的并发症和器官衰竭。如果累及肾脏、肺、广泛淋巴结转移，预后很差[2]。其中10%的病人有皮肤损害，3%的疾病仅限于皮肤[2,3]。单纯发生于皮肤而不伴有淋巴结增大的称为皮肤窦性组织细胞增生症(Cutaneous Rosai-Dorfman disease)较罕见。单纯的皮肤型通常表现为红斑、棕黄色丘疹、浸润性斑块、散发的结节[4]。可局限也可播散，好发部位是躯干、头、颈、四肢末端[5]。从临床皮疹看，本病应与银屑病、痤疮、结节病、皮肤淋巴细胞浸润症、皮肤淋巴细胞瘤、恶性组织细胞增生症相鉴别。

Rosai-Dorfman病病因不清，大部分为零散的病例，也有偶尔聚集发生，这提示疾病与基因、感染因素相关。因为病灶单核细胞增加和一些病例中自身免疫性抗体的增加，也有人认为这种疾病与机体反应性障碍有关。EB病毒、HHV6可能是感染RDD的病原体，一些其他的病原体，比如带状疱疹病毒、巨细胞病毒、布鲁氏菌、克雷伯杆菌也曾有报道[6]。组织病理示：真皮上部可见灶性炎细胞浸润。在大的结节皮损，浸润可累及整个真皮和皮下浅部，浸润细胞主要为核空、胞质淡嗜酸性的单个核的组织细胞，有时也可见双核或多核组织细胞。有的似上皮样细胞，有的胞质呈泡沫状，偶见Touton巨细胞。约一半病例见吞噬淋巴细胞现象[7]。免疫组化染色S-100(+)，CD68(+)和CD1a(-)。

治疗方法有很多，例如糖皮质激素、化疗、放疗、阿维a、手术，冷冻、干扰素等不同的治疗效果。因本病是良性自限性疾病，可以完全恢复，也可能持续很长时间，曾报道最长持续17年。如没有症状或系统性病例没有必要给予过分干预。如果是局部皮损并呈进行性恶化而无其他系统性疾病可以选择手术治疗，手术能达到长期的缓解，因此被认为是解决局部疾病最好的方法[8]。腰背部、臀部的散在结节建议给予局部切除，国内报道的两个病例，给予患者局部切除后，随访未复发[9,10]。

本例患者中年女性，皮损单发于右侧面部，起病时表现为丘疹，后逐渐增大，直径达4 cm左右，无发热、全身浅表淋巴肿大，无其他系统性疾病。组织病理可见胞浆浅染，核大，形状不规则有异型细胞，可见空泡状多核的组织细胞，并可见组织细胞内含有淋巴细胞(吞噬现象)。特殊染色S-100(+)，CD68(+)，同国内报道的病例组织病理及免疫组化的结果相似，符合CRDD诊断要求。本病虽具有自限性和良性病变的特性，但是患者皮损在面部，并且不断向周围正常皮肤扩展，有报道面部CRDD使用阿维A、曲尼司特治疗半月，皮损较前缩小[11]。本案例因考虑本疾病与局部免疫相关，尝试给予甲泼尼龙每公斤体重0.5 mg口服，不考虑冷冻、手术等物理治疗方案，半月后皮损明显缩小。继续随诊监测病情变化。

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[2] Luz FB, Gaspar AP, Kalil-Gaspar N, et al. Os histiocitos e as histiocitoses nao Langerhans em Dermatologia[J]. An Bras Dermatol,2003,78:99-118.

[3] Van Zander J. Cutaneous Rosai-Dorfman disease[J]. Dermatol Online J,2004,10:12.

[4] Brenn T, Calonje E, Granter SR, et al. Cutaneous Rosai-Dorfman disease is a distinct clinical entity[J]. Am J Dermatopathol,2002,24:385-391.

[5] Frater JL, Maddox JS, Obadiah JM, et al. Cutaneous Rosai-Dorfman disease: comprehensive review of cases reported in the medical literature since 1990 and presentation of an illustrative case[J]. J Cutan Med Surg,2006,10:281-290.

[6] Moore JC, Zhao X, Nelson EL. Concomitant sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy(Rosai-Dorfman Disease) and diffuse large B-cell lymphoma: a casereport[J]. J Med Case Rep,2008,2:70.

[7] 赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京：江苏科学技术出版社,2009.1597-1599.

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[10] 石学波，周仁恩.皮肤窦性组织细胞增多症1例[J].临床皮肤科杂志,2013,42(10):638.

[11] 孙彩虹、邬松涛.皮肤窦性组织细胞增生症[J].临床皮肤科杂志,2007,36(4):228-230.

(收稿：2015-03-03 修回：2015-03-23)

北京大学深圳医院皮肤科，518000