35例获得性反应性穿通性胶原病分析

刘永霞 王建文 周桂芝 陈声利 陈学超 卢宪梅

·论著·

35例获得性反应性穿通性胶原病分析

刘永霞 王建文 周桂芝 陈声利 陈学超 卢宪梅

本文对2013-2016年我院35例获得性反应性穿通性胶原病临床资料和组织病理进行回顾性分析，其中男女比例为1∶1.19，平均发病年龄49.5岁，病程长短不一，临床皮损形态多样，组织病理均可见胶原纤维穿出表皮，20%患者伴有系统性疾病，临床误诊率为77%，最易误诊为结节性痒疹(13例次)和湿疹(10例次)。

获得性反应性穿通性胶原病； 临床； 病理

获得性反应性穿通性胶原病(acquired reactive perforating collagenosis)是一种以变性胶原被排出体外的穿通性皮肤病。为进一步了解其临床病理特征，本文收集我院经病理确诊并临床资料完整的35例患者进行临床病理回顾性分析。

1 对象和方法

1.1 对象 选取2013年至2016年11月在我院就诊，经临床和病理确诊并有相对完整资料的35例反应性穿通性胶原病患者，男16例，女19例。

1.2 研究方法 回顾性分析患者的发病年龄、病程、皮损特征、误诊情况、病理表现及治疗等。采用SPSS17.0软件，计算患者发病年龄、病程等。

2 结果

2.1 一般情况 35例患者中男16例，女19例，男女比为1∶1.19；发病年龄36～85岁，平均(49.50±3.54)岁；病程10天～20年，平均(13.89±41.91)个月。

2.2 受累部位 同一患者皮损往往累及多个部位，最常累及的部位为双下肢，本文32例患者双下肢均出现皮疹。

2.3 自觉症状 32例患者诉有明显瘙痒感觉，2例患者诉有疼痛感，1例诉无自觉症状。

2.4 影响因素 35例患者中仅有4例有糖尿病病史，1例患者有胃溃疡病史30余年，1例患者行韧带置换术后半月出现皮疹，1例患者伴有发热、关节痛、口腔溃疡，其余患者均无其他系统性疾病病史。

2.5 临床表现 35例患者临床均表现为多发暗红色丘疹、溃疡，部分皮疹融合，中央出现脐凹，脐凹中央充填角化性物质，角质栓黏着牢固，不易脱落，溃疡边缘呈堤状，周围绕以红晕(图1)。4例可见色素减退区；1例除有色素减退外还可见色素沉着区。

图1 双下肢多发暗红色丘疹、溃疡性皮疹，皮疹中央出现脐凹，充填角化性物质，溃疡边缘呈堤状，周围绕以红晕

2.6 临床诊断 仅有8例患者临床诊断考虑到穿通性疾病，5例为第一诊断；13例次临床诊断为结节性痒疹；10例次诊断为湿疹或湿疹样皮炎；7例次诊断为变应性皮肤血管炎；其他考虑到的诊断为：大疱性类天疱疮4例次，坏疽性脓皮病1例次，环状肉芽肿2例次，白塞病2例次，白色萎缩1例次，类脂质渐进性坏死1例次。

2.7 病理表现 35例患者组织病理均可见杯状下陷的表皮，内含角化不全角质细胞碎片及嗜苏木素胶原纤维，可见胶原纤维垂直表皮穿出，真皮浅层少许单一核细胞浸润(图2a、2b)。Masson染色可见蓝绿色的胶原纤维穿出表皮(图2c)。

图2 a组织病理可见杯状下陷的表皮，内含角化不全角质细胞碎片及嗜苏木素胶原纤维(HE，×40);b可见胶原纤维垂直表皮穿出，真皮浅层少许单一核细胞浸润(HE，×200);c蓝绿色胶原纤维穿出表皮(Masson染色，×400)

3 讨论

反应性穿通性胶原病(Reactive Perforating Collagenosis, RPC)属于穿通性疾病中的穿通性胶原病。由Mehregan于1976年首次报道[1]，以后陆续有少数病例报道，目前本病病因尚未阐明。有遗传性和获得性两种类型，遗传性多发于青少年，推测为常染色体隐性和显性遗传[2-4]。获得性多发生于18岁后，常伴严重瘙痒，与多种系统性疾病有相关性，如糖尿病、慢性肾衰、甲状腺功能亢进/减退、肝病、肺纤维化、艾滋病、肺曲霉菌及疥疮感染等[5,6]。伴随的系统疾病被认为是发病的重要因素[7]。而国外Saray等统计的22例穿通性皮肤病中13.6%的患者无系统疾病[8]，国内也陆续报道无系统疾病的成人获得性反应性穿通性胶原病[9-12]。本文报道的35例患者均为成年人，平均年龄49.5岁，女性略多于男性，仅有20%的患者伴有其他系统性疾病，明显低于国外报道，是否与人种、地域、伴有潜在疾病等相关，还需进一步研究。主要相关的系统性疾病为糖尿病。

临床表现通常起初表现为暗红色丘疹，瘙痒明显，后丘疹中央逐渐有脐凹，脐凹中央含有角化性碎屑，质地坚硬如皮革状，部分皮损互相融合，角质栓粘连紧密，不易剥脱。皮疹此起彼伏，愈合后留有色素减退区或瘢痕。Koebner征可阳性。组织病理均可见凹陷表皮下方或周围胶原纤维穿出。临床上主要与下列疾病相鉴别：(1)结节性痒疹：临床表现为全身黄豆至蚕豆大结节，顶端角化明显，触之有坚实感，好发于四肢，以小腿伸侧为著。组织病理以表皮棘层增厚为主，无胶原纤维穿出表皮。本文35例患者中有13例临床诊断为痒疹。(2)变应性皮肤血管炎：临床皮损多形性，包括红斑、丘疹、风团、紫癜、水疱、坏死、溃疡等，组织病理表现为白细胞碎裂性血管炎，可与反应性穿通性胶原病鉴别。本文35例患者中有7例临床诊断为变应性皮肤血管炎。(3)淋巴瘤样丘疹病：表现为慢性反复发作的红斑、丘疹、坏死、结痂，愈合后可留有色素沉着或萎缩性瘢痕，组织病理常见异型淋巴细胞楔形浸润，细胞表达CD30。(4)大疱性类天疱疮：主要与痒疹样大疱性类天疱疮相鉴别，免疫病理见基底膜IgG、C3线状沉积可帮助鉴别。

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[12] 李珍，田仁明，卢宪梅.反应性穿通性胶原病1例[J].中国麻风皮肤病杂志，2014，30(3)：190-191.

(收稿：2017-02-09)

Clinical and pathological analyses of 35 cases with acquired reactive perforating collagenosis

LIUYongxia,WANGJianwen,ZHOUGuizhi,CHENShengli,CHENXuechao,LUXianmei.

ShandongProvincialInstituteofDermatologyandVenereology,Jinan250022,China

LIUYongxia,E-mail:liuyx_comeon@163.com

Clinical and pathological data of 35 cases with acquired reactive perforating collagenosis collected from 2013 to 2016 was retrospectively analyzed. The ratio of male to female was 1∶1.19. The average age at onset of the disease was 49.5 years. The duration of the disease was diverged significantly. The histopathology shows collagen fibers within the epidermis. Only 20% of the patients were found having systemic disease. The skin lesions were diverse. The misdiagnosis rate was 77% and the disease was most misdiagnosed as prurigo nodularis (13 times) and eczema (10 times).

acquired reactive perforating collagenosis; clinic; pathology

山东省皮肤病性病防治研究所，济南，250022

刘永霞，E-mail：liuyx_comeon@163.com