面部局限红斑型天疱疮一例

姚雪妍，张艳坤，周 城，张建中

面部局限红斑型天疱疮一例

姚雪妍，张艳坤，周 城，张建中

报告老年女性局限于面部单侧眼周的红斑型天疱疮1例。组织病理表现为局部角质层及颗粒层完全缺如，棘层可见松解细胞，真皮浅层血管扩张，周围灶状淋巴细胞浸润，可见嗜酸粒细胞。醋酸泼尼松25 mg 每日2次口服治疗，2周后逐渐减量，皮损完全消退。

天疱疮，红斑型

[J Pract Dermatol, 2017, 10(3):191-192]

临床资料

患者，女，67岁。因右眶周水肿性红斑伴脱屑1个月，于2016年8月17日就诊。1个月前患者自行撕除右眼睑下侧皮赘（皮赘生长3个月）后右眼眶周出现水肿性红斑、脱屑，右眼内眦处皮肤溢脓，自行外用多种中药（具体不详）未见好转。水肿性红斑范围逐渐由右眶周扩大至右上面部，溢脓逐渐加重。于我科门诊考虑为外用中药过敏后继发感染，诊断为接触性皮炎继发感染，先后予盐酸莫西沙星400 mg、盐酸米诺环素100 mg、醋酸泼尼松30 mg口服，外用曲安奈德益康唑乳膏，效果欠佳。系统查体未见明显异常。皮肤科情况：右眶周环绕5 cm×5 cm水肿性红斑，形状不规则，边界较清，上覆多层片状鳞屑，内眦处皮肤可见溢脓及脓痂（图1）。实验室检查：天疱疮抗原1（BP230）和2（BP180）均阴性。皮损组织病理示：表皮角质层及颗粒层缺如，棘层可见松解细胞，毛囊周围被覆上皮增生，真皮浅层血管扩张，周围灶状淋巴细胞浸润，散在嗜酸粒细胞（图2）。临床诊断：天疱疮（红斑型）。治疗：醋酸泼尼松25 mg每日2次口服。2周后皮损处水肿减轻，颜色变暗，溢脓消失。醋酸泼尼松每周减量10 mg至停药。2个月后随访，皮损基本消退（图3），继续随访半年未见复发。

讨论

红斑型天疱疮临床表现为红斑基础上鳞屑性、结痂性皮肤糜烂。好发于面部、头皮、躯干上部，少累及黏膜，可伴烧灼、疼痛。发病部位常为多发。组织病理特点为棘层松解发生在表皮浅层，位于颗粒层内或附近。可见海绵水肿及真皮内嗜酸粒细胞浸润，直接免疫荧光表现为除表皮有抗细胞间抗体外，同时在真皮与表皮交界处有抗基膜带（BMZ）抗体呈散在颗粒状荧光沉积。本例红斑型天疱疮患者的特殊之处在于局限性眶周单发，发病前有明确的外伤史和外用药物史，因此最初误诊为接触性皮炎并予以治疗，文献中也可见类似报道[1]，值得临床医生警惕。

图1 红斑型天疱疮患者临床皮损治疗前

图2 红斑型天疱疮患者皮损组织病理（HE染色）

图3 红斑型天疱疮患者临床皮损治疗后

[1] 黄静, 刘屹球. 红斑型天疱疮误诊探讨 [J]. 中国美容医学, 2012, 21(17):2264-2265.

A case of localized pemphigus erythematous on face

YAO Xue-yan，ZHANG Yan-kun，ZHOU Cheng，et al
Department of Dermatology, People’s Hospital of Peking University, Beijing 100044, China

We reports an old female who was diagnosed as pemphigus erythematous localized around one single eye. Histopathological examination showed local horny layer and granular layer were completely lost. The acantholytic cell occurs in the epidermis. The superficial dermis were infiltrated by lymphocytes and eosinophils. Prednisone 25 mg bid orally was used for 2 weeks, then gradually reduced to none, the therapy turned out to be effective and the lesion completely recovered.

Pemphigus，erythematous

R758.66

A

1674-1293(2017)03-0191-02

2016-09-13

2017-02-22）

（本文编辑 祝贺）

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20170320

100044，北京大学人民医院皮肤科 （姚雪妍，张艳坤，周城，张建中）

姚雪妍，博士研究生，E-mail: yaoxueyan@126.com

张建中，E-mail: rmzjz@126.com