恶性孤立性纤维瘤的临床分析

宿向东，贺 亮，马 闻，付 榆，乔 青

（1.乐山市人民医院肿瘤科，四川 乐山 614000；2.成都363医院肿瘤科，四川 成都 610000）

1 临床资料

患者，女，47岁，因“右额叶纤维瘤术后10+年，全身多处疼痛4+年，胸痛、髋部疼痛1周”。于2014年7月21日第一次收入我院。10+年前因头痛、呕吐，CT提示右颞叶占位，于四川大学华西医院行右颞叶占位切除术，术中见：右颞叶硬脑膜全层浸润，肿瘤位于右颞叶表面及深部约5×4×5 cm。术后病理示：＜右颞叶＞恶性肿瘤，结合免疫组化倾向非典型性SFT，CD31（+）、CD99（+）、bcl-2（+）、Vim（+）、EMA（-）、GFAP（-）。4+年前出现右髋部疼痛，于某医院行CT示：（1）右肺上叶尖段组织结节影，考虑转移性肿瘤？右肱骨头骨质破坏，转移可能？（2）双侧髂臼后分及坐骨体、双侧股骨上段多处骨质破坏，考虑转移性骨肿瘤？行骨扫描提示肱骨、肋骨、股骨、髂骨广泛转移。于上海某医院行右髂骨病灶穿刺活检，免疫组化示：CD34、P53、S-100、Vim（+）、CK、EMA、SMA（部分+）、CK7（+/-）、Ki-67（40%）、CK19、Des（-）。半年前，因右肩部疼痛加重再次入院，复查CT示：双肺及胸膜、胃角、肝内、胰尾部及右肾多发肿块，与第一次CT比较，双肺、肝内、颅内及骨转移病灶增多、增大，新增胰尾部及右肾病灶。诊断右颞叶恶性SFT术后伴骨、肺、头皮、乳腺、胸膜、肝、胰、右肾广泛转移，行对症治疗出院。2个月前，病情恶化，出现左侧肢体无力，感觉减退，于2016年1月10日入院。查体：左颅顶部及左乳外上象限包块同前。左上肢肌力Ⅲ级，左下肢肌力Ⅱ级，感觉减退。诊断：（1）右颞叶恶性SFT术后伴骨、肺、头皮、乳腺、胸膜、肝、胰、右肾广泛转移；（2）癌性疼痛；（3）脊髓压迫综合征。入院后四肢肌力进行性下降，出现高位截瘫，感觉消失。于2016年1月15日因全身衰竭死亡。

2 结 果

10+年前患者行右颞叶占位切除术，术中见：右颞叶硬脑膜全层浸润，肿瘤位于右颞叶表面及深部约5×4×5 cm，术后病理示：＜右颞叶＞恶性肿瘤，免疫组化示：CD31（+）、CD99（+）、bcl-2（+）、Vim（+）、EMA（-）、GFAP（-），诊断为右额叶非典型性SFT。4+年前右髋部疼痛，右侧髂骨病灶穿刺病理报告：梭形细胞肿瘤呈血管外皮瘤样结构，细胞轻度异型，找见少量核分裂；免疫组化示：CD34、P53、S-100、Vim（+）、CK、EMA、SMA（部分+）、CK7（+/-）、Ki-67（40%）、CK19、Des（-），考虑转移性恶性SFT。骨扫描提示肱骨、肋骨、股骨、髂骨广泛转移，行髂骨放疗及4周期表柔比星化疗。半年前，右肩部疼痛加重，结合CT诊断：右脑颞叶恶性SFT术后伴骨、肺、头皮、乳腺、胸膜、肝内、胰尾、右肾广泛转移。行疼痛部位放疗，症状缓解。2+个月前出现高位截瘫，因全身衰竭死亡。

3 讨 论

3.1 临床特征

SFT发作对象主要是女性，好发年龄40～60岁。多发于胸腔，来源于脏层胸膜，源于胸膜外部位的统称为胸膜外SFT。大多数SFT为良性肿瘤，预后良好，但是仍不排除恶性SEL，在临床上恶性SET具备有非常强的侵袭性行为，并具备有转移率高以及局部复发率高的特点（约80%）。笔者翻阅文献发现恶性SFT有鼻窦、鞍区、眼眶、脑膜、甲状腺、胃、肝脏、前列腺肺、肠系膜、腹膜后、肾等单部位发生。因为恶性SFT的病变部位与大小存在有较大的差异性，导致其临床表现也不尽相同。患者多表现为无痛性肿块的缓慢生长，并在肿块巨大时才会发现。此外恶性SFT还可能引起低血糖、关节痛、骨关节病、杵状指等全身表现。影像学显示边界有清除的低密度影，其底部附有胸膜，并偶尔可见有蒂阴影，四肢躯干。像本例发生于脑部，术后出现全身如此广泛转移的SFT，且生存时间长达10年的患者报道罕见。

3.2 病理特征及诊断依据

SFT是临床甚为罕见的间叶性梭形细胞肿瘤，病理表现为良性或者低度恶性[1]。通过电镜观察，现认为SFT是一种间叶性肿瘤。CD34抗体的普及应用进一步证实SFT起源于人体结缔组织中弥漫性分布的树突状间质细胞[2]，由于肿瘤具有血管外皮瘤样形态，以往多诊断为血管外皮瘤。其病理特征：肿瘤由梭形及短梭形细胞以及数量不等的血管构成，由于血管多少不一，细胞疏密不均，SFT组织结构可表现为多样性或无模式性，通常由交替分布的细胞致密区和疏松区组成，两者常被纤维分隔。瘤细胞梭形或短梭形，胞质少或不清，染色质粉染。瘤组织可呈席纹状、条束状、鱼骨样、血管外皮瘤样（鹿角样血管）、栅栏状或波浪状；致密区和疏松区间可见粗细不等、形状不一的胶原纤维，显著时可呈瘢痕疙瘩样，有时可见放射状石棉样胶原纤维，血管壁胶原变性常见。本例额叶肿块免疫组化示：CD31（+）、CD99（+）、bcl-2（+）、Vim（+）、EMA（-）、GFAP（-），诊断为右额叶非典型性SFT。右髂骨病灶免疫组化示：CD34、P53、S-100、Vim（+）、CK、EMA、SMA（部分+）、CK7（+/-）、Ki-67（40%）、CK19、Des（-），病理报告：梭形细胞肿瘤呈血管外皮瘤样结构，细胞轻度异型，找见少量核分裂，考虑转移性恶性SFT。此外转移灶的免疫组化跟原发灶相比具备有一定的差异性，其提示转移灶瘤细胞的标志物在表达过程中也发生了变异。

3.2 治疗与预后

在现阶段进行SFT的治疗过程中多应用的是外科手术完整切除，并通过放疗进行分辅助治疗的治疗方式，而且其手术切除的彻底性也直接关系到了肿瘤的复发情况。因此在良性SFT的治疗过程中也就需要做好前期准备工作，来保障其切除的效果。恶性胸膜SFT虽然具备有比较高的复发率以及死亡率，但是在经过完整的手术以及后期的积极治疗时，依旧能够保持70%以上患者的长期长存。此外复发现象多出现在治疗后24月内。由于本病罕见，对于不宜手术的恶性SFT的标准治疗尚未完善。放化疗疗效不确定，并不如手术治疗的效果理想。谢立簃报道恶性胸膜SFT伴脑转移1例，患者在放疗后症状也没有得到缓解。杜晶等[3]报道，对于不宜手术或拒绝手术的患者可以考虑放射治疗，放射治疗局控率为30%～60%。对于手术切缘阳性及含有恶性组织学成分的患者也可以考虑辅助放疗。目前，少数软组织肿瘤对化疗敏感，但大多数还是不敏感的。针对SFT最常应用的化疗药物为阿霉素、异环磷酰胺，对于这二药治疗失败或无法应用的患者可选用曲贝替定。

总之，孤立性纤维瘤（SFT）可以发生在身体的任何部位，多数在接受手术后可治愈，对于不宜手术、切缘阳性及含有恶性组织学成分的肿瘤可以考虑放化疗。但恶性SFT易复发、转移，因此对于肿瘤＞10 cm或含有恶性组织学成分的患者应该进行长期密切的随访。

[1] 邓 波,王如文,蒋耀光,等.胸部孤立性纤维瘤的诊断与治疗[J].肿瘤,2008,28(9):805-808.

[2] 王 坚,朱雄增.软组织肿瘤病理学[M].北京:人民卫生出版社,2008:118-124.

[3] 杜 晶,董丽华.恶性孤立性纤维性肿瘤伴远处转移1例[J].中国老年学杂志,2013,33(2):700-701.