持久性发疹性斑状毛细血管扩张症一例

陈忠业 杜 强 王丽金 胡克壮 曾令济 范雯雯



·病例报告·

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持久性发疹性斑状毛细血管扩张症一例

陈忠业 杜 强 王丽金 胡克壮 曾令济 范雯雯

持久性发疹性斑状毛细血管扩张症(telangiectasia macularis eruptiva perstans, TMEP)属于皮肤型肥大细胞增生症(cutaneous mastocytosis CM)中的一种类型，相对罕见，临床表现多样。现报道本院诊治的一例患者。

临床资料 患者，女，43岁，造纸工人。躯干多发性褐色斑丘疹14年，逐渐增多并累及面颈部、四肢5年余。患者14年前无明显诱因躯干出现棕红色、褐色皮疹，遇热及烤火时感瘙痒，搔抓后皮损肿胀，变为红色。起病后体重增加约10 kg，曾在当地多家医院就诊(诊断不详，未处理)。近5年来皮疹增多，逐渐扩展到面颈、腰腹、臀及四肢。否认有精神紧张、运动、热水浴后皮损加重。既往健康，无糖尿病、高血压、过敏反应、骨关节疼痛及遗传病等病史，家族中无类似患者。

体格检查：中等肥胖，浅表淋巴结未触及，各系统检查无异常。皮肤科检查：面颊、下颌皮损呈淡红色斑片，部分呈网状融合，表面光滑，质地柔软，伴毛细血管扩张，压之稍退色(图1a)，Darier征阴性；颈周、躯干、乳房、臀及四肢可见密集或播散性对称分布之直径为0.3～1 cm棕红色和棕褐色斑丘疹，无鳞屑,质地中等，压之不退色，部分毛细血管扩张，Darier征阳性。皮损以胸肩、双乳、腰背、斜肋、上臂、大腿为重(图1b、c)。牙齿、甲、黏膜、毛发、掌跖无异常。

实验室检查：血尿常规、空腹血糖、性激素六项、血脂、肝肾功能、免疫全套正常。背部皮损组织病理检查：表皮角化过度，部分棘层轻度萎缩，基底层黑素细胞稍增多，真皮浅层毛细血管扩张，周围有散在单一核细胞浸润。Giemsa染色示真皮浅层毛细血管、附件周围有梭形肥大细胞浸润(图2a-c)。

诊断：持久性发疹性斑状毛细血管扩张症

治疗：口服西米替叮0.2 g日1次、酮替芬1 mg，日2次、依巴斯汀10 mg，日1次。外用1%吡美莫司乳膏，日1次，治疗2个月，全身皮损减少、色变浅，Darier征弱阳性。面颊、下颌及颈部皮损经LuxG调脉宽光子治疗(波长500～670 nm与870～1200 nm自调，脉宽20 ms，能量44～46 J/cm2)后，再予调Q 532 nm激光(光斑直径5 mm,能量1～1.5 J/cm2)对皮损颜色较深区域行补充治疗。术后防晒，治疗区皮损红肿3 d消退，10 d痂膜脱落，无瘢痕，面颈皮损消退尤为明显。共治疗2次，2次治疗间隔1个月。术后改用酮替芬2 mg，日2次，曲尼司特200 mg,日2次,法莫替叮20 mg，日2次，口服1个月后间隔维持，每2个月查血尿及肝肾功能，共观察6个月，无不良反应，全身皮损还在缓慢减轻与减少中(图1d～f)。目前仍在随访观察。

讨论 TMEP于1930年第一次由Parkes Weber所描述[1]，本病属CM中较为罕见的亚型。

发病特点：损害常局限于皮肤，以成人或肥胖中年妇女多见，也有少数发生于儿童，偶见有先天性和家族性发病的报道，其发病率不足CM的1%，遗传方式支持有不完全外显率的常染色体显性遗传[1，2]。还有研究认为TMEP约1/3系统受累，多发生在年龄较大且发病6年以上者，12%肝或脾肿大，37%可损害全身多器官和淋巴结[1]。

临床表型：TMEP患者常无自觉症状，仅少数有瘙痒，当遇热、饮酒或搔抓等不良刺激后部分皮损加重。皮损多见于躯干、四肢，尤其是胸部；直径为0.2～1 cm之淡红色、棕褐色斑疹和边界不清伴有毛细血管扩张，皮损无鳞屑，无紫癜及水疱形成，可累及全身；少数为单侧面部损害[8，9]；损害基本不融合或压之退色，也有融合或压之不退色者[2]；质地坚硬、中等或较软者均有之[2-10]，这些特点国内外文献大致相同。国外有学者认为本病Darier征常为阴性[8]，国内部分学者持相同观点。

组织病理：TMEP单凭临床表现、慢性病程及一般组织病理特征很难确定，需经特殊染色后，每个高倍镜视野肥大细胞数量5～10个才可确诊，如作Giemsa染色或甲苯胺蓝染色，免疫组化CD117与C-Kit阳性表达，则更能支持[2，3]。

诊断与鉴别诊断：TMEP的多样性和人们对该病的认识不够。此外，还须与本病相鉴别的有色素性玫瑰疹、遗传性出血性毛细血管扩张、遗传性良性毛细血管扩张、先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤、泛发性发疹型汗管瘤、急性痘疮样苔藓样糠疹、微静脉血管瘤等疾病，以上诸病其临床表现和组织病理各有特征，特殊染色发现肥大细胞可资区别。近年来TMEP的报道明显增多。

图1 a:面颌部皮损;b:前胸、乳房及腹部皮损;c:肩、背及腰部皮损;d:术后3个月面颌部皮损;e:药物治疗后6个月前胸、腹部皮损;f:药物治疗后6个月背部皮损

图2 a、b:真皮浅层毛细血管扩张，管周见稀疏的单一核细胞浸润(HE,×100;×200);c:真皮浅层毛细血管、附件周围有梭形肥大细胞浸润(Giemsa染色，×400)

治疗：TMEP可受各种刺激，如阳光、高温、酒精、紧张、外伤及药物，甚至寒冷的影响等，因此预防与避免触发因素仍然是本病的一线治疗，而防止并发症、缓解症状是本病的治疗原则。常规抗组胺药等治疗无效。国外有用cGys电子束照射、PUVA及吡美莫司等治疗该病成功的个案报道[1，2]，但也只是控制症状或使皮损大部分缓解，且缺乏远期疗效观察。Gengizlier等[9]治疗1例6个月大儿童患者，抗组胺药常规和大剂量治疗无效，2岁时改用孟鲁司特治疗，皮损缓解、瘙痒消退，3年中皮损未继续发展。尽管PUVA被证实对症状顽固者有效，但对少年儿童的治疗需谨慎。也有部分患者不愿接受此方法[1]，本例患者曾推荐该方法被拒绝。Ellis[11]用585 nm脉冲激光治疗该病，术后大剂量抗组胺药服用1周，皮损消退，疗效虽好，但14个月后大部分复发。本例患者面颈部经两种设备联合使用，并加大抗组胺及肥大细胞稳定药用量，间隔维持，近期疗效满意，远期疗效有待观察。当然该方法能否优于Ellis的激光治疗或其他方法，尚处于探索中。系统和局部用药的优化组合、剂量、维持时间也待进一步研究。有学者称治疗应取决于患者是否系统受累及临床症状[1]，笔者也认为：既然多数患者为良性病程，只需定期监测，长期随访，除有美容需求、系统受累或症状明显者才采取治疗。

[1] Metin MS, Elmas OF, Kzlyel O, et al. Telengiectasia macularis eruptiva perstans: a case report[J]. Turgut Ozal Med Cent,2014,21(3):229-232.

[2] 张国毅，姜祎群，孙建方.持久性发疹性斑状毛细血管扩张症一例[J].国际皮肤性病学杂志，2011,37(5):326.

[3] 曾世华，瓦庆彪，涂媛.持久性发疹性斑疹性毛细血管扩张症1例[J].中国皮肤性病学杂志，2014,28(12):1267-1268.

[4] 贾虹，曾学思，陈浩，等. 持久性发疹性斑状毛细血管扩张症1例[J].临床皮肤科杂志，2011，40(11)：688-689.

[5] 张良.持久性发疹性斑疹性毛细血管扩张症1例[J].中国皮肤性病学杂志，2012,26(5):457-458.

[6] 李志量，姜祎群，冯素英.持久性发疹性斑状毛细血管扩张症1例[J].临床皮肤科杂志，2014，43(2)：65-66.

[7] 辛甜甜，王哓华，陈永峰.持久性发疹性斑状毛细血管扩张症伴色素性荨麻疹1例[J].皮肤性病诊疗学杂志，2012，19(6)：375-376.

[8] 黄萌，覃丽，陈柳青，等.持久性发疹性斑疹性毛细血管扩张症1例[J].中国皮肤性病学杂志，2010,24(10):951-953.

[9] Gengizlier R, Hücümenoglu S, Ozen A, et al. Treatment of telangiectasia macularis eruptive perstans with montelukast[J]. Allergol Immunopatol(Madr)，2009，37(6)：334-336.

[10] 张洪英，徐秀莲，孙建方.持久性发疹性斑状毛细血管扩张症[J].临床皮肤科杂志，2007，36(11)：706-707.

[11] Ellis DL. Treatment of telangiectasia macularis eruptiva perstans with the 585-nm flashlamp-pumped dye laser[J]. Dermatol Surg,1996,22(1):33-37.

(收稿：2015-02-25 修回：2015-04-13)

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