双侧延髓内侧梗死1例及文献复习

双侧延髓内侧梗死1例及文献复习

李文波1)娄季宇2)△魏立平1)张耀慧1)阮春云1)朱党辉1)

1)郑州大学附属洛阳中心医院神经内科，河南 洛阳 471300 2)郑州大学第二附属医院神经内科，河南 郑州 450014

双侧延髓；梗死；文献复习

1 病例资料

患者 女，54岁，以“进行性四肢麻木无力、饮水呛咳3 d”为主诉于2016-08-15入我院神经内科。患者3 d前腹泻后出现全身酸痛，随之四肢麻木，远端为重，伴四肢无力，饮水呛咳、吞咽困难、颈部发硬、气短，至县医院住院治疗，查头颅CT未见明显异常，以“吉兰-巴雷综合征”为诊断，予以营养神经等对症治疗，患者自觉症状进行性加重，遂来我院。行磁共振示双侧延髓内侧急性梗死。既往高血压史8 a，冠心病史5 a，正规治疗。

体格检查：T 36.2 ℃，P 82次/min，R 19次/min，Bp 154/96 mmHg，心肺腹无异常。神经系统检查：神志清楚，言语流利，双瞳孔等大等圆，直径约3.0 mm，对光反射灵敏，眼球运动自如，无震颤，余脑神经检查无异常，四肢肌力Ⅳ级，四肢肌张力正常，四肢腱反射(+++)，病理征阳性，四肢深感觉减退，浅感觉正常，双侧指鼻试验正常，颈强直。

辅助检查：患者外院实验室检查提示血常规、肝肾功能、心肌酶、肌钙蛋白I、凝血功能、红细胞沉降率未见明显异常。乙肝五项、血三检均阴性。入本院实验室检查示(2016-08-16)：免疫五项正常，B型利纳肽3.59 pg/ mL，尿白细胞(++)，低密度脂蛋白4.96 mmo/l，总胆固醇7.47 mmol/L，甘油三酯3.00 mmol/L；生化全项：血钾3.87 mmol/L，氯98 mmol/L，葡萄糖14.53 mmol/L，尿素氮4.93 mmol/L，肌酐58.0 μmol/L，尿酸300 μmol/L，C反应蛋白0.60 mg/L，同型半胱氨酸5.1 μmol/L；凝血四项：凝血酶原时间(PT)13.8 s，PT国际标准化比值1.06，凝血酶时间测定(TT)19.3，活化部分凝血酶原时间(APPT)29.0 s；纤维蛋白原1.63g/L，D-二聚体199.0 ng/mL。血气分析(2016-08-18)提示氧分压71 mmHg，余未见异常，复查血气分析(2016-08-19)提示氧分压99 mmHg，余未见异常。

影像学检查：头磁共振(2016-08-17)提示：(1)延髓-脑桥交界区急性期梗死；(2)双侧放射冠区脑白质脱髓鞘。颈部血管彩超示，双侧颈动脉内中膜增厚并粥样斑块形成(双侧单发强回声、中等回声)。TCD(2016-08-17)：(1)右侧大脑后动脉狭窄？(2)脑动脉硬化。心电图示，窦性心动过缓，左室肥大伴复极异常。复查头颅DWI示，双侧延髓内侧梗死(典型Y形)，脑桥梗死。头颅(2016-08-23)MRA：(1)脑动脉硬化；(2)基底动脉尖端、左侧M1起始部、左侧A1段轻度狭窄；(3)右侧椎动脉颅内段纤细，血流信号明显减弱；(4)左侧椎基底动脉边缘欠光滑。见图1。

入院后完善辅助检查，明确诊断，给予东菱克栓酶、抗血小板聚集，依达拉奉清除自由基，他汀稳定斑块，活血改善循环支持对症治疗。病情好转出院。

图1 DWI示双侧延髓内侧高信号，心形外观，MRA回示右侧椎动脉远端狭窄

2 讨论

Spiller在1908年描述了一种罕见的脑血管疾病，即延髓内侧梗死(medial medullary infarction，MMI)，是临床上非常少见的脑血管病，在脑梗死中所占比例小于0.5%[1]，而双侧延髓内侧梗死在临床上更为罕见。

延髓是位于脑干最下端的一内部排列精密的结构群，具有较为重要的神经核团及上下行传导束，通常根据血供将延髓分为4个区域，分别为前内侧区、前外侧区、外侧区及背侧区，微小部位的病变差异即能引起截然不同的临床症候群。延髓血供来源较为丰富，较其他脑干部位侧支循环更好，所以延髓发生梗死的机会相对较少。临床上较为常见的是延髓背外侧综合征，由小脑后下动脉供血多累及到单侧。从血管解剖学分析，延髓内侧的供血动脉包括发自椎动脉的脊髓前动脉的延髓前内侧动脉(或叫前正中动脉) 及延髓前外侧动脉。主要供应延髓中线两旁结构，即锥体束、内侧丘系、内侧纵束、舌下神经核及纤维、双侧延髓网状结构。由于延髓血供来源丰富，梗死灶的大小、位置变异多，因此双侧延髓内侧梗死的临床表现复杂多样。典型的临床三联征为四肢瘫痪、舌下神经麻痹、深感觉障碍[2]。病变的部位正好位于延髓内侧、中线旁，延髓椎体损伤肢体瘫痪可由单侧肢体瘫痪逐渐进展为偏瘫、四肢瘫，此部位也为深感觉的重要传导通道-内侧丘系，可出现双侧的深感觉减退。舌下神经核在延髓的全长约8 mm，如病灶较小，则不易损伤舌下神经核。除此常见三联征外，较常见的临床症状还有头晕、延髓性麻痹、构音障碍、言语不清、饮水呛咳、吞咽困难、肢体麻木、呼吸困难，就目前报道来看，意识障碍者少见[3]。双侧肢体瘫痪是双侧延髓内侧梗死最为常见临床表现，但10%患者可表现为偏瘫，20%患者在发病72 h内从偏瘫进展至四肢瘫痪。常文广等[4]分析12例患者中，均有肢体瘫痪，其中四肢瘫痪占83%，深感觉障碍占50%，饮水呛咳、吞咽困难占33%，发音困难和构音障碍占33%。有学者[5]回顾了38例双侧延髓内侧梗死患者，平均年龄62.2岁，男性占74.2%，肢体瘫痪占78.4%，四肢瘫占64.9%，构音障碍占48.6%，舌下神经麻痹占40.5%，最主要的血管病理变化是动脉粥样硬化，占38.5%。本例患者最初以偏瘫起病，病情发展为四肢瘫，并有深感觉障碍，考虑损伤到延髓椎体及深部的内侧丘系。

延髓可分为上部、中部、下部三部，由双侧椎动脉发出的脊髓前动脉供应延髓上部，延髓中部及下部则由双侧的脊髓前动脉合成的单支供血。双侧延髓内侧梗死主要原因与椎动脉和脊髓前动脉的穿支动脉粥样硬化闭塞及小动脉病变有关[6]。引起双侧延髓内侧梗死的动脉粥样硬化多见于椎基底动脉接合部，这个部位的血栓可延伸或影响至对侧，导致穿支动脉入口处闭塞或穿支动脉近端形成粥样硬化斑块闭塞； 也可能存在双侧脊髓前动脉由单侧椎动脉供血，即由优势椎动脉供血也可由非优势椎动脉供血，预后与侧支迅速代偿有关[7]。其他少见原因有椎动脉夹层、心源性栓塞。

随着临床医学和神经影像学的发展，头颅MRI检查，尤其DWI对双侧延髓内侧梗死的早期诊断有很大的帮助，其影像学表现为DWI序列显示双侧延髓内侧特征性的“Y”形的高信号影，故称为“Y”或“心”型延髓梗死，本组1例“Y”性双侧延髓内侧梗死MRA证实为椎动脉局限性狭窄，同文献报道相符合[8]。

值得注意的是，本病在疾病早期因表现为四肢弛缓性瘫痪，并伴四肢感觉异常，可能误诊为吉兰-巴雷综合征[4]。但随着病情的发展，四肢弛缓性瘫痪转换成上运动神经元瘫痪，才考虑到延髓病变的可能。本病人在县医院诊断吉兰-巴雷综合征。双侧延髓内侧梗死和吉兰-巴雷综合征的鉴别点，双侧延髓内侧梗死符合脑梗死起病特点，急性起病，发展速度快，通常几小时达高峰，为上运动神经元瘫；而吉兰-巴雷综合征往往有前期感染，病情发展相对较慢，通常数天或数周，常累及双侧面神经，为下运动神经元瘫。

双侧延髓梗死大多位于上部延髓，梗死位于延髓上1/3的患者预后较良好，位于延髓下2/3呼吸肌瘫痪和病情恶化的发生率很高。有学者复习了有关文献，7例延髓下2/3梗死的患者中6例死亡，原因考虑与延髓网状结构内呼吸中枢位于延髓下2/3有关，或水肿影响到延髓网状结构。

临床上双侧延髓内侧梗死甚为罕见，其病因同其他类型脑血管病，主要是脑动脉粥样硬化，临床表现复杂多样，易造成误诊，且大多预后较差，严重者急性期可引起中枢性呼吸衰竭，抢救不及时者甚至死亡，四肢瘫痪长期卧床可引起肺部感染。遇见疑似患者时应尽早行头颅磁共振弥散加权成像及血管成像，争取早期诊断及早期治疗。

[1] Moon SY，Kim HY，Chung CS，et al．A sequential bilateral medial medullary infarction separated by 4 months[J]．Neurology，2002，59 (11)：1 814-1 815．

[2] Ma L，Deng Y，Wang J，et al．Bilateral medial medullary infarction presenting as Guillain-Barre-like syndrome[J]．Clinical Neurol and Neurosurg，2011，113(7)：589-591．

[3] 吴琼，李晓久，陈新，等．双侧延髓内侧梗死的临床分析(1例报道并文献复习)[J]．中风与神经疾病杂志，2013，30(5)：433-436．

[4] 常文广，刘鹏，高绚照．双侧延髓内侧梗死患者临床特点分析[J]．中华老年心脑血管病杂志，2015，17(5)：501-503．

[5] Pongmoragot J，Parthasarthy S，Selchen D，et al．Bilateral medial medullary infarction：a systematic review[J]．Stroke Cerebrovasc Dis，2013，22(6)：775-780．

[6] Kim JS，Han YS．Medial medullary infarction：clinical，imaging，and outcome study in 86 consecutive patients[J]．Stroke，2009，40(10)：3 221-3 225．

[7] Zhang L，Zhang GL，Du Jm，et al．Bilateral medial medullary infarction with Nondominant Vertebral Artery Occlusion[J]．J Stroke Cerebrovasc Dis，2015，24(9)：241-244．

[8] 吴菁，李威．31例延髓梗死患者的临床分析[J]．中国临床神经科学，2012，20(1)：48-56．

(收稿2017-01-09)

R743.33

D

1673-5110(2017)12-0121-02

△通讯作者：娄季宇，男，主任医师，教授，博士研究生导师，研究方向：脑血管疾病，神经免疫性疾病