治疗教育在阿维A治疗儿童遗传性角化性疾病中的应用

谭剑萍 林 玲 王艳芳

治疗教育在阿维A治疗儿童遗传性角化性疾病中的应用

谭剑萍 林 玲 王艳芳

目的：探讨治疗教育在阿维A治疗儿童遗传性角化性疾病中的应用价值。方法：选取2012年1月～2016年5月我所门诊收治的遗传性角化性疾病儿童68例为研究对象，采用随机数表法将其等分为观察组和对照组，均采用阿维A治疗，对照组给予常规健康教育及治疗，观察组在此基础上实施治疗教育，对比两组治疗效果，记录两组干预前后瘙痒、红斑、丘疹、苔藓化、鳞屑等症状与体征积分，采用皮损面积和严重程度指数(PASI)、皮肤病生活质量指数(DLQI)评价两组皮肤损伤程度及生活质量。结果： 观察组治疗效果明显优于对照组(P<0.05)；干预后观察组瘙痒、红斑、丘疹、苔藓化、鳞屑积分均较对照组低(P<0.05)；干预后观察组PASI评分、DLQI评分均低于对照组(P<0.05)。结论：治疗教育可改善患儿症状与体征，提高患儿生活质量，值得临床推广。

治疗教育； 阿维A； 儿童； 遗传性角化性疾病； PASI；DLQI

皮肤是躯体与外界环境接触的屏障，也是接受外界信息的重要器官。当表皮受多因素刺激而发生角化过度时，将破坏皮肤屏障功能从而引起角化性皮肤病，其一般分为遗传性与获得性两类，其中遗传性角化性皮肤病为临床皮肤科工作难点，对于症状轻微者，一般不用口服药物，而对于症状严重者，广泛角化的皮损将明显影响患者，需选择系统药物治疗[1-2]。阿维A酸属于第二代维A酸类药物，其活性成分为依曲替酸，可抑制表皮角质形成细胞异常增生与分化，调节上皮细胞DNA与RNA合成，促进上皮恢复；同时，依曲替酸可抑制嗜中性细胞趋化性，减少吞噬作用。但对于儿童角化性皮肤病患者应当谨慎，需加强对患者及家属的健康教育，告知其治疗注意事项[3-4]。本文选取我所收治的遗传性角化性疾病患儿68例为研究对象，分析治疗教育在阿维A治疗儿童遗传性角化性疾病中的应用价值。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2012年1月～2016年5月我所门诊收治的遗传性角化性疾病儿童68例为研究对象，均符合《诸福棠实用儿科学(第7版)》[5]中遗传性角化性疾病诊断标准。入选标准：(1)表现为瘙痒、红斑、丘疹、苔藓化、鳞屑，皮肤无明显细菌、真菌及其他病原体感染征象，皮损总面积>体表30%。(2)患儿及其监护人均知情同意本研究并签署知情同意书。排除标准：(1)合并严重心脑血管疾病或肝肾功能不全、合并严重感染者。(2)存在恶性肿瘤及精神系统疾病患者。(3)过敏体质或对阿维A过敏及1个月内使用过对主要脏器有损伤的药物者。采用随机数表法将本组患儿等分为观察组和对照组，观察组：男19例，女15例；年龄5～14岁，平均(9.34±0.16)岁；体重2～14 kg，平均(8.10±0.06)kg；疾病类型：鱼鳞病16例，掌跖角化症18例。对照组：男18例，女16例；年龄4～15岁，平均(9.35±0.13)岁；体重3～12 kg，平均(8.11±0.04)kg；疾病类型：鱼鳞病17例，掌跖角化症17例。两组患儿性别、年龄、体重、病情比较差异无统计学意义(P>0.05)，具有可比性。

1.2 方法

1.2.1 对照组 给予常规治疗护理：测量其体重、身高、血脂与肝功能等指标，按体质量及皮肤损伤严重程度给予阿维A胶囊(商品名：方希，国药准字H20010126，生产单位：重庆华邦制药有限公司，规格：10 mg/粒)，起始剂量：30 mg/d，服药1周后改为60 mg/d，餐后口服，持续治疗4周。常规护理：指导患儿家属注意保持被褥清洁，及时清扫皮屑，给患儿勤换柔然、宽松纯棉衣裤，并勤剪指甲，避免患儿剧烈用手挠抓，造成局部感染。指导患儿家属保持居住条件干爽、通风；指导患儿适当增加肉类、禽类等蛋白质丰富食物及蔬菜、水果，提高机体免疫力。

1.2.2 观察组 在对照组基础上给予治疗教育，具体内容如下：(1)介绍阿维A治疗目的、方法，讲解阿维A主要不良反应及阿维A禁忌证。(2)指导家属注意观察患儿服药后情况及感染症状，治疗1周期内不外用药物，治疗1周期后，若大部分皮损脱落，角质层变薄可外用维生素E、尿囊素乳膏等，交替使用。(3)清洁患儿皮肤患处时，注意动作轻柔，不要强行剥离皮屑，避免造成局部感染，对于剧烈瘙痒影响睡眠的患儿，指导家属给予抗组胺药。(4)教育患儿坚持运动锻炼，参加户外活动，并向患儿及其家属反复宣讲遵从医嘱服药的重要性，不得擅自增加或减少阿维A口服剂量，服用后及时复查，慎用其他肝毒性药物，如解热镇痛药、免疫抑制剂等。(5)对于理解能力差的患儿，以通俗易懂语言与之沟通，对理解能力较好患儿辅之以更加深层次的知识，嘱咐家属与患儿有效沟通，倾听其诉说患病后苦恼，并给予理解、同情及关心，使其感受到家庭般温暖，同时鼓励与安慰患儿，提高其治疗信心[6]。两组均干预4周，停药后随访4周，服药后2周内尽早开展复查。

1.3 观察指标 (1)对比两组治疗4周时效果。参照上述诊断标准设定疗效评定标准：治愈：症状及体征消失或基本消失，PASI积分减分率≥95%；显效：症状及体征明显改善，PASI积分积分减少率70%～95%；有效：症状及体征均有好转，PASI积分积分减少率30%-70%；无效：症状及体征均无明显好转甚至加重，PASI积分积分减少率<30%。(2)两组干预前后症状与体征积分、总积分情况比较。记录两组干预前后瘙痒、红斑、丘疹、苔藓化、鳞屑等症状与体征积分，各项症状均按1～5分权重积分，得分高代表症状越严重。(3)采用PASI指数、DLQI指数评价两组皮肤损伤程度、生活质量，PASI指数包括头颈部、躯干、上肢及下肢四个部位，主要评价鳞屑、浸润及红斑皮损面积大小与严重程度，得分高代皮损程度越严重，DLQI指数涉及皮肤病在过去1周对患儿生活方面造成的影响，共10个题目，均计0～3分，满分0～30分，得分越高说明对生活质量影响越大。

1.4 统计学处理 采用SPSS19.0统计软件，计量资料采用重复测量设计的方差分析，等级资料采用两独立样本的Wilcoxon秩和检验。检验水准α=0.05。

2 结 果

2.1 两组治疗效果比较 (表1)

表1 两组治疗效果比较 (例)

2.2 两组干预前后症状与体征积分情况比较(表2)

表2 两组干预前后症状与体征积分情况比较(分

注：两组干预前后症状与体征积分情况比较，组间、不同时间点、组间与不同时间点交互作用均有统计学意义，P<0.05

2.3 干预前后两组PASI，DLQI评分比较 (表3)

表3 干预前后两组PASI，DLQI评分比较(分

注：干预前后两组PASI、DLQI评分比较，组间、不同时间点、组间与不同时间点交互作用均有统计学意义，P<0.05

3 讨 论

角蛋白纤维为角质形成细胞主要结构蛋白之一，在维持细胞及组织结构与功能方面发挥重要作用。当这些角蛋白纤维发生致病性变异后可导致遗传性角化性皮肤病，常见有鱼鳞病和掌跖角化症，患者表现为局部皮肤角质增生、皮肤干燥，伴鳞屑、皲裂，一般未见主观不适，有时可见瘙痒与疼痛，冬季症状加重，尤其对于儿童期遗传性角化性皮肤病，其治疗及干预方法是临床工作难点。随着遗传性皮肤病发病机制研究的不断深入，新的治疗策略如基因治疗、蛋白质更换、IPS细胞与药物疗法等不断进入临床皮肤科领域[7]。阿维A为近年来联合治疗角化性皮肤病的一线药物，能调节皮肤上皮细胞增生与分化，有效促进角化性疾病患儿角化不全的皮肤表皮正常化及淋巴细胞与单核淋巴细胞分化，进而调节病变部位炎症反应与免疫反应。但也有研究显示，使用阿维A 4周内易出现皮损组织、肝损害及血脂异常等不良反应，因此阿维A的用药及健康教育是临床探讨重点[8-9]。

儿童时期处于人生的关键时期，一般将其划分在0～14岁，此时期儿童身体各器官及功能尚未发育完全，因此抗病能力低，对于遗传性角化性疾病患儿，其治疗及护理是临床难点，张霞[10]报道显示，2013～2015年某市皮肤病防治所门诊及住院病人中35例口服阿维A胶囊的银屑病患者发生不良反应，其年龄段在13～80岁，涵盖了儿童病例，并建议不论门诊还是住院患者，在服用阿维A同时，需注意不良反应，及时复查肝功能及血脂。对于皮肤病患儿，在进行健康教育时，不应单纯灌输健康知识，同时需帮助患者建立良好健康行为模式，并指导家属参与治疗教育中，提高治疗效果[11]。

本研究结果显示，观察组在常规护理及治疗基础上实施治疗教育后，其治疗明显优于对照组，观察组干预后PASI，DLQI评分均较对照组及同组治疗前显著降低，说明治疗教育可有效提高阿维A治疗儿童遗传性角化性疾病的疗效，同时明显改善其临床症状，提高生活质量，具有较高应用价值。向守宝等[13]评价了小剂量阿维A治疗角化性湿疹的疗效及安全性，结果显示观察组治疗后症状及体征总积分均低于对照组及同组治疗前，本组结果显示观察组治疗后瘙痒、红斑、丘疹、苔藓化、鳞屑积分均较对照组显著降低，这与上述报道结果相似，因此加强治疗教育对改善儿童遗传性角化性疾病症状有明显改善作用，通过加强疾病知识宣讲，指导家属护理，改善患儿饮食，与患儿有效沟通等治疗教育，有利于提高患儿治疗效果，因而患者治疗教育在儿童遗传性角化性疾病中具有较高应用价值，值得在临床推广应用。

[1] 张锡宝,何玉清,蔡艳霞,等.阿维A治疗儿童及青少年遗传角化性皮肤病的临床观察[J].中华皮肤科杂志,2006,39(12):706-709.

[2] 代 喆,张 静.1699例皮肤科住院患者的临床分析与护理对策[J].护理实践与研究,2013,10(1):70-71.

[3] 母莲花.阿维A治疗寻常型银屑病疗效观察[J].实用医技杂志,2016,23(6):644-645.

[4] 张泽曦,李墨灵,景春晖,等.健康教育在皮肤科的应用现状[J].中国中西医结合皮肤性病学杂志,2016,15(1):59-62.

[5] 胡亚美.诸福棠实用儿科学(第7版)[M].北京：人民卫生出版社,2005.

[6] 宁花兰,方 梅,缪 畅,等.临床循证护理与阿维A联合窄谱UVB银屑病疗效的关系[J].护理实践与研究,2010,7(1):52-54.

[7] 张建忠,柏冰雪.药物和基因治疗角化异常遗传性皮肤病的进展[J].疑难病杂志,2015,14(5):547-549.

[8] 祁战涛,杨 靖,王少博,等.凉血活血汤联合阿维A胶囊治疗银屑病的临床疗效及其机制研究[J].现代生物医学进展,2016,16(27):5283-5286.

[9] 张大维,吴 波.阿维A治疗皮肤病的研究进展[J].中国美容医学,2015,24(4):82-85.

[10]张 霞.阿维A致不良反应35例临床分析及护理体会[J].山东医学高等专科学校学报,2016,38(3):166-167.

[11]杨伟琴,黄林婷,鲁智勇,等.银屑病患者健康教育研究进展[J].中国麻风皮肤病杂志,2016,32(11):695-698.

[13]向守宝,石建萍.小剂量阿维A治疗角化性湿疹的疗效及安全性评价[J].皮肤性病诊疗学杂志,2016,23(4):249-251.

(本文编辑 肖向莉)

Application of therapeutic education in the treatment of hereditary and keratinigztion disease in children through acitretin

TAN Jian-ping,LIN Ling,WANG Yan-fang
(Guangzhou Institute of Dermatology,Guangzhou 510095)

Objective:To explore the application value of therapeutic education in the treatment of hereditary and keratinigztion disease in children through acitretin. Methods: A total of 68 children with hereditary and keratinigztion disease admitted in our hospital from January 2012 to May 2016 were selected as the research subjects. They were divided into observation group and control group by random number table method. All of them were treated with acitretin. The control group was given routine health education and treatment. On the basis of this, the observation group was treated with therapeutic education. The treatment effects of the two groups were compared. The symptoms and signs of the two groups with itching, erythema, papules, moss and scales were recorded. By using psoriasis area and severity index (PASI) and dermatology life quality index (DLQI), the skin lesions and quality of life in the two groups were compared. Results: The treatment effect of observation group was better than that of the control group(P<0.05). After treatment, the scores of itching, erythema, papules, moss and scales in the observation group were lower than those in the control group(P<0.05). The scores of PASI and DLQI were lower in the observation group than in the control group(P<0.05). Conclusion: Therapeutic education can improve the symptoms and signs of children as well as the quality of life of children. Therefore, it is worthy of clinical promotion.

Therapeutic education;Acitretin;Children;Hereditary and keratinigztion disease;Psoriasis area and severity index；Dermatology life quality index

510095 广州市 广东省广州市皮肤病防治所

谭剑萍：女，大专，主管护师

2017-03-13)

10.3969/j.issn.1672-9676.2017.12.040