肾细胞癌合并肾错构瘤一例误诊报告并文献复习

王留成+董建肾+邱建国+马祝新

中图分类号：R692 文献标识码：A 文章编号：2095-5200（2017）03-123-02

DOI：10.11876/mimt201703052

1 病例介绍

男，42岁，因查体发现右肾占位性病变7d于2006年12月26日入院。查体：血压110/70mmHg，心率84次/分，双肾区无压痛、叩痛，耻骨上膀胱区无膨隆，有压痛。B超检查：右肾上级实质可见4.2×3.9cm较强回声结构，下極实质可见3.5×3.6cm实质性中等回声团块，周边可见血管环绕。CT检查提示右肾上极可见不规则低密度影，边界光滑，其内部分为脂肪影，病灶成膨胀性生长。右肾下极可见不规则软组织影，边界不清，密度不均匀，肿块内有CT值为负值的区域，下腔静脉及腹主动脉周围可见增大淋巴结。IVU检查：右肾下极突出。诊断为右肾下极错构瘤，右肾占位性病变。全麻下行右肾根治性切除术。术中可见右肾上极见一结节样肿物，大小4.0×3.0cm，质软，切面呈黄色，局部有出血囊性变，下极可见一结节样肿物，大小3.0×2.5cm。切面淡黄，局部呈黄色胶冻样。病理诊断：右肾下极肾腺癌透明细胞为主型（Ⅱ级），局部侵包膜。2.右肾上级错构瘤。术后随访8年，未见肿瘤转移。

2 讨论

2.1 概述

肾细胞癌为肾脏最常见的恶性肿瘤，占肾脏恶性肿瘤的80%～90%，起源于肾实质泌尿小管上皮系统[1-2]。其发病尚未明确，普遍观点认为其发生与遗传、吸烟、肥胖、高血压及抗高血压药物有关。在临床上，肾癌三联征（血尿、腰痛及腹部肿块）多在中晚期才出现，仅依靠临床症状难以早期确诊病情。国外相关报道指出，无症状肾癌发病率占总肾癌发病率的50%[3]。其他报道也指出，有症状肾癌患者10%～40%出现副瘤综合征，例如：高血压、贫血、体重减轻、发热、红细胞增多及肝功能异常等症状，部分患者出现转移灶症状，如骨痛和持续性咳嗽等[4]。肾错构瘤，又称肾血管平滑肌脂肪瘤，发生于肾间叶细胞，属血管周围上皮细胞瘤，是由异常增生的血管、平滑肌及脂肪组织按照不同比例构成，为肾脏最常见的良性肿瘤，约占肾肿瘤的0.3%～3%[5]。根据伴有或不伴有结节性硬化，可将肾错构瘤分为两种类型。临床80%患者肾错构瘤患者伴有结节性硬化，并以女性多见。一般而言，肾错构瘤多单侧单发，中等大小。临床表现为血尿、瘤内出血及腰部胀痛或不适感。而当肿瘤直径大于4cm时，发生瘤内出血的几率明显升高[6]。

2.2 肾细胞癌及肾错构瘤的影像学特点

在超声检查方面，肾细胞癌以低回声为主，肾错构瘤以高回声为主，但部分肾细胞癌患者也以高回声为主，考虑与其瘤体内出血、坏死或囊性变有关。超声造影通过对肿瘤灌注特征分析可以明显提高定性诊断能力。方靓等[7]认为：肾细胞癌在超声造影检查时表现为高灌注、不均匀灌注为主，并多见环状灌注，而肾错构瘤则表现为等灌注、均匀灌注为主，无环状灌注，鉴于以上特点可以对肾细胞癌及肾错构瘤进行准确的定性诊断。

目前最常用的区别肾细胞癌及肾错构瘤的方法为CT平扫及强化检查。肾细胞癌的CT检查表现为肿瘤呈圆形或椭圆形，密度均匀，平扫时低于或等于肾实质，约在30-40Hu之间，少数因出血而密度稍高。肿瘤内可有出血、坏死、囊性变，但钙化少见。增强扫描，肾皮质呈早期强化，且强化明显，考虑与恶性肿瘤血供丰富有关，且强化后迅速降低，强化曲线呈“速升速降”改变，少数病例早期强化不明显，可能与肿瘤内血供少、瘤内出血坏死囊性变有关[8]。假包膜为肾细胞癌的特征性改变，是由于肿瘤膨胀性生长、压迫周围肾实质发生纤维化形成，多见于恶性程度较低的肿瘤早期[9]。肾错构瘤的CT表现为实性分叶状肿物，虽无包膜但其边界清楚，其密度与三种成分所占比例有关，可表现为高、低、等或混合密度影，少见出血、坏死和囊性变，强化延迟，是由于肿瘤血管管壁较厚，呈扭曲状血管瘤改变，造影剂通过需要一定的时间。肾错构瘤特征性影像为扫到CT值为负值的脂肪成分，通过这一特征性影像即可确诊。但对于缺乏脂肪成分的错构瘤容易误诊为肾细胞癌，有报道其误诊率可高达14%[10]。周海英等[11]通过Meta分析，对于乏脂肪肾错构瘤与肾细胞癌的鉴别诊断主要CT征象价值的系统评价分析，认为皮质掀起征诊断效能最高，价值最大。乏脂肪肾错构瘤因其慢性膨胀性生长的特征，肿瘤缓慢向肾外扩张突破肾皮质的边缘并将邻近的皮质掀起。而肾细胞癌呈侵袭性生长，与肿瘤交界的皮质常被破坏，故该征象少见。

对于乏脂肪成分的错构瘤行MRI检查T2WI图像上表现为相对肾实质呈低信号影像，病灶整体信号均匀，部分可见小片状或点状稍高信号影。肾细胞癌在T2WI表现为高信号，考虑与肿瘤组织水分含量较多，并且伴囊性变及坏死有关。假包膜为肾细胞癌的特异性表现。张广源等[12]通过回顾性分析，肾细胞癌假包膜显示率为76.5%，而肾错构瘤低于20%。肾动脉造影有助于超声、CT、MRI检查难以区分肾细胞癌和肾错构瘤，但由于动脉造影是一种侵袭性的操作检查，在临床上应用受到一定限制。肾动脉造影在肾错构瘤有一些特异性表现，如弯曲的涡螺状血管伴动脉瘤形成，并无动静脉漏，注入肾上腺素后再显影，错构瘤内血管收缩，肾细胞癌不会出现瘤内血管收缩，并且显影更加清晰，通过这些特征鉴别肾细胞癌及错构瘤，准确率可达95.5%[13]。超声引导性行穿刺行组织病理检查可以在组织学上对2种疾病进行鉴别，但由于穿刺可以造成肾内出血及癌细胞扩散，必须慎重。

2.3 治疗

肾细胞癌治疗以手术治疗为主，对于临床分期T1N0M0不适合行肾部分切除术的患者及T2期的肾癌患者，根治性切除术为首选的治疗办法，可以治愈[14]。对于直径小于4cm适合行肾部分切除术的患者行保留肾单位的肾部分切除术可以达到根治性切除术的效果[15]。目前主要手术方法为开放手术治疗、腹腔镜手术及机器人腹腔镜手术灯手术方法。肾错构瘤的治疗根据肿瘤的大小及出现的症状决定，对于直径小于4cm大小的无症状患者可以采取保守治疗，可以长期随访观察。对于有症状、直径大于4cm的患者，出现腰部疼痛、出血血尿、感染等症状，或影像学检查不排除恶性肿瘤的患者行手术治疗，目前常用的手术方法为肾部分切除术，肿瘤较大或出血必要时行肾切除术。

2.4 鉴别诊断及误诊分析

本患者右肾上级错构瘤同时合并肾细胞癌，临床较为少见，肾错构瘤和肾癌主要的鉴别点在于错构瘤内有脂肪组织而肾癌内没有脂肪组织。多为脂肪成分少的错构瘤被误诊为肾癌，但也有肾细胞癌组织中因含有脂肪组织，造成误诊为错构瘤。本患者术前经B超、CT及IVU等多项检查发现右肾上下极占位，其中上级占位中发现明确脂肪密度影，错构瘤诊断基本明确，而下极占位性病变中也有CT值为负值的区域，从而导致误诊为错构瘤。本例患者在术中发现右肾下极结节样肿物，切面呈淡黄色、局部黄色胶冻样，并经病理切片方确诊为肾细胞癌。

综上，对于不典型的肾脏占位性病变要注意肾细胞癌、肾错构瘤、肾嗜酸细胞腺瘤等的鉴别，对于不能明确的病例，应及时做穿刺活检或及早手术治疗，并且术中有必要行冰冻切片检查确诊是否合并肾细胞癌，以避免误诊。

参 考 文 献

[1] Pischon T，Lahmann PH，Boeing H et al.Body size and risk of renal carcinoma in the European Prospective Investigation into Cancer and nutrition （EPIG）[J].Int J Cancer，2006，118（3）：728-738.

[2] Patard JJ，Leray E，Rodriguez A，et al.Correlation between symptom graduation，tumor characteristics and survival in renal cell carcinoma[J].Eur Urol，2003，44（2）：226-232.

[3] Wein AJ，Kavoussi LR，Novick AC. 坎贝尔-沃尔什泌尿外科学[M]. 郭应禄，周利群译，北京：北京大学医学出版社， 2009.

[4] Palapattu GS，Kristo B，Raifer J.Paraneoplastic syndromes in urologic malignancy ：the many faces of renal cell carcinoma[J].Rev Urol，2002，4（4）：163-170.

[5] Sant GR，Heaney JA，Ucci AA Jr，et al .Computed tomographic findings in renal angiomyolipoma：an histologic correlatian [J].Urol 1984，24（2）：293-296.

[6] Jinzaki M，Tanimoto A，Mukai M，et al .Double-phase helical CTofsmall renal parenchymal neoplasms ：correlation with pathologic findings and tumor angiogenesis [J].Comput Assist Tomogr，2000，24（6）：835-842.

[7] 方靚，陈林，陈悦，等.超声造影在肾细胞癌与肾血管平滑肌脂肪瘤鉴别诊断中的价值 [J] 诊断学理论与实践， 2011，10（3）：230-233.

[8] 郝南馨，常时华，刘光华.肾癌的螺旋CT征象与病理对照研究[J].临床放射学杂志，2005，24（5）：406-409.

[9] 王霄英，梁姸.小肾癌的MR表现 [J].中国医学影像技术，2004，20（8）：1223-1225.

[10] Obuz F，Karabay N，Secil M，et al.Various radiological appearances of angiomyolipomas in the same kidney[J].Eur Radiol，2000，10（6）：879-899.

[11] 周海英 胡雅君.乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤与肾细胞癌鉴别诊断中主要CT征象价值的系统评价[J]. 中国循证医学杂志，2009，9（6）：640-645.

[12] 张广源，李志伟.小肾癌与肾血管平滑肌脂肪瘤的影像诊断[J].实用放射学杂志，2011，27（11）：1703-1706.

[13] 詹辉，王家平.肾动脉造影在小肾癌诊断中的应用价值[J].介入放射学杂志，2013，22（3）：243-246.

[14] 殷长军，吴宏飞.肾癌根治术369例临床分析[J].中华泌尿外科杂志，2002，23（7）：392-394.

[15] Uzzo RG，Novick AC.Nephron sparing surgery for renal tumors ：indictions，techniques and outcomes[J].J Urol，2001，166（1）：6-18.