腹壁韧带样瘤六例诊治分析及文献复习

杨志 林龙英 王家兴

·论 著·(疝与腹壁外科专题)

腹壁韧带样瘤六例诊治分析及文献复习

杨志 林龙英 王家兴

目的 探讨腹壁韧带样瘤的诊断和治疗。方法 回顾性分析攀钢集团总医院1999年3月至2015年1月收治的6例腹壁韧带样瘤病人的临床资料。病人以腹部包块入院，无特异性的临床表现。治疗上均选择以手术治疗为主，术中保留皮肤及皮下组织，沿肿瘤边缘完整游离肿瘤，距离肿瘤边缘大于2 cm完整切除肿瘤，将切除的肿瘤送冰冻病理检查，若切除的肿瘤边缘为阳性，则继续扩大切除范围。手术后若腹壁缺损较大，则用补片予以修补，术后予以放疗。结果 6例病人中女性5例，均为经产妇，1例为男性；均因为发现腹壁包块入院就诊，术前经过彩超或CT检查证实肿块位于腹壁，肿瘤最长径在2.7～7.9 cm之间，平均为5.6 cm。6例病人均经手术广泛切除治疗，其中2例接受术后放疗。术后随访7～361个月，复发者1例(未接受术后放疗)，复发率为16.67%。结论 腹壁韧带样瘤为临床少发疾病，发展缓慢，无特异性临床表现，以女性好发，治疗上以外科手术为主，术后放疗可降低复发率。

韧带样瘤；外科手术；诊断；放疗

腹壁韧带样瘤又称韧带样纤维瘤、硬纤维瘤或侵袭性纤维瘤病，临床少见，好发于肌肉、筋膜、腱膜，局部侵袭性生长的软组织肿瘤，易复发。1999年3月至2015年1月我院收治6例经术后病理确诊的韧带样瘤病人，现对此6例进行总结并结合相关文献复习报告如下。

资料与方法

一、一般资料

本组6例，男性1例，女性5例，年龄23～65岁，平均年龄为38.1岁。男性1例，无特殊病史；5例女性全部已婚、经产妇，其中生育1胎2例，生育2胎2例，生育3胎1例；有剖宫产病史5例。

二、临床表现及辅助检查

6例病人均以发现腹部无痛性肿块入院，肿块生长缓慢，呈扁圆形或梭形，质地硬，边界欠清，表面光滑，活动度差。病程在1～23个月，肿瘤最长径在2.7～7.9 cm，平均为5.6 cm。术中发现肿瘤位于腹外斜肌腱膜与腹内斜肌间4例，腹内斜肌1例，腹横肌1例。术前经彩超或CT证实肿块位于腹壁，所有病例术后病理检查均证实为韧带样瘤(图1、2)。

图1 肿瘤切除后病理切片(HE染色,×100) 腹壁横纹肌由条索状纤维细胞/纤维母细胞和胶原纤维组成,肿瘤细胞呈梭状排列,边界不清,浸润性生长

图2 肿瘤切除后病理切片(HE染色,×100) 肿瘤呈浸润性生长,边界不清

三、治疗方法

本组病人均行外科手术治疗，术中均预约冰冻病理检查，术前根据彩超及CT检查结合体检情况决定手术切口，术前标记肿瘤范围及切口。手术中保留皮肤及皮下组织，沿肿瘤边缘完整游离肿瘤，距离肿瘤边缘大于2 cm完整切除肿瘤，将切除的肿瘤送冰冻病理检查，若切除的肿瘤边缘为阳性，则继续扩大切除范围。本组病例中，2例将腹直肌及肿瘤一并切除，术后缺损范围较大，用巴德补片(Bard Composix)修剪后修补于缺损处，创腔内放置引流管，术后负压吸引引流。术后10 d左右拆线，腹部腹带固定3个月。2例病人术后予以放疗。

四、随访

本组病人术后均随访，每3～6个月到门诊随访，随访内容为观察切口愈合情况，有无切口疝形成，体检触诊有无肿瘤复发，每半年行彩超或CT检查。重点了解肿瘤原发部位有无肿瘤复发，每次随访时还注意有无腹壁其他部位出现肿瘤。

结 果

6例病人手术均行扩大切除，2例切除后用人工补片修补缺损腹壁。术后未出现切口感染、腹壁切口疝等并发症，无术后死亡病例。6例病人术后均得到随访，术后随访7～361个月，术后有2例病人接受术后放疗，未接受放疗的病人中有1例在术后随访至27个月时出现复发(总体复发率为16.67%)，复发见肿瘤大小约2 cm，予以再次手术切除，术后继续随访69个月，未见肿瘤再次复发。

讨 论

韧带样瘤又称侵袭性纤维瘤病、硬纤维瘤或带状瘤，通常起源于深部筋膜及肌腱膜结构，是由单克隆纤维母细胞或肌纤维母细胞增生而形成的纤维性肿瘤,以局部浸润为主，不发生远处转移的中间型肿瘤[1-2]。病理形态上虽无异常核分裂象，但生物学行为呈侵袭性生长，易复发，所以从临床角度应认为是低度恶性肿瘤。韧带样瘤发病率较低，约(0.24～0.43)/10万[3]，约占所有肿瘤的0.03%，占软组织肿瘤的3%[4]。目前认为韧带样瘤形成的分子遗传学机制主要为APC基因失活突变或β-catenin基因激活突变导致核内β-catenin水平上调，Wnt通路被激活，激活下游的靶基因如c-myc、cyclinD1及环氧化酶-2(COX-2)等的转录，引起纤维细胞增殖和分化失控[5]；染色体异常如8号染色体三体，20号染色体三体和Y染色体缺失导致肿瘤形成已有报道[6]。

其病因较复杂，可能与创伤、内分泌及遗传等因素有关[7-8]，腹壁韧带样瘤在临床上少见，青年女性为好发人群，发病部位一般位于腹壁、肢体及头面部，多为单发。病变主要累及肌肉和肌腱，一般先局限于一块肌肉，逐渐发展累及相邻的肌肉，形成巨大肿块。肿瘤生长缓慢，可以无伴随症状，临床表现不典型，一般表现为逐渐增大的肿块，肿块质地硬，边界不清，活动度欠佳，当肿瘤生长到较大后，可因为肿瘤的压迫出现症状，当肿瘤包绕周围神经时，可伴疼痛、麻木、感觉异常。确诊需要根据术后病理检查，其术后的病理组织学特征：镜下肿瘤组织中胶原纤维比例较高，可见细胞外胶原纤维明显增生。若纤维细胞比例少，则以成纤维母细胞为主，部分有肌成纤维细胞特征。

本组病例中经产妇的发病率在83.3%，也提示该病可能受内分泌影响，可能是因为在生育年龄，与体内的内分泌激素失衡相关。也有人认为与创伤相关，对于经产妇而言，创伤主要来源于两方面，一是妊娠期间，由于胎儿的生长，导致腹壁过度牵拉，分娩时腹壁肌肉强烈收缩，均可以导致腹部肌纤维损伤，导致肿瘤的发生；另一方面，剖宫产也被认为是导致肿瘤发生的因素之一，原因在于剖腹过程中肌肉离断的创伤导致肿瘤的发生。但该种发病因素的猜想也有其不合理的方面，比如腹部外科多为剖腹手术，若按照此理论，则剖腹手术后的病人应该为高发人群，然而现实中却并不是这样，所以，我们认为可能是在一定的激素环境下的创伤，才是致病的因素之一。国内有学者[9]发现，可用荧光原位杂交方法(FISH)在石蜡组织中检测8号染色体三体阳性率为30%，原发病例的8号染色体三体阳性率显著低于复发病例，从而提示该病的发生可能与遗传相关。

由于本病的发生隐匿、发展缓慢，无特异性的临床表现，所以，在临床工作中，容易被误诊、漏诊。但对于有以下特点的病人，我们应该高度警惕该病存在的可能性：①因为腹部无痛性包块就诊的年轻女性，特别是经产妇；②有剖宫产手术病史的女性出现的下腹部包块；③体格检查时发现的类圆形或梭形包块，边界不清、活动度差，无压痛；④经彩超、CT等检查发现的呈侵袭性生长的肿瘤，肿瘤主要位于腹壁肌肉层；⑤腹壁韧带样瘤切除术后再次出现的肿瘤原发部位的肿块，更应该高度怀疑该病。

目前，对于腹壁韧带样瘤，尚缺乏统一的治疗标准。但普遍认为手术为该病的治疗首选方法。因该病复发率较高，有报道复发率为20%～70%[10-11]，但转移出现的少，治疗上主要达到局部控制，一般选择行广泛切除，包括病灶周围2～3 cm的正常组织[12-13]。但该病呈侵袭性生长，手术中可能因为肿瘤较大，广泛切除后担心腹壁缺损。对于此类病人，所以我们采取术中行冰冻病理检查，若切除肿瘤的边缘为阴性，则认为到达安全切缘，术中可准备人工补片，对于肿瘤较大者，目前可用聚丙烯补片或复合补片修补切除后薄弱的腹壁[14]。术中若放置人工补片，在创腔内留置引流管，术后负压吸引引流，可以减少创腔内血肿的形成，减少补片感染的概率。放疗被认为能显著提高疗效的治疗手段[15]。本组病例中未行放疗的2例中有1例出现了术后复发。而且放疗对于失去手术机会者，或手术切除后出现切缘阳性的病人，在控制肿瘤生长及促进肿瘤消退方面，更是一种重要的治疗措施。药物治疗方面，有报道行雌激素受体检测呈阳性者给予口服三苯氧胺维持治疗，肿瘤进展明显放缓[16]，非甾体类抗炎药可以通过抑制COX-2达到治疗作用，秋水仙碱可以抑制细胞分裂，控制肿瘤的生长，但药物治疗尚缺乏大宗的随机对照研究。

腹壁韧带样瘤发病隐匿，无典型的临床表现，容易被误诊和漏诊，在手术切除以前或术中冰冻切片中常很难做出正确的诊断[17]。本组病例在术前诊断的时候均为韧带样瘤的诊断,均以腹壁包块入院及手术，应该提高对该病的警惕性，做到早发现、早诊断、早治疗。治疗上，首选手术切除，术后放疗对于提高疗效有一定的帮助。

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617000 四川攀枝花，攀钢集团总医院普外科

杨志,Email:yangzhidoc@163.com

R735.5

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10.3969/j.issn.1003-5591.2017.03.010

2016-03-04)