颅内孤立性纤维瘤/血管外皮瘤与脑膜瘤的临床和MRI对比分析

蒋春秀，朱建彬，邹天宇，王显龙，于 昊，任云燕，郭 培，温志波*

(1.南方医科大学珠江医院放射科，3.病理科，广东 广州 510282；2.南方医科大学南方医院PET中心，广东 广州 510515)

颅内孤立性纤维瘤/血管外皮瘤与脑膜瘤的临床和MRI对比分析

蒋春秀1，朱建彬1，邹天宇1，王显龙1，于 昊1，任云燕2，郭 培3，温志波1*

(1.南方医科大学珠江医院放射科，3.病理科，广东 广州 510282；2.南方医科大学南方医院PET中心，广东 广州 510515)

目的 探讨颅内孤立性纤维瘤(SFT)/血管外皮瘤(HPC)MRI影像征象，并与脑膜瘤进行对比分析。方法 分析经手术和病理证实的SFT/HPC患者28例(SFT/HPC组)和脑膜瘤患者68例(脑膜瘤组)的临床及MRI征象，并比较各观察指标。结果 肿瘤形态、信号均匀性、瘤内血管流空信号、瘤内短T2信号强化结节、瘤内囊变坏死情况、脑膜尾征、骨质改变、性别、Ki-67%水平、术中出血量在两组间差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论 SFT/HPC及脑膜瘤临床及MRI表现存在一定差异，对比分析两者的影像征象有助于两者的鉴别诊断。

孤立性纤维瘤；血管外皮瘤；脑膜瘤；磁共振成像

颅内孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor, SFT)及血管外皮瘤(hemangiopericytoma, HPC)均为脑膜间叶细胞起源的肿瘤，影像学表现与脑膜瘤类似，常被误诊。但SFT及HPC易复发，脑外转移风险大，且HPC血供异常丰富，术中出血凶猛，常使肿瘤不能完全切除而残留，甚至因手术中大出血而危及生命[1]。因此术前正确诊断SFT及HPC尤为重要。近年研究[2]发现，SFT及HPC患者均存在12号染色体长臂(12q13)处基因的断裂倒置，且肿瘤细胞核均表达STAT6，故2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类中将SFT及HPC合并为同一类肿瘤，即SFT/HPC。既往研究均为SFT或HPC的单独报道，鲜见关于SFT/HPC的临床及影像学报道，故本研究对SFT/HPC与脑膜瘤的临床及MRI资料进行对比。

表1 SFT/HPC组与脑膜瘤组MRI征象的对比[例(%)]

1 资料与方法

1.1一般资料 收集2010年1月—2016年7月在南方医科大学南方医院及珠江医院进行诊治的颅内SFT/HPC患者28例(SFT/HPC组)，男19例、女9例，年龄14～69岁，中位年龄47.0岁。其中颅内HPC患者17例(Ⅱ级13例、Ⅲ级4例)、SFT患者11例(均为Ⅰ级)。另收集同期脑膜瘤患者68例(脑膜瘤组)，男31例、女37例，年龄8～69岁，中位年龄53.5岁，Ⅰ级58例、Ⅱ级8例、Ⅲ级2例。所有病例均为经手术及病理证实的连续型病例。

1.2仪器与方法 采用Philips Achieva 3.0T超导型MR扫描仪，标准头部16通道正交线圈。轴位扫描采用T1Wl、T2WI、FLAIR序列，矩阵256×256，层厚6 mm，层间距l mm。扫描参数为：T1WI，TR 2 000 ms，TE 20 ms；T2WI，TR 3 000 ms，TE 80 ms；FLAIR，TR 11 000 ms，TE 125 ms。T1WI增强，TR 250 ms，TE 4.6 ms，经肘静脉注射0.2 ml/kg体质量Gd-DTPA，注射速率3 ml/s。

1.3临床及MRI观察指标 临床观察指标包括患者性别、年龄、术中出血量、Ki-67%指数；MRI图像分析由2名有3年以上神经影像诊断经验的医师协商后做出，观察指标包括肿瘤形态、肿瘤最大径、水肿最大径、水肿指数(edema index, EI)、瘤周间隙、肿瘤信号均匀性、钙化、囊变坏死情况、瘤内出血、瘤内流空信号、脑膜尾征、邻近骨质改变、短T2强化结节。肿瘤最大径、水肿最大径取2次测量的平均值。EI定义为肿瘤和瘤周水肿的总体积(V水肿+肿瘤)/瘤体体积(V肿瘤)，计算公式为EI=V水肿+肿瘤/V肿瘤[3]。选取水肿最大横截面测量水肿(包括肿块在内)的长径、宽径，在垂直于该截面的矢状位或冠状位图像上测量最大上下径，同法测得肿瘤瘤体的长径、宽径及上下径，体积=长径×宽径×上下径[3]。瘤周间隙为肿瘤周围的脑脊液间隙，表现为T1WI低信号，T2WI高信号，这一间隙将脑实质及肿瘤分隔开来。邻近骨质改变在CT辅助下分为无改变、增厚或变薄、骨质侵蚀破坏3类。

2 结果

2组年龄差异无统计学意义(Z=-1.92，P=0.06)，性别差异有统计学意义(χ2=3.94，P<0.05)。

SFT/HPC组中，肿瘤位于中线旁11例，脑凸面1例，蝶骨嵴、中颅窝底5例，桥小脑角区2例，鞍区、鞍旁3例，前颅窝底1例，松果体区1例，后颅窝3例，侧脑室三角区1例。脑膜瘤组中，肿瘤位于中线区、中线旁21例，脑凸面28例，蝶骨嵴、中颅窝底6例，桥小脑角区3例，小脑幕缘4例，鞍区、蝶鞍1例，前颅窝底3例，1例累及桥小脑角区及小脑幕缘，1例累及鞍区及前颅窝底。

SFT/HPC与脑膜瘤除年龄、肿瘤最大径、水肿最大径、EI、瘤周间隙、瘤内钙化情况、瘤内出血情况差异无统计学意义外(P均>0.05)，余指标差异均有统计学意义(P均<0.05)，见表1、2。

表2 SFT/HPC组与脑膜瘤组计量资料结果

注：水肿最大径数据符合正态分布，统计量值为t值

图1 患者男，33岁，右颞部中颅窝底HPC A.T2WI示肿块内见低信号结节及囊变、坏死(箭)； B.T1WI示肿块呈分叶状，信号混杂； C.增强扫描示肿瘤明显不均匀强化，T2WI低信号结节可见强化； D.镜下(HE，×400)示瘤细胞丰富，核卵圆形、短梭形，轻到中度异型性，核分裂象少见，并见较多裂隙状血管及粗大胶原纤维束 图2 患者男，51岁，左额部脑凸面SFT T2WI示肿块呈等信号，分叶状，内见流空血管影(箭)及囊变坏死区，邻近额骨见骨质破坏 图3 患者女，51岁，左额部脑凸面脑膜瘤 A.肿块呈类圆形，T1WI呈低信号，周围见瘤脑间隙(箭)； B.T2WI呈高信号，内见多发流空血管影，周围见小片状水肿灶； C.增强扫描示肿块呈明显、均匀强化，见脑膜尾征(箭)

3 讨论

19世纪中期，SFT及HPC以两种不同的肿瘤形式被命名。20世纪90年代早期，软组织肿瘤分类倾向于将两者合并为同一类肿瘤，2007版中枢神经系统肿瘤分类仍视SFT及HPC为不同类型肿瘤[4-6]。2013版WHO软组织肿瘤分类中，正式摒弃了HPC这一术语，将这类肿瘤统一命名为胸膜外SFT。近年研究发现，颅内SFT及HPC的发生由相同位点的基因突变产生，肿瘤细胞核均表达STAT6，并可通过免疫组织化学检测到[2,7-8]。因此认为即使SFT与HPC并非完全相同，也存在重叠之处。为此，2016版WHO中枢神经系统肿瘤分类，将SFT与HPC结合成SFT/HPC，用以描述这类肿瘤，并将SFT/HPC分3级：Ⅰ级对应原来的SFT，Ⅱ级对应原来的HPC，Ⅲ级对应旧版的间变型HPC，和/或每10倍高倍显微镜下有丝分裂数≥5个[2]。颅内SFT/HPC为脑膜间叶细胞起源的肿瘤，具有恶性生物学行为，易复发及颅外转移，治疗的关键为彻底切除肿瘤及周围浸润组织，术前栓塞可有效提高肿瘤切除率，全切及术后辅以放疗或化疗可以有效提高患者生存率[9-11]。而脑膜瘤为脑膜上皮细胞起源肿瘤，一般为良性，单纯手术切除即可获得良好的预后。故术前影像正确鉴别SFT/HPC及脑膜瘤对于治疗方式的选择具有重要意义。

本组SFT/HPC多见于中年人，较脑膜瘤发病年龄轻，男性多见，占67.86%，可发生于硬脑膜覆盖的任何位置，以中线旁、蝶骨嵴、中颅窝底最多见。Wang等[12]报道，22例颅内SFT病例，中位年龄为47.6岁，男女比例13∶9(男性占59.09%)；Melone等[13]关于颅内HPC回顾性分析结果显示，43例患者的中位年龄为46.9岁，女性占60.50%，本研究结果与上述研究大致相符，但男女比例具有一定差异，可能与上述研究为SFT或HPC单独研究有关。本研究脑膜瘤组中位年龄为53.5岁，SFT/HPC组中位年龄为47.0岁，差异无统计学意义(Z=-1.92，P=0.06)，原因为SFT/HPC具有侵袭性，易引起临床症状，而脑膜瘤绝大部分为良性，生长缓慢，引起症状晚，故SFT/HPC发病年龄相对小，但由于本研究SFT/HPC组病例偏少，可能对统计结果有一定影响。本研究发生于中线旁、蝶骨嵴或中颅窝底的SFT/HPC 16例(57.14%)，可能与这些部位具有丰富的硬脑膜动脉、软脑膜动脉双重供血有关。

SFT/HPC多为分叶状或不规则形，MRI信号混杂，常伴有囊变、坏死，出血及钙化少见，瘤内可见短T2信号强化结节或斑片影及粗大的流空血管影，增强扫描肿瘤明显强化，与邻近硬脑膜关系密切，但硬膜尾征少见，邻近骨质多无改变，表现恶性生物学行为时可发生侵蚀性骨质破坏。SFT/HPC具有侵袭性生长特点，肿瘤向各个方向生长速度不一，故多呈分叶状(图1)；MRI表现信号混杂，常伴有囊变、坏死，瘤内出血及钙化少见，有助于与脑膜瘤鉴别。部分SFT/HPC病例中见短T2信号结节或斑片状影，增强扫描可见强化(图1A、1C)，笔者认为可能与其含丰富致密的胶原纤维有关，尤其是Ⅰ级即以往称为SFT的病例。SFT/HPC血供丰富，肿瘤内常见粗大流空血管影(图2)，与Wang等[12,14-15]研究类似。本研究SFT/HPC组具有粗大流空血管病例占57.14%(16/28)，与脑膜瘤组的22.06%(15/68)差异有统计学意义(P=0.001)。硬膜尾征为脑膜瘤的特征性征象(图3)，但并非特有，在少数SFT/HPC病例中亦可见硬膜尾征，本研究中脑膜瘤组硬膜尾征病例数明显多于SFT/HPC组 (P=0.001)。脑膜瘤多为良性生长肿瘤，对邻近骨质多呈压迫改变或致局部骨质增生、变厚，而SFT/HPC对邻近骨质呈侵袭性破坏改变(图2)，与其侵袭性生物学特性相关。SFT/HPC具有一般脑外肿瘤其他特征，如瘤周间隙(24/28，85.71%)，但与脑膜瘤组差异无统计学意义(P=0.47)。陈荣等[14]报道，HPC组肿瘤最大径较血管瘤型脑膜瘤组大、两组间瘤周水肿程度差异有统计学意义，董驰等[16]认为明显的瘤周水肿是鉴别HPC及血管型脑膜瘤的重要鉴别点，但本研究结果显示肿瘤最大径、水肿最大径、EI差异均无统计学意义(P均>0.05)，可能与本研究入组脑膜瘤为不同亚型有关。除血管瘤型脑膜瘤外，笔者在临床工作中发现，SFT/HPC亦需与纤维型脑膜瘤、脑膜上皮型脑膜瘤等其他类型脑膜瘤鉴别，笔者将在进一步研究中对脑膜瘤亚型进行分组分析。

1975年Marc等[17]报道，SFT/HPC具有颈内动脉或椎动脉的软脑膜动脉、颈外动脉及硬脑膜动脉双重供血。术中出血量大，术前需准备充足的血源。本研究显示SFT/HPC组术中出血量[(1 010.71±865.10)ml]明显大于脑膜瘤组术中出血量 [(583.09±425.20)ml]，2组差异有统计学意义(P=0.02)，故术前正确诊断SFT/HPC及脑膜瘤意义重大。

SFT/HPC病理上Ki-67%指数常较大，提示肿瘤细胞增值活跃，本研究SFT/HPC组(11.39±9.36)与脑膜瘤组(5.24±5.14)Ki-67%指数差异有统计学意义(P<0.01)，提示SFT/HPC与脑膜瘤分化程度、浸润生长等生物学行为存在差异。

总之，发生于中年男性患者，中线旁、中颅窝底或蝶骨嵴的脑外肿瘤，与硬脑膜关系密切，但缺乏硬膜尾征，MRI信号混杂，可见囊变、坏死，流空血管影多见，瘤内可见短T2强化区，增强扫描肿瘤明显强化，邻近骨质表现为侵蚀破坏，多提示颅内SFT/HPC的诊断。术前MRI能提供可靠的诊断及鉴别诊断信息，为治疗方式选择及准备提供依据。

[1] 周志武,衣志刚,王小龙,等.颅内血管外皮细胞瘤的诊断与治疗(附6例报告).济南：中华医学会神经外科学分会第九次学术会议,2010.

[2] Louis DN, Perry A, Reifenberger G, et al. The 2016 World Health Organization classification of tumors of the central nervous system: A summary. Acta Neuropathol, 2016,131(6):803-820.

[3] Inamura T, Nishio S, Takeshita I, et al. Peritumoral brain edema in meningiomas - influence of vascular supply on its development. Neurosurgery, 1992,31(2):179-185.

[4] Yalcin CE, Tihan T. Solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma dichotomy revisited: A restless family of neoplasms in the CNS. Adv Anat Pathol, 2016,23(2):104-111.

[5] Scheithauer BW, Fuller GN, Vandenberg SR. The 2007 WHO classification of tumors of the nervous system: Controversies in surgical neuropathology. Brain Pathol, 2008,18(3):307-316.

[6] Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al. The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta Neuropathol, 2007,114(2):97-109.

[7] Nakada S, Minato H, Nojima T. Clinicopathological differences between variants of the NAB2-STAT6 fusion gene in solitary fibrous tumors of the meninges and extra-central nervous system. Brain Tumor Pathol, 2016,33(3):169-174.

[8] 张夏玲，程海霞，包芸，等．STAT6免疫组织化学染色在孤立性纤维瘤/脑膜血管外皮瘤诊断中的应用价值探讨．中华病理学杂志，2016，45(2)：97-101．

[9] Rutkowski MJ, Jian BJ, Bloch O, et al. Intracranial hemangiopericytoma clinical experience and treatment considerations in a modern series of 40 adult patients. Cancer, 2012,118(6):1628-1636.

[10] Soyuer S, Chang EL, Selek U, et al. Intracranial meningeal hemangiopericytoma: The role of radiotherapy - Report of 29 cases and review of the literature. Cancer, 2004,100(7):1491-1497.

[11] Bisceglia M, Galliani C, Giannatempo G, et al. Solitary fibrous tumor of the central nervous system: A 15-year literature survey of 220 cases (August 1996-July 2011). Adv Anat Pathol, 2011,18(5):356-392.

[12] Wang XQ, Zhou Q, Li ST, et al. Solitary fibrous tumors of the central nervous system: Clinical features and imaging findings in 22 patients. J Comput Assist Tomogr, 2013,37(5):658-665.

[13] Melone AG, D'Elia A, Santoro F, et al. Intracranial Hemangiopericytoma-Our experience in 30 years: A series of 43 cases and review of the literature. World Neurosurg, 2014,81(3-4):556-562.

[14] 陈荣，彭德昌，胡祖力，等．颅内血管周细胞瘤与血管瘤型脑膜瘤的磁共振成像征象对比分析．磁共振成像，2016，7(3)：173-179．

[15] Sibtain NA, Butt S, Connor SE. Imaging features of central nervous system haemangiopericytomas. Eur Radiol, 2007,17(7):1685-1693.

[16] 董驰,周俊林.颅内血管外皮细胞瘤瘤周水肿与P73表达的相关性.中国医学影像技术．2009，25(11)：1980-1983.

[17] Marc JA, Takei Y, Schechter MM, et al. Intracranial hemangiopericytomas. Angiography, pathology and differential diagnosis. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med, 1975,125(4):823-832.

Comparative study of clinical and MRI features between intracranial solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma and meningioma

JIANGChunxiu1,ZHUJianbin1,ZOUTianyu1,WANGXianlong1,YUHao1,RENYunyan2,GUOPei3,WENZhibo1*

(1.DepartmentofRadiology, 3.DepartmentofPathology,ZhujiangHospital,SouthernMedicalUniversity,Guangzhou510282,China; 2.PETCenter,NanfangHospital,SouthernMedicalUniversityGuangzhou510515,China)

Objective To investigate the MRI features of intracranial solitary fibrous tumors/hemangiopericytomas (SFT/HPC), and to compare these findings with those of intracranial meningiomas. Methods The clinical features and MRI findings in 28 patients of intracranial SFT/HPC (SFT/HPC group)and 68 patients of meningiomas (meningiomas group) confirmed by operation and pathology were retrospectively analyzed. The indicators of two groups were compared. Results Shape of tumor, signal homogeneous, signal voids of vessel in tumor, hypointense signal nodules on T2WI and enhanded, cystic or necrosis in tumor, meningeal tail sign, changes of the nearby bone, sex, Ki-67% level, blood lose in surgery had significant differences between SFT/HPC group and meningiomas group (allP<0.05). Conclusion There are some differences between intracranial SFT/HPC and meningiomas. It is helpful in diagnosis and differential diagnosis through the comparative analysis of the imaging signs.

Solitary fibrous tumor； Hemangiopericytoma； Meningioma； Magnetic resonance imaging

蒋春秀(1989—)，女(瑶族)，湖南永州人，在读硕士。研究方向：头颈部影像学。E-mail: 18819130695@163.com

温志波，南方医科大学珠江医院放射科，510282。

E-mail:zhibowen@163.com

2016-11-05

2017-02-15

R739.4; R445.2

A

1003-3289(2017)06-0848-05

10.13929/j.1003-3289.201611032