张娜娜,燕振国
贫血性视网膜病变误诊二例报告
张娜娜,燕振国
目的 探讨贫血性视网膜病变的临床表现、诊治措施及误诊原因、防范措施。方法 对2例曾误诊的贫血性视网膜病变的临床资料进行回顾性分析。结果 本文2例分别因视力下降2周和1个月就诊,就诊初期分别误诊为视盘血管炎与视神经萎缩,予相应治疗效果不佳,经完善相关检查考虑贫血性视网膜病变,给予纠正贫血等对症治疗后视力提高,确诊为贫血性视网膜病变,出院后随访9和4个月病情稳定。结论 贫血性视网膜病变眼底表现多样,易误诊。接诊医师提高对该病认识,重视病史询问、患者全身情况评估及实验室检查结果,并给予诊断性治疗,有助于减少其误诊误治。
贫血;视网膜疾病;误诊;视盘血管炎;视神经萎缩
【例1】 女,48岁。因左眼视力下降伴眼前黑影遮挡2周,加重1 d入院。患者2周前无明显诱因出现左眼视力下降伴视物中央黑影遮挡,在外院诊断左眼视神经炎,给予口服药物治疗(具体不详)后上述症状无明显改善。1 d前患者弯腰起立后左眼眼前黑影遮挡范围扩大,于外院就诊诊断左眼眼底出血,当日转入我院。否认糖尿病及心血管系统疾病史,否认左眼外伤史及手术史。查体:一般情况尚可。心肺查体未发现异常;腹平坦,无触痛,肠鸣音2~3/min。眼科检查:视力:右眼4.2,左眼3.9;矫正视力:右眼5.0,左眼4.8。眼压:右眼19 mmHg,左眼15 mmHg。散瞳查眼底:左眼视乳头边界模糊,水肿、隆起约2D,盘面片状出血,静脉迂曲扩张,后极部网膜散在片状出血及棉绒斑,黄斑中心凹反光可见,见图1;右眼未见明显异常。眼底荧光血管造影(FFA)检查示双眼视网膜静脉充盈延迟,左眼出血遮蔽荧光,早期盘面荧光渗漏,晚期呈强荧光,见图2。视神经光学相干断层成像(OCT)检查示左眼视网膜神经纤维层厚度明显增高。黄斑OCT检查示左眼鼻侧神经上皮层隆起。视野检查示左眼全视野视敏度下降。入院诊断:左眼视盘血管炎,双眼近视。查血红细胞3.24×1012/L,血红蛋白60 g/L,红细胞平均体积(MCV)62.6 fl,红细胞平均血红蛋白含量(MCH)16.0 pg,红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)256 g/L,红细胞压积(HCT)23.4%,白细胞及血小板计数在正常范围。铁蛋白2.1 μg/L。维生素B12及叶酸正常。活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、凝血活酶时间(TT)、纤维蛋白原(FIB)、补体C3、补体C4、免疫球蛋白(Ig)A、IgM、IgG、类风湿因子(RF)、抗溶血性链球菌“O”(ASO)、肌酸激酶(CK)、白蛋白(ALB)、肌酐(Cr)、甘油三酯(TG)及总胆固醇(TC)等检查未见明显异常。给予甲基泼尼松龙1000 mg冲击治疗、曲安奈德15 mg球后注射以及改善微循环、营养神经等药物治疗。第3日晨起患者自觉左眼视力明显下降,病情加重。查矫正视力:右眼5.0,左眼4.3。眼底:左眼视乳头水肿、出血加重,网膜后极部出血范围明显扩大,且出血累及黄斑区,见图3。反复追问病史,患者诉入院前2个月因功能性子宫出血导致月经量过多,经治疗后现月经正常。急请血液科医师会诊,行骨髓穿刺显示骨髓增生活跃,红细胞系增生明显,以中、晚幼红细胞为主。诊断:缺铁性贫血。停止全身糖皮质激素静脉滴注,给予复方硫酸亚铁叶酸片等病因治疗,8 d后黄斑区出血较前吸收,14 d后网膜后极部出血明显吸收,病情好转。查矫正视力:右眼5.0,左眼4.5-。明确诊断:左眼贫血性视网膜病变,双眼屈光不正,中度贫血。出院后继续给予纠正贫血及改善微循环药物治疗。出院后5个月复查矫正视力:右眼5.0,左眼4.8+;眼底:双眼视乳头界清,色如常,网膜后极部出血吸收,未见明显渗出,见图4。复查血常规及铁蛋白正常。随访9个月病情无反复。
【例2】 女,49岁。因左眼视力下降1个月入院。患者1个月前左眼视力明显下降,在外院就诊诊断为左眼视神经萎缩、正常眼压性青光眼,给予降眼压及营养神经等对症治疗,病情未见好转转入我院。否认糖尿病及心血管系统疾病等慢性病史,否认左眼外伤史。查体:面色晦暗,头发稀疏。一般情况尚可。心肺查体未发现明显异常;腹平坦,无触痛,肠鸣音3~4/min。眼科检查:视力:右眼4.9,左眼指数/10 cm(不接受矫正);眼压:右眼16 mmHg,左眼15 mmHg。双眼角膜光滑、透亮,前房中央轴深约3 CT,周边深约1 CT,虹膜色淡、纹理尚清,瞳孔圆,直径约3 mm,直、间接对光反射灵敏,晶体密度增加,玻璃体轻度混浊。眼底:左眼视乳头界清,色苍白,右眼视乳头界清,色略淡,余未见明显异常。外院视神经OCT检查示左眼视神经萎缩。入院诊断:左眼视神经萎缩,双眼正常眼压性青光眼待排。视野检查:左眼黑矇,右眼全视野视敏度下降。视觉诱发电位(VEP):1.4 Hz(GF)刺激下,左眼波幅值低于右眼;8 Hz(GF)刺激下,左眼P1波幅时值较右眼延长,波幅值基本一致。反复监测24 h眼压均在正常范围。三面镜检查:房角镜见房角360°开放,房角结构清晰,小梁未见明显色素沉着。超声生物显微镜(UBM)检查未见房角结构异常。颈部血管超声检查未见血管狭窄及供血不足。头颅CT检查未见颅脑占位性病变。FFA检查双眼臂-视网膜循环时间延长,视盘荧光充盈延迟,晚期呈弱荧光,以左眼为著。查血红细胞3.27×1012/L,血红蛋白57 g/L,MCV 67.6 fl,MCH 17.4 pg,MCHC 258 g/L,HCT 22.1%,白细胞及血小板计数均在正常范围。铁蛋白3.7 μg/L。维生素B12及叶酸正常。APTT、PT、TT、FIB、补体C3、补体C4、IgA、IgM、IgG、RF、ASO、CK、ALB、Cr、TG及TC等检查均正常。请血液科医师会诊后诊断缺铁性贫血,建议骨髓穿刺,患者拒绝行骨髓穿刺但同意纠正缺铁性贫血治疗方案。遂停用降眼压药物,给予复方硫酸亚铁叶酸片及养血饮口服液等治疗,9 d后患者自觉左眼视物较前变亮,右眼视力提高至1.0。结合患者症状、体征、实验室检查结果及诊断性治疗反应,确诊为左眼贫血性视网膜病变、视神经萎缩。出院后继续纠正贫血治疗。出院后4个月门诊随访,视力:右眼1.0,左眼指数/15 cm,眼压正常,眼底及视神经OCT检查较住院时无明显变化,血常规及铁蛋白检查正常。后失访。
图1 曾误诊的贫血性视网膜病变患者入院当天眼底检查结果(女,48岁)
图2 曾误诊的贫血性视网膜病变患者入院当天眼底荧光血管造影检查结果(女,48岁)
图3 曾误诊的贫血性视网膜病变患者入院第3日眼底检查结果(女,48岁)
图4 曾误诊的贫血性视网膜病变患者出院后5个月眼底检查结果(女,48岁)
2.1 病因及发病机制 贫血性视网膜病变是贫血致使视网膜供血受损,组织缺氧导致血-视网膜屏障受损而产生的一系列症状。视网膜营养有赖于正常血液供应,贫血时组织缺氧使视网膜微血管扩张、通透性增加,发生视网膜渗出、出血及视乳头水肿等一系列改变[1-2]。任何类型的贫血,眼底均可出现改变,且眼底改变轻重一般与贫血程度相关。国内有研究发现,Hb<60 g/L且病程在15 d以上者,视网膜多有出血及渗出等变化,Hb>75 g/L或<60 g/L但病程在1周之内者,视网膜无出血、渗出等变化[3]。对贫血导致的视网膜病变,有学者认为年龄可能是一个独立危险因素[4];也有研究认为HTC是导致视力损伤的危险因素[5];Carraro等[6]报道糖尿病与贫血性视网膜病变的发生关系密切。关于贫血引起视网膜病变的机制至今尚无明确报道,Merin和Freund[7]提出贫血和缺氧损伤毛细血管内皮细胞,使5-羟色胺释放增加,导致眼底静脉扩张或伴随视网膜中央静脉压升高,使血管壁渗透性增加以致发生出血及渗出等改变。贫血导致的缺氧会刺激血管内皮生长因子(VEGF)表达增加,促进新生血管形成,导致眼底出血风险增加[2]。
2.2 临床表现 贫血导致的眼底病变临床表现多种多样[8],部分患者临床症状隐匿。临床上贫血除全身症状外,常见的是眼底表现,具体表现:①视网膜出血:多位于后极部,围绕视乳头分布,呈火焰状或圆点状,也可呈不规则状。②视网膜渗出:严重贫血可产生棉绒斑,也可产生硬性渗出。③视网膜水肿:视网膜可呈雾样水肿,致组织模糊不清,也可局限于后极部或散布于整个视网膜。④视乳头改变:视乳头颜色偏淡,严重贫血可产生缺血性视神经病变。晚期视神经萎缩,则视乳头颜色苍白,视野缩小或有中心暗点。⑤视网膜血管改变:视网膜动脉管径一般正常或稍变细,由于红细胞和血红蛋白数量少,故血管颜色暗淡,静脉迂曲扩张,颜色也变淡。
2.3 诊断及鉴别诊断 临床上贫血性视网膜病变症状、体征与多种视神经病变相似,但如患者全身血细胞和骨髓细胞检查异常,且诊断性治疗有效即能确诊贫血性视网膜病变。贫血性视网膜病变临床常需与以下视神经病变相鉴别:①视盘血管炎:青壮年多见,常单眼发病,表现为眼前黑影和视物模糊。眼底:视乳头充血、水肿,边界模糊,隆起小于3 D,盘面及周围视网膜上有多少不等小片状火焰状出血,视网膜静脉迂曲扩张。视野检查表现为生理盲点扩大或相对中心暗点,也可正常。FFA:水肿型表现为视盘荧光渗漏,阻塞型表现为视网膜静脉充盈延迟,晚期管壁着染渗漏。早期予大剂量糖皮质激素治疗效果显著,及时治疗预后较好[9]。②视神经萎缩:病因复杂,如青光眼、颅内或眶内肿瘤、外伤、中毒、炎症及变性等,临床表现为视力减退,视野多呈向心性缩小,原发性视神经萎缩眼底见视乳头色淡或苍白,边界清楚,继发性视神经萎缩眼底见视乳头色灰白、晦暗,边界模糊不清。该病治疗主要针对病因进行,预后较差。而贫血性视网膜病变导致的视神经萎缩经积极治疗后预后相对较好。
2.4 治疗及预后 临床上贫血性视网膜病变主要针对病因治疗,即纠正贫血。此外,该病可予对症治疗,如改善视网膜微循环及营养神经等。一般随着原发病治疗,贫血性视网膜病变患者视网膜病变可不同程度改善,出血若不累及黄斑区,预后较好。
2.5 误诊原因分析 ①病史询问不详细。本文例1有功能性子宫出血病史,但未确诊贫血;例2入院后接诊医师未详细询问患者生活、饮食习惯及平时有无头晕、乏力等不适症状。②未细致进行病情评估。本文例1门诊就诊时接诊医生未能问及患者既往全身情况,忽略全身疾病对眼部影响;例2面色晦暗、头发稀疏,符合慢性贫血面容,但接诊医生却忽略上述表现,未针对性行血常规及骨髓穿刺等进一步检查。③对疾病本身认识不足。本文例1入院诊断为视盘血管炎,给予糖皮质激素治疗后病情加重,但接诊医生对贫血性视网膜病变认识不足、警惕性不高,未能发现疾病诊治有误;例2在外院就诊诊断视神经萎缩、正常眼压性青光眼,给予降眼压及营养神经等治疗后病情未见好转,入我院后接诊医生在视神经萎缩病因查找过程中继续侧重于眼压监测,导致病因治疗延误。④对实验室检查结果重视不足。本文例1入院查血常规异常接诊医生只单纯认为是贫血,未能与眼底病变相结合考虑,至患者病情加重并行骨髓穿刺后方对检验结果有所警惕;例2在查找病因过程中忽视血常规异常检查结果,从而忽略全身慢性疾病对视网膜代谢的影响。
2.6 防范误诊误治措施 ①询问病史应尽可能详细,包括生活及工作环境、饮食习惯、平日身体状况,如有无头晕及乏力等不适,有无糖尿病及高血压病等慢性病史,对女性患者要重视月经史的询问。②评估患者病情时需全面、仔细,尤其要重视患者精神面貌及全身情况的初步评估,重视实验室及影像学检查结果,必要时请相关科室医师会诊,以明确病因指导治疗。③加强对疾病本身认识,临床遇及类似本文病例病史或体征患者时需保持一定警惕性,若病因不明确,可予诊断性治疗。④对患者病情演变过程提高重视,并分析原因;注重既往诊疗史;患者出院后要定期进行随访,避免病情反复、延误治疗。
总之,贫血性视网膜病变眼底表现多样,易误诊。接诊医师提高对该病认识,重视病史询问、全身情况评估及实验室检查结果,并积极予诊断性治疗,有助于减少或避免其误诊误治。
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730050 兰州,兰州军区兰州总医院眼科
燕振国,E-mail:yanzhenguozy@163.com
R556;R774.1
B
1002-3429(2017)05-52-03
10.3969/j.issn.1002-3429.2017.05.018
2017-01-15 修回时间:2017-02-14)