儿童迟发性听力损失19例分析

林 彬，王挥戈，林楚忠

(1.汕头市潮南民生医院耳鼻咽喉头颈外科，广东 汕头 515100；2.汕头大学医学院第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科，广东，汕头 515041)

听力障碍是常见的出生缺陷。根据国外的统计，学龄儿童总的永久性听力损失患病率为0.347%，其中经过新生儿而确诊的比例为0.158%(占46%)，仍有0.189%(占54%)为新生儿期后发现的迟发性听力损失，这类患儿需要在新生儿期后给予早期发现和诊断[1]。目前，早期检测发现儿童听力损失主要采用新生儿听力筛查，目前我国大部分地区已采用新生儿听力筛查，但是新生儿听力筛查无法发现出生时并不存在的迟发性听力损失。

本研究旨在对已通过新生儿听力筛查的听力损失症状的3岁前儿童实施听力筛查，以探讨该年龄段儿童迟发性听力损失的患病情况及相关高危因素。

1 对象与方法

1.1 研究对象

本项目研究时间为2010-12—2012-12间，选取对象的人选标准：(1)出生后通过新生儿听力筛查的儿童；(2)到此次筛查前，未曾被诊断为迟发性听力损失的儿童。选择潮阳区及潮南区10个镇及街道普通幼儿园，其中10 225例2～3岁儿童作为研究对象。本研究项目中所有参与儿童家属进行告知并签署知情同意书。按照2007年美国婴幼儿听力联合委员会列出儿童迟发性听力损失相关高危因素[2-3]，将10 225例儿童分成2组，无高危因素为正常组9944例，具有高危因素的为高危组281例。

1.2 听力筛查方法和标准

对符合条件的儿童进行2阶段普遍听力筛查，即初筛未通过者间隔1个月进行复筛，复筛仍未通过则转诊进行医学和听力评估。采用统一测试仪器、筛查流程、筛查方法和转诊标准。均采用儿童听力计进行听力筛查，在幼儿园内的安静教室内完成测试。每个侧耳每个频率重复测试3次，有2次通过则为筛查通过，初筛未通过者，一个月后进行复筛，复筛时任一侧耳、任一频率未通过者，则建议在1个月内转诊。拒绝转诊或失访者作为退出研究项目。

1.3 听力损失评估方法

采用游戏测听或视觉强化测听法进行听力评估，以0.5 KHz、1 KHz、2 KHz和4 kHz计算平均听阈。部分儿童进行声导抗、听性脑干反应等监查。迟发性听力损失定义为双侧感音神经性或混合性听力损失(0.5～4 kHz听阈大于25 dB HL)。听力损失程度判断标准：26～40 dB HL为轻度听力损失，41～60 dB HL为中度听力损失，61～80 dBHL为重度听力损失，>80 dB HL为极重度听力损失。

2 结果

2.1 初筛及复筛结果

10 225例筛查对象中，543例儿童初筛未通过，279例儿童复筛未通过，230例儿童转诊进行听力学和医学评估；转诊儿童中有106例被诊断为正常听力，105例诊断为患各种中耳疾病，19例儿童诊断为迟发性听力损失。各实验组迟发性听力损失发生情况，见表1。根据卡方检验，正常组与高危组P<0.01，有统计学意义。

表1 各实验组迟发性听力损失发生情况

2.2 迟发性听力损失诊断结果

19例确诊为迟发性听力损失儿童中9例为双侧中度听力损失，5例为双侧轻度听力损失，5例为单侧中度或轻度听力损失；其中2例为混合性听力损失，其余均为感音神经性听力损失，8例存在听力高危因素，11例不具有相关的听力高危因素。

3 讨论

迟发性听力损失是指出生时听力正常，无外界因素影响下延迟发生的听力损失。实践中存在一部分新生儿，其出生时未出现明显听力损失征象，进行常规听力筛查是可以通过，但一段时间后出现听力减退的情况。上述情况一种是新生儿常规听力筛查假阴性，该假阴性率与开展听力筛查科室的质量控制有关。第二种可能情况是该新生儿出生时听力状况，其听力损失呈迟发性发生，即新生儿迟发性听力损失。Mann等[4]报告10例迟发性听力损害新生儿，证实迟发性听力减退的发病年龄为9个月至5岁半。若忽略对新生儿迟发性听力损失的早期发现与干预，会使这部分患儿失去最宝贵的治疗机会。吕静荣[5]对上海地区3～6岁已通过新生儿听力筛查的学龄前儿童研究发现，正常儿童中存在一定比例的迟发性听力损失患儿，其中发生率为0.075%，其中不具有高危因素的占62.5%；认为仅针对具有高危因素的儿童进行听力随访不足以发现学龄前儿童迟发性听力损失，在学龄前阶段实施听力筛查可以早期发现迟发性听力损失患儿；建议有必要进行周期性听力筛查(3、5及7岁)，以尽早发现儿童的迟发性听力损失[3]。

与新生儿听力损失密切相关的高危因素主要包括以下几个方面[2-3]：永久性儿童期听力损失家族史；新生儿重症监护超过5天，接触耳毒性药物，需要交换输血的高胆红素血症等。按照美国儿科学会(AAP) 定期计划表进行每次随访，监查婴儿的听觉技能、中耳状态、发育过程中的关键事件。每次评估期间如果发现有疑虑或担心，应该进一步使用综合有效的普遍筛查工具进行处理。利用综合有效的普遍筛查工具分别在第9、18、24和30个月对所有婴儿实施听力筛查，或者在此期间，如果医师或者家长对孩子的听力或者语言能力有担心或疑虑，应该提前进行。所有存在听力损失高危因素的婴儿，不论监查的结果如何，在24 个月或30个月以前，至少应进行一次听力学评估。当儿童具有与迟发型听力损失密切相关的高危因素时，例如已经接受了体外膜氧合(ECMO)或者有巨细胞病毒(CMV)感染，应该更频繁的进行听力学评估。此研究中，具有高危因素的迟发性听力损失发生率达到2.8%，正常组与高危组比较，差别具有高度统计学意义，说明具有高危因素的儿童迟发性听力损失发生率远远高于不具有高危因素的儿童。因此，对有听力损失高危因素的儿童进行定期听力监测具有重要意义。

目前报道的儿童迟发性听力损失的病因学分类表明，约1/3病例具有遗传性聋家族史，1/3无显著病因，1/3有围产期疾病、颅面异常或者畸形[6]。而本次听力筛查发现的19例迟发性听力损失的儿童中，仅8例具有建议的出生后听力损失的高危因素，11例患儿不具有美国婴幼儿听力联合委员会建议的高危因素。提示如果仅对于具有听力高危因素的儿童进行听力学监测，将会遗漏不具有听力高危因素的迟发性听力损失儿童。这与国内其他学者研究结果一致[5]。

另外，国内外研究表明，儿童迟发性听力损失总患病率随儿童年龄的增加而逐渐增加 ，相对于同一人群而言，纯音听阈大于40 dB HL者的患病率从出生时0.106%，增加到9岁时1.6%。3岁时发病率最高[7]。而本研究仅仅对3岁前的儿童进行检测，因此，对通过此次筛查的特别具有高危因素的儿童还需进行持续监查、筛查和转诊治疗。

[1] MORTON C C，NANCE W E.Newborn hearing screening- a silent revolution[J].Engl J Med，2006，354(20):2151-2164.

[2] American Academy of Pediatrics，Joint Committee on Infant Hearing.Year 2007 position statement：principles and guidelines for early hearing detection and inteIvention programs[J].Pediatrics，2007，106(4):120-898.

[3] 王秋菊，倪道凤.早期听力检测和干预项目的原则和指南—美国婴幼儿听力联合委员会·2007年形势报告[J].听力学及言语疾病杂志，2008，16(5)；359-373.

[4] MANN T，CUTTLER K，CAMPBELL C.Newborn hearing screens may give a salse sense of security[J].J Am Acad Audio,2001，122(12):215-219.

[5] 吕静荣，黄治物，马衍，等.学龄前儿童迟发性听力损失筛查研究.听力学及言语疾病杂志[J] 2013，21(3):221-224.

[6] BAMFORD J，FORTNUM H，BRISTOW K，etal.Current practice，accuracy，efectiveness and cost effectiveness of the school entry hearing screen[J].Health Technol Assess，2007，11(32):1-168.