白塞氏病累及冠状动脉患者六例临床特点分析

支爱华，戴汝平，蒋世良，吕滨

白塞氏病累及冠状动脉患者六例临床特点分析

支爱华，戴汝平，蒋世良，吕滨

目的：探讨累及冠状动脉的白塞氏病患者的影像学特点，以期提高临床诊治。

方法：分析1999-08至2016-11在阜外医院诊治的6例白塞氏病冠状动脉受累患者的临床特点。采用冠状动脉造影和（或）冠状动脉增强计算机体层摄影术血管造影（CTA）诊断。6例中5例患者行冠状动脉造影检查，5例行冠状动脉CTA检查。

结果： 6例白塞氏病患者累及冠状动脉首次均以突发心包填塞、心肌梗死或心原性休克就诊，影像学表现为冠状动脉狭窄、闭塞及假性动脉瘤形成。累及前降支近中段3例，回旋支远段1例，右冠状动脉中段2例，均伴有大量心包积液。治疗方面：3例患者冠状动脉假性动脉瘤保守治疗（以为占位病变开胸探查手术1例），其中1例失访，2例长期正常生活；3例患者发病后行冠状动脉支架置入术，术后效果不佳。

结论：累及冠状动脉的白塞氏病患者易形成假性动脉瘤，通过冠状动脉造影和（或）冠状动脉CTA有助于诊断。术前明确病因诊断对临床治疗方法选择有重要意义。

白塞氏病；冠状血管造影术；体层摄影术，X线计算机

白塞氏病（Behcet’sDisease，BD）是一种病因不明的血管炎,累及心血管系统占6%，而累及大动脉干占1.5%～2.2%[1,2]，并以大、中动脉多见, 较少累及脑血管、冠状动脉及肾动脉等。目前国内外关于BD累及冠状动脉病变多为个案报道。本文探讨BD累及冠状动脉的临床特点，以期为临床的诊疗提供更多有意义的信息。

1 资料与方法

研究对象：连续观察1999-08至2016-11我院经冠状动脉造影和（或）冠状动脉增强计算机体层摄影术血管造影（CTA）诊断的BD累及冠状动脉的6例患者，均为青壮年男性，年龄19～41岁，平均年龄（30.83±7.19）岁。患者均有突发性胸痛史、急性心肌梗死和（或）心包填塞症状，其中心原性休克2例。

BD诊断标准：根据2013年国际BD研究组发布的BD最新国际标准诊断[3]:（1） 复发性口腔溃疡；（2） 复发性生殖器溃疡；（3） 眼病病变,包括葡萄膜炎、角膜溃疡、前房积脓等；（4） 皮肤损害：包括结节性红斑、毛囊炎、痤疮样皮炎等；（5） 针刺反应阳性；（6）血管病变；（7）神经系统损害。上述体征前3条每条评分为2分，后4条每条评分为1分；若7个条件的总评分≥4分可以诊断为BD。本组6例患者发病前或发病后均经临床明确诊断为BD，其中3例患者有明确家族史。

研究方法：采用回顾性研究分析患者病史、临床特点、既往史及各种检查结果。CTA：采用电子束CT（EBCT）或多排螺旋CT进行心电门控冠状动脉增强扫描，扫描延迟时间据正常血循环时间及主动脉瓣情况估测或机器测定法（静脉注射10 ml对比剂，流速8 ml/s，通过血流扫描测定实际循环时间）确定，本组患者扫描延迟时间18～30 s不等。单筒或双筒注射器，采用非离子型对比剂（碘海醇370 mg I/ml）40 ml，流速5～6 ml/s。冠状动脉造影：5例患者采用挠动脉或股动脉穿刺行主动脉和冠状动脉造影，非离子型对比剂（碘海醇370 mg I/ml）40 ml，多角度投照，观察瘤体与冠状动脉的关系，假性动脉瘤破口的位置。

对于每例患者，采用双盲法，请两位有经验的心内科医师及心血管影像诊断医师进行评价，取得一致观点。影像资料注意分析瘤体部位、大小、破口、血栓、破口及其与周围组织的关系等。

2 结果

冠状动脉受累情况：心电图均提示急性心肌梗死；胸片未见明确异常；4例超声心动图提示房室沟或室间沟内有类圆形占位回声，6例均有中或大量心包积液。

冠状动脉CTA或造影结果：6例BD患者冠状动脉累及左前降支近段2例、近、中段1例，左回旋支远段1例，右冠状动脉中段2例。治疗前有4例检出冠状动脉假性动脉瘤，其中1例瘤体无对比剂充盈且延迟扫描无强化，瘤体与冠状动脉关系密切，均有相应管腔狭窄或闭塞征象；另3例瘤体内对比剂充盈，瘤周大量附壁血栓形成（其中1例瘤体周围有钙化影）。治疗后3例仍可见或新发冠状动脉假性动脉瘤。详见表1。

表1 6例白塞氏病患者资料及累计冠状动脉情况

治疗及随诊情况：3例患者冠状动脉假性动脉瘤保守治疗（1例误诊认为占位病变开胸探查，图1A、1B），其中2例随访超过10年，长期正常生活工作，另外1例失访，3例行冠状动脉支架置入术，其中1例前降支支架置入后1.5年支架近端假性瘤体明显增大行冠状动脉旁路移植术，目前正常生活工作；1例患者支架术后1年前降支近段及支架远端有2个假性动脉瘤形成，再次置放覆膜支架，目前正常生活工作；1例冠状动脉闭塞病变支架术后支架段形成动脉瘤，2年瘤体明显增大伴心功能不全失去手术机会（图2A～2C）。

图1 冠状动脉增强计算机体层摄影术血管造影及假性动脉瘤病理图

图2 冠状动脉造影图

3 讨论

BD累及动脉情况：BD发病率在我国约万分之一，累及心血管是患者死亡的主要原因之一，约占BD的7%～29%[4]。BD可直接侵犯冠状动脉和心内膜、瓣膜、心肌及传导组织,临床表现多样，累及大中动脉特征性血管改变为血栓或动脉瘤形成。BD累及血管可致管腔狭窄、闭塞、形成假性动脉瘤或真性动脉瘤，一旦形成发展很快，有文献报道静脉和动脉病变发生率分别为22%和3%。白塞氏综合征引起假性动脉瘤发生的部位具有不确定性、游走性特点，发生率2%～6%[5]，常累及中小动脉。BD动脉瘤壁病理可见淋巴细胞与浆细胞侵润, 弹力纤维破坏, 呈血管炎改变，但这种改变缺乏临床症状、无特异性。本病的临床诊断是关键，尤其对于男性、年龄、假性动脉瘤发病部位罕见和游走性特点的患者，应想到诊断本病的可能。

本组6例患者发病前无冠心病史，均急性发病，大部分患者突发形成冠状动脉假性动脉瘤。冠状动脉假性动脉瘤表现为冠状动脉壁不完整、破裂，周围血肿形成且由血栓及其周围组织共同包绕的动脉瘤。

白塞氏病累及冠状动脉病变诊断：BD多发生在20～40岁的年轻男性患者，累及冠状动脉发病率约为0.5%[6]。本组BD冠状动脉受累部位具有不确定性的特点。6例患者大多病情稳定而来就诊，但追述病史，均有明确突发心包填塞、心绞痛、急性心肌梗死或心原性休克病史，发病时心电图、超声心动图检查异常。冠状动脉CTA常常显示房室沟或室间沟区的类圆形占位性病变，瘤内可有或无对比剂充盈，与冠状动脉关系密切，相应管腔不规则、狭窄、闭塞等征象。冠状动脉CTA有利于分析冠状动脉假性动脉瘤瘤壁特点及其与周围组织关系，有助于病因诊断，是无创性CTA检查的重要优势所在。冠状动脉造影对明确冠状动脉特点、解剖变化、血流动力学诊断是“金标准”，另外可同期进行介入治疗，是最终选择治疗方法所必需的。但冠状动脉造影对冠状动脉周围情况及周围结构关系显示不如冠状动脉CTA检查，因而冠状动脉CTA与冠状动脉造影对本病诊断治疗可以起到优势互补作用。

BD累及心血管系统时无创CTA检查有助于探测心血管病变，有利于动态观察病变的进展，而且亦是患者术后随访的重要检查手段。目前国际公认CTA检查为心血管系统最实用的无创检查手段。

白塞氏病冠状动脉病变的治疗：（1）保守治疗：文献报道外伤性冠状动脉假性动脉瘤保守治疗可自限愈合[7]。由于BD累及冠状动脉急性期病变大都处于炎性活动期，活动期手术伤口不易愈合，故采用对症稳定病情保守治疗[8]。另有药物保守治疗潜在可能的并发症如心包填塞、血栓导致闭塞、猝死等，视患者具体情况决定综合治疗方案。由于早期对本病的认识不足，1例患者外院误诊为房室沟的占位病变，开胸探查证实为冠状动脉假性动脉瘤。随着经验的积累对本病认识的增加。另2例患者早期均明确病因诊断，采用保守治疗，长期随访患者一般情况良好。（2）介入治疗：血管内支架治疗可降低手术风险，尤其适用于急症患者。国外有经皮行普通或带膜支架（PTEE）封堵冠状动脉瘤的报道[9]。但是BD患者介入治疗选择适应征与时机是关键，本组3例患者外院行急诊冠状动脉支架治疗随访中均发现支架端出现假性动脉瘤，可能与BD血管炎不能耐受支架摩擦诱发假性动脉瘤形成有关。其中1例前降支形成冠状动脉假性动脉瘤患者支架效果不佳，1.5年后行冠状动脉旁路移植手术；另1例前降支闭塞行冠状动脉支架后支架两端形成冠状动脉假性动脉瘤，1年后第二次行带膜支架治疗；还有1例患者前降支开口部闭塞，急诊冠状动脉介入在2枚支架置放过程中即出现对比剂外溢至假性动脉瘤体内征象，术后2年假性动脉瘤较前明显增大、两枚支架呈分离状态，此时患者心功能IV级，很遗憾失去进一步治疗机会。本组3例BD累及冠状动脉置入支架的患者随访疗效均不满意。可能与以下因素有关：①病变处于活动期；②血管完全闭塞或动脉壁不完整，导丝及导管难以通过闭塞的血管，即使导丝及导管通过病变血管壁区，对于非急性期病变其易引起管壁二次损伤加重病情[10]；③BD血管炎不能耐受支架摩擦诱发假性动脉瘤形成。因而冠状动脉支架术前提高对患者急性发病期病因的认识、采取谨慎治疗对患者的预后至关重要。（3）外科手术治疗：当冠状动脉假性动脉瘤形成时手术结扎、切除病变血管或冠状动脉远端血管旁路移植术是可选择的治疗方法[11-13]，但首先应明确病因，避免BD活动期术后出现伤口不易愈合、吻合口漏等并发症[14,15]。本组1例患者行冠状动脉支架术后1.5年假性动脉瘤增大而行冠状动脉旁路移植术，效果良好。

综上所述，BD累及冠状动脉临床罕见，对于青壮年男性有心包填塞症状、急性冠状动脉综合征或心原性休克的患者应想到BD冠状动脉受累的可能，冠状动脉造影和（或）冠状动脉CTA是目前诊断冠状动脉假性动脉瘤的主要方法，诊断成立后应明确病因，评估风险采取适当合理有效的治疗，减少术后并发症的发生。

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The Imaging and Clinical Feature Analysis for Behcet’s Disease With Coronary Artery Involvement in 6 Patients

ZHI Ai-hua, DAI Ru-ping, JIANG Shi-liang, LV Bin.

Department of Radiology, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

ZHI Ai-hua, Email: zhiah@163.com

Objective: To explore the imaging and clinical features of Behcet’s disease with coronary artery involvement in order to improve the diagnosis and treatment in clinical practice.

Methods: A total of 6 Behcet’s disease patients with coronary involvement diagnosed and treated in our hospital from 1999-08 to 2016-11 were analyzed. Coronary angiography (CAG) and coronary CTA were performed for diagnosis. There were 5 cases received CAG and 5 cases received CTA examinations.

Results: All 6 patients had the fi rst clinical visit by sudden pericardial tapenade, myocardial infarction or cardiac shock. For diagnosis: the imaging presentation included coronary stenosis, occlusion and pseudo aneurysm formation. 3 patients had anterior descending artery involvement, 1 had the far-end of left circumf l ex involvement and 2 had the middle segment of right coronary involvement; all patients were combining large amount of pericardial effusion. For treatment: there were 3 patients with aneurysm received conservative treatment (1 case had open thoracic exploration), 1/3 lost contact and 2 having long-term normal life; 3 patients received coronary stent implantation without optimal effect.

Conclusion: The patients of Behcet’s disease with coronary involvement may easily form pseudo aneurysm; CAG/CTA has been helpful for diagnosis. Clear pre-operative diagnosis of etiology is important for treatment.

Behcet’s disease; Coronary angiography; Tomography, X-ray computed (Chinese Circulation Journal, 2017,32:493.)

2016-12-12）

（编辑: 常文静）

100037 北京市，中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院 放射科

支爱华 副主任医师 博士 主要从事心血管病影像诊断学 Email：zhiah@163.com 通讯作者：支爱华

R54

A

1000-3614（2017）05-0493-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2017.05.017