小儿完全性血管环合并Kommerell憩室的外科处理

杨盛春，马 力，夏园生，邹明辉，陈伟丹，陈欣欣

（广州市妇女儿童医疗中心心脏中心，广州510623）

小儿完全性血管环合并Kommerell憩室的外科处理

杨盛春，马 力，夏园生，邹明辉，陈伟丹，陈欣欣

（广州市妇女儿童医疗中心心脏中心，广州510623）

目的探讨小儿完全性血管环合并Kommerell憩室的诊断、外科治疗方法、手术结果。方法广州市妇女儿童医疗中心2012年1月到2015年12月间手术治疗小儿完全性血管环合并Kommerell憩室6例，术前发现气道和或食道受压表现后进行心脏计算机断层扫描（computed tomography，CT）检查确诊，全身麻醉下胸骨正中开胸或患侧胸部后外侧开胸手术，切断动脉韧带，较大的Kommerell憩室切除，患侧迷走锁骨下动脉移植于同侧颈内动脉。结果1例术前主要支气管受压软化塌陷持续到术后不缓解，家属放弃治疗出院后死亡。其余5例痊愈出院：1例气管隆突轻度软化塌陷，术后仍有间断呼吸系统感染、气促，在呼吸科门诊治疗；1例术后双侧声带麻痹在门诊随诊；1例左侧声带麻痹，声音稍有嘶哑；2例痊愈。结论有气道、食道受压表现的小儿可能有完全性血管环和迷走锁骨下动脉，部分患儿可合并Kommerell憩室；心脏CT或核磁共振成像（MRI）是诊断此症的有效手段；彻底切断动脉韧带是治疗此症的基本方法。Kommerell憩室/同侧锁骨下动脉>1.5～ 2.0时，需切除Kommerell憩室，同侧锁骨下动脉移植于同侧颈内动脉；喉返神经损伤、术中大出血、术后气管塌陷狭窄在术后仍然可能存在是常见的并发症。

心脏缺损，先天性；完全性血管环；Kommerell憩室；儿童；心脏外科手术

完全性血管环包括双主动脉弓，右侧主动脉弓并左侧动脉韧带，后者合并迷走的食管后左锁骨下动脉或镜像分支模式两种类型。肺动脉吊带为不完全性血管环。完全性血管环中右位主动脉弓合并左侧动脉韧带，迷走的食管后左锁骨下动脉可能合并Kommerell憩室。这类患者的病理特点是升主动脉-主动脉弓-动脉韧带-主肺动脉形成完全性血管环，环内气管和食管受压狭窄引起临床症状，Kommerell憩室膨大也可造成气管、食管受压的临床表现。完全性血管环合并Kommerell憩室的临床诊断、外科治疗和治疗结果到目前为止没有详细的报道［1］。广州市妇女儿童医疗中心2012年1月至2015年12月共有6例完全性血管环合并Kommerell憩室的小儿接受外科治疗，现结合有关文献进行报道和有关讨论。

1 资料和方法

1.1 一般资料

2012年1月到2015年12月，广州市妇女儿童医疗中心外科治疗血管环和肺动脉吊带74例，其中：肺动脉吊带44例；双主动脉弓16例；右侧主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉、左侧动脉韧带或左侧主动脉弓合并右侧迷走有锁骨下动脉、右侧韧带14例。后者合并Kommerell憩室6例。本文着重探讨最后这一情形的诊断、外科治疗及治疗结果。6例患者术前情况、手术方法及治疗结果见表1。

表1 6例完全性血管环合并Kommerell憩室病情、手术方法、手术结果

术前临床表现中，发现症状最短8 d，为室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）术后撤除机械通气后呼吸困难重新机械通气，纤支镜发现右主支气管受压。最长有症状的为喉鸣、反复肺炎1年，1岁3个月患儿。还有一位4岁患儿，反复恶心、干呕并晕厥1年。其他4例患儿中均有呼吸道受压之咳嗽、吃奶呛咳、喘息、干呕等呼吸道和（或）食道受压临床表现。术前检查中，6例患儿均有心电图、胸部X片、超声心动图、心脏计算机断层扫描（computed tomography，CT）、纤支镜检查。1例患儿有胃镜检查，气管、食道受压狭窄情况见表1。胸片示3例有支气管受压导致的肺气肿和（或）纵隔疝表现，1例左肺发育不良。超声心动图发现1例为VSD、左肺动脉发育不良、肺动脉高压、左位主动脉弓；另5例右位主动脉弓。6例心脏CT检查明确诊断，5例右位主动脉弓、迷走左锁骨下动脉并Kommerell憩室，1例VSD、肺动脉高压、左肺发育不良术后患儿为左主动脉弓、右迷走锁骨下动脉并Kommerell憩室。憩室直径/左锁骨下动脉（或右锁骨下动脉）直径为1.34～3.03。1.2 手术方法

1例VSD合并左肺发育不良术后的左主动脉弓、迷走右锁骨下动脉Kommerell憩室患儿右侧开胸行压迫食道、气管的韧带切断，解除血管环，Kommerell憩室较小，对气管、食管无明显压迫而未处理；1例2个月大患儿左侧开胸行动脉韧带切断Kommerell憩室切除并左锁骨下动脉（left subclavical artery，LSA）移植于左颈总动脉（left common carotid，LCCA）；其余4例均胸骨正中开胸行动脉韧带（1例动脉导管未闭）切断缝合，1例Kommerell憩室较小，未予切除（病变同侧锁骨下动脉保留原处），3例Kommerell憩室较大，给予切除，2例LSA移植于LCCA，另1例术中监测左上肢动脉压在切断LSA后无明显变化而缝闭断端。1例术中血管钳松动出血紧急建立体外循环，深低温、停循环下完成动脉韧带切断Kommerell憩室切除，LSA移植于LCCA。

2 结果

VSD术后行完全性血管环矫治的患儿撤除呼吸机困难，纤支镜检查见右主支气管软化塌陷未缓解，术后12 d家属签字出院，随即死亡。其余5例痊愈出院，随访6个月～3.5年。1例气管隆突软化塌陷仍然存在，较术前明显好转，术后间有呼吸系统感染、气促，在呼吸科门诊随诊治疗。1例术后双侧声带麻痹在门诊随诊治疗，1例左侧声带麻痹，声音嘶哑，2例痊愈无主诉。

3 讨论

右侧主动脉弓、左侧动脉韧带合并迷走左锁骨下动脉、Kommerell憩室或较少见的左侧主动脉弓、右侧动脉韧带合并迷走右锁骨下动脉、Kommerell憩室是少见的心脏畸形，本组外科治疗血管环和肺动脉吊带74例，14例完全性血管环中6例合并Kommerell憩室。国内有关本病的诊断、外科治疗方法、手术中注意事项及手术治疗结果缺乏详细报道［1］。由于本病形成完全性血管环，患儿多数在出生后数个月内出现呼吸宭迫、咳嗽、喘鸣、反复呼吸道感染等呼吸道受压症状或吞咽困难、干呕、进食缓慢的等食道受压表现。但一般检查，甚至胸片检查都不易发现，超声心动图往往只能发现右位主动脉弓，迷走锁骨下动脉及Kommerell憩室往往难于发现。食道造影在历史上是诊断此证的重要手段，但现在使用较少。CT及核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）可精确诊断本病，并可提供食道、气管受压状况，Kommerell憩室大小等，从而为手术治疗方案提供患儿解剖学上的参考。本组6例患儿，术前均有食道和（或）气管受压的临床表现，但因接诊医生对本病缺乏认识，有的术前在呼吸科反复治疗，有的在耳鼻咽喉科治疗，1例VSD术后不能撤除机械通气，最后均通过心脏CT确立诊断。因此，对原因不明的气管、食道受压临床表现的患儿，应该做一个心脏CT检查或心脏MRI检查［2-3］。另一个对本病病情诊断和治疗有意义的检查手段是纤支镜，术前检查可了解气管、支气管受压变形等状况，手术中还可监测血管环切断前后气管、支气管受压改善状况，术后检查也有助于于评估手术效果。

由于小儿完全性血管环合并Kommerell憩室早期症状主要是由于血管环压迫气管和（或）食管，Kommerell憩室和迷走锁骨下动脉并不大到足够压迫气管、食管。早期手术方法是切断动脉韧带及纤维束，彻底松解气管、食管的压迫而不处理Kommerell憩室和迷走锁骨下动脉［4-5］。然而，这种方法有症状复发的患儿报道，Kommerell憩室将来也有囊性中层坏死，形成动脉瘤并有破裂的危险。因此，Backer等［6-7］将动脉韧带打断的同时将Kommerell憩室切除并将Kommerell憩室相连的迷走锁骨下动脉移植于同侧的颈内动脉。另一折衷方法是术前CT或MRI测量Kommerell憩室直径与同侧锁骨下动脉直径之比，如果比值大于1.5～ 2.0，说明Kommerell憩室较大，压迫气管、食管可能性或将来形成动脉瘤并有破裂的危险较大，因而需要切除；相反，Kommerell憩室就可以不处理［4］。本组手术2例未处理Kommerell憩室，单纯切断动脉韧带，其Kommerell憩室直径/与之相连的锁骨下动脉直径分别为1.34和1.46，有4例切断动脉韧带并切除Kommerell憩室，其Kommerell憩室直径/与之相连的锁骨下动脉直径>2.0。

手术操作中还有一个与Kommerell憩室相连的锁骨下动脉的处理问题。如果Kommerell憩室未处理，与之相连的锁骨下动脉当然就不用处理，但如果Kommerell憩室切除了，与之相连的锁骨下动脉一般都移植于同侧颈内动脉，以防出现罕见的同侧上肢缺血坏死，或远期同侧肢体变细［4，6-7］。但如果切除Kommerell憩室后同侧锁骨下动脉血压与全身其他大动脉血压无明显差别，移植又有困难也可放弃移植。这种锁骨下动脉根部切断后不再移植的方法在主动脉缩窄患儿的治疗上有广泛应用［8］。本组4例切除Kommerell憩室的患儿有1例与之相连的锁骨下动脉切断后未移植，术后随访双侧肢体未见异常。

手术切口建议采用病变同侧的胸部后外侧切口［2，4-5］：动脉韧带、Kommerell憩室、迷走锁骨下动脉及同侧颈内动脉均显露良好，手术操作方便。胸骨正中切口也能完成手术操作，有出现意外出血能建立体外循环进一步处理的便利，但动脉韧带、Kommerell憩室等位置较深，操作欠方便，有时可能出血或损伤喉返神经。本组4例胸骨正中切口患儿中，1例出现大出血，建立体外循环后再深低温停循环下成功挽救患者并完成手术操作，但术后出现双侧喉返神经损伤的症状，1例有单侧喉返神经症状，另外2例痊愈；而2例侧开胸患儿未有出血或喉返神经损伤。

本症外科手术并发症也较常见，Akiko等［2，5］报道68例中有16例发生并发症，发生率达23.5%。并发症包括呼吸衰竭2例、移植的锁骨下动脉血栓1例、逆行性A型夹层动脉瘤1例、神经损伤5例，神经功能缺失1例，乳糜胸4例，大出血2例。我们6例手术中，发生并发症4例（见表1）。对并发症的防止，我们的体会是：正中开胸手术，Kommerell憩室位于气管、食管后外侧，显露欠佳，游离Kommerell憩室有一定的张力，要防止Kommerell憩室滑脱出血。侧开胸手术Kommerell憩室显露良好，锁骨下动脉移植于锁骨下动脉也方便，出血危险较小。二要防止喉返神经损伤，尤其是大出血时。喉返神经环绕动脉导管未闭（PDA）或动脉韧带，与Kommerll憩室位置紧邻。手术时需仔细辨认，无论切断动脉韧带还是切除Kommerell憩室都必须推开喉返神经。三要尽量切断动脉韧带的全部纤维束带，防止症状复发。当然，术后气管狭窄也可能是患儿术前气管受压的问题延续到手术后。由于食道质地柔软，少有术后狭窄问题。气管、支气管则不同：气管、支气管官腔是靠软骨环支撑，受压的软骨环可能发育不良或受压后软化塌陷，即使手术解除压迫术后气管、支气管也可能仍然有狭窄。还有一些血管环患儿出生后就是气管软骨全环，气管狭窄不局限于受压部位。气管狭窄可能严重影响本病的手术结果。所以围术期对呼吸道的监测和处理非常重要，我们术前常规行纤支镜检查，判明气道受压和狭窄状况；术中行纤支镜监测，手术切断血管环后立即纤支镜检查，查看手术后气管、支气管受压狭窄情况的变化。当然对于有不可逆的严重的气管狭窄的患儿，可以通过同期行气管狭窄矫治术加以解决［9-10］。

［1］郑景浩，徐志伟，刘锦纷，等.婴幼儿完全性血管环的早期外科治疗［J］.中华胸心血管外科杂志，2008，24（2）：73-75.

［2］AKIKO T，ROSS M，TAKEYOSHI.Kommerell’s divertivulum in the current era：a comprehensive review［J］.Gen Thrac Cardiovasc Surg，2015，63（5）：245-259.

［3］IDREES J，KESHAVAMURTHY S，SUBRAMANIAN S，et al. Hybrid repairofKommerelldiverticulum［J］.JThorac Cardiovasc Surg，2014，147（3）：131-139.

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［5］BAKER C L，MAVROUDIS C.Vascular rings and pulmonary artery sling.IN：MAVROUDIS C，BAKER C L eds.Pediatric Cardiac Suegery［M］.3rd ed.Phaladelphia，PA：Mosby，2003.

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Surgery for complete vascular ring with Kommrell’s diverticulum in infants and children

YANG Shen-chun，MA Li，XIA Yuan-sheng，ZOU Ming-hui，CHEN Wei-dan，CHEN Xin-xin，
（Department of Cardiac Surgery，Guangzhou Women and Children′s Hospital，Guangzhou 510623，China）

ObjectivesTo study the diagnosis，surgical treatment and results of surgical treatment in infants and children with complete ring with Kommerell′s diverticulum.MethodsIn Guangzhou Women and Children′s Hospital，during January 2012 to February 2015，6 children suffered from complete ring with Kommerell′s diverticulum were surgically treated.The clinical manifestation of compression of the esophagus and/or tratrea before operations were the clues to diagnose the disease.Cardiac computed tomography（CT）made the diagnosis.The operation were under general anesthesia and by sternal incision or thoracic posterior lateral incision.The surgical procedure included：Amputating arterial ligaments，excising large Kommerell′diverticulum，tansplating the aberrant subclavicular artery to the homolateral internal carotid artery.ResultsOne case died from the remained preoperative tratreal stenosis after operation，the other 5 cases cured and discharged from hospital.Follow-up results indicated：1 case still suffered from frequent respiratory system infection and panting because the remained tratreasterosis；1 case received treatment of the hibateral recurrent laryngeal nerve paralyses；1 case was with hoarsenes due to unilateral recurrent laryngeal nerve paralyses；2 cases were with no symptoms.ConclusionsThe children may contract complete vascular rings with Kommerell′s diverticulum if it has agnogenic clinical manifestation of compression of the esophagus and/or tratrea；Cardiac CT or magnetic resonance imaging（MRI）made the diagnosis；The basic procedure is thoroughgoingly amputating arterial ligaments，excising large Kommerell’diverticulum（if exist），tansplating the aberrant subclavicular artery to the homolateral internal carotid artery；The complications in this group included：hemorrhoea，recurrent laryngeal nerve injury，persistert tratreasterosis after surgery.

heart defects，congenital；complete vascular rings；Kommerell’diverticulum；child；cardiac surgical procedures

R541.7

：A

：1007-9688（2017）02-0171-04

10.3969/j.issn.1007-9688.2017.02.12

2016-04-05）

杨盛春（1965-），男，主任医师，研究方向为小儿心胸外科疾病。

陈欣欣，E-mail：zingerchen@163.com