弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤

2017-05-15 13:17:52阎晓玲
中国现代神经疾病杂志 2017年2期
关键词:胞核弥漫性脑膜

·临床医学图像·

弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤

图1 光学显微镜观察所见HE染色1a肿瘤细胞沿软脑膜呈弥漫性生长×40 1b可见形态和大小较一致的少突胶质细胞样肿瘤细胞×200Figure 1 Optical microscopy findings HE staining Tumor cells grew diffusely along the leptomeninges(Panel 1a).×40 Oligodendroglial⁃like tumor cells with consistent form and size were seen(Panel 1b).×200

2016年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类定义一种罕见的胶质神经元肿瘤,以弥漫性软脑膜病变为特征,肿瘤细胞形态类似少突胶质细胞,部分病例可见神经元分化;存在BRAF基因融合及染色体1p缺失或1p/19q⁃共缺失,不存在异柠檬酸脱氢酶(IDH)基因突变。弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤好发于儿童和青少年,组织学形态观察,肿瘤组织由低至中等密度、相对单一、少突胶质细胞样肿瘤细胞组成,胞核大小一致、中等圆形、核仁不明显,呈弥漫性或软脑膜上小巢状生长(图1)。免疫组织化学染色,肿瘤细胞胞核表达少突胶质细胞转录因子2(Olig⁃2);胞质表达微管相关蛋白⁃2(MAP⁃2)、S⁃100蛋白(S⁃100)和突触素(Syn),约50%病例表达胶质纤维酸性蛋白(GFAP)且常局限于小部分肿瘤细胞;不表达上皮膜抗原(EMA)、神经元核抗原(NeuN)和R132H⁃突变IDH1。

(天津市环湖医院病理科阎晓玲供稿)

Diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor

YAN Xiao⁃ling
Department of Pathology,Tianjin Huanhu Hospital,Tianjin 300350,China(Email:ll934065@126.com)

10.3969/j.issn.1672⁃6731.2017.02.014

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