腰椎脊膜恶性黑色素瘤一例

万 荔，孙同文，秦贵军，刘韶华

郑州大学第一附属医院内分泌科 郑州 450052

腰椎脊膜恶性黑色素瘤一例

万 荔，孙同文，秦贵军#，刘韶华

郑州大学第一附属医院内分泌科 郑州 450052

#通信作者，男，1965年8月生，博士，教授，主任医师，研究方向：内分泌及代谢系统疾病，E-mail：hyqingj@zzu.edu.cn

黑色素瘤；腰椎；脊膜

恶性黑色素瘤是起源于神经嵴的黑色素细胞，恶性程度较高，占全部恶性肿瘤的1.5%[1]，黑色素瘤在我国发病率较低，但现在正成为发病率增长最快的恶性肿瘤之一，年增长率3%～5%。原发于皮肤的黑色素瘤最常见，占50%～70%，其次为黏膜，如直肠、外阴等。原发于腰脊膜的恶性黑色素瘤非常少见，国内临床报道较少，故不易被早期发现和重视。仅有个例报道过椎管内原发的黑色素瘤病例及胸膜原发的黑色素瘤[2-3]。作者发现腰椎脊膜恶性黑色素瘤1例，报道如下。

1 临床资料

患者，女，22岁，以“腰痛4 a余，加重3个月”为主诉于2016年3月入院。4 a余前无明显诱因出现左侧腰部间断性疼痛，于弯腰时加重，无发热、乏力等症状，至当地医院行牵引理疗未见明显好转，遂至郑州大学第一附属医院行腰椎MRI：L1椎体水平椎管偏左异常信号，L1、2椎体及其附件、周围软组织异常信号。后于骨科行“腰椎椎管内外占位切除+椎管减压内固定术”，术后病理结果：(L1、2椎体及周围占位)圆形/短梭形细胞肿瘤。免疫组化：CK(-), EMA(-), S-100(+), HMB45(-/+), Melan-A(-/+), Ki-67约60%(+), CD56(-)。术后PET-CT示：T12及L1椎体内代谢活跃灶，局部伴骨质破坏伴L1椎体内软组织影形成，考虑肿瘤活性残留。经河南省及北京多家医院会诊，最终诊断为：腰椎脊膜恶性黑色素瘤。2015年8月8日于郑州大学第一附属医院行“达卡巴秦+阿霉素”方案化疗2个周期。2015年9月18日复查MRI提示：L1椎体内异常信号，病变似有所增大 ，病情评价为微进展，考虑治疗效果不佳，患者家属要求至上级医院继续诊治。4个月前背部出现花生米样大小肿物，2015年12月3日至中国人民解放军总医院在全麻下行“电视透视下胸腰椎肿瘤椎体EN-BLOC全椎体切除+神经根管探查+椎间盘切除+钛网加异体骨植骨融合+前后路钉棒内固定术”。术后病理示：考虑为恶性黑色素性神经鞘瘤可能性大，不能除外软组织恶性黑色素瘤(透明细胞肉瘤)，S-100局灶弱(+)，CK(-)，EMA局灶弱(+)，HMB45(+)，Melan-A局灶弱(+)，Vimentin局灶弱(+)， TFE-3(-)。2016年3月7日中国人民解放军总医院复查PET-CT示：①全身多发骨及椎旁软组织代谢异常增高、双肺多发高代谢结节、肝内多发高代谢结节，均考虑转移。② 双侧胸腔及心包积液，盆腔积液。综合多方会诊意见及免疫组化病理诊断，最终明确诊断：腰椎脊膜恶性黑色素瘤。 手术给予解除压迫治疗及临床对症治疗后效果差，患者病情出现逐渐恶化加重，多发(骨、肺、肝)转移，最终出现呼吸衰竭及MODS，家属放弃治疗后出院。病变部位磁共振截面图见图1。

A:侧位;B:正位。图1 病变部位磁共振截面图

2 讨论

该病例患者为年轻发病，就诊时仅22岁，且腰疼病史有4 a之久，一直未重视。传统常用诊断主要依靠视诊，而发生在腰脊膜部位的病变无法依靠传统手段察觉，无法早期诊断，直至病变已明显扩大，肿瘤引起脊髓的压迫及腰椎的占位，病变明显加重才来就诊。经过及时行腰椎MRI及CT、骨显像等检查，明确占位及初步诊断。及早给予手术，解除压迫。病理显示(L1、2椎体及周围占位)圆形/短梭形细胞肿瘤，免疫组化：CK(-), EMA(-), S-100(+), HMB45(-/+), Melan-A(-/+), Ki-67约60%(+), CD56(-)。若为常规的皮肤表皮发病的黑色素瘤，需要进行病灶完整切除活检。因黑色素瘤对放疗不敏感，手术切除是惟一治疗方式。该患者因病程久，病变范围大，虽已行原发病灶切除手术，但是预后差，与不易发现被浸润的软组织病变有关。已有文献[4]报道椎管内原发的恶性黑色素瘤预后非常差，生存期平均5个月到1 a。腰椎脊膜的恶性黑色素瘤更不易被发现，该例患者术后半年复查CT即发现了多发转移，最后生存期仅7个月。

综上所述，黑色素瘤的发病率已越来越高并且趋于年轻化[5-6]。腰椎原发的恶性黑色素瘤极其少见，脊膜发病者更是罕见[7-8]。对不明原因的持续腰痛患者，在临床上需要提高警惕，及早结合辅助检查[9]进行初步排查，早日发现病灶，以争取早期完整切除病灶。

[1]PARK SY,KIM MY,CHAE EJ.Primary malignant melanoma of the mediastinum: radiologic and pathologic correlation in two case[J].Korean J Radio,2012,13(6):823

[2]孙锦章,赵兵,李德坤,等.椎管内恶性黑色素瘤一例[J].中华临床医师杂志(电子版),2013，7(12):5693

[3]李王平,高林虎,王琰,等.内科胸腔镜诊断胸膜恶性黑色素瘤一例[J].中华结核和呼吸杂志,2013,36(1):63

[4]王亚明,田增民.椎管内原发性黑色素瘤的诊断和治疗[J].海军总医院学报,2008,21(4):222

[5]FARROKH D,FRANSEN P,FAVERLY D.Mr findings of a primary intramedullary malignant melanoma:case report and literature review[J].AJNR Am J Neuroradiol,2001,22(10):1864

[6]CSCO黑色素瘤专家委员会.中国黑色素瘤诊治指南(2011版)[J].临床肿瘤学杂志,2012,17(2):159

[7]林志川,韩明瑞.胰腺转移性恶性黑色素瘤一例[J].中华胰腺病杂志,2016,16(1):32

[8]杨帆,张卫.膀胱原发性恶性黑色素瘤一例报告[J].中华泌尿外科杂志,2016,37(8):632

[9]肖新广.不同影像学检查在恶性黑色素瘤转移中的临床应用分析[J].中国实用医刊,2016,43(2):90

(2016-10-03收稿 责任编辑李沛寰)

10.13705/j.issn.1671-6825.2017.02.034