胃癌合并小肠未分化多形性肉瘤1例

黄敬敬，王彦云，徐恩斌

患者，男，63岁。2016年1月因反复上腹痛于笔者所在医院行胃镜+病理检查，结果提示胃早癌，病理类型为低分化腺癌。遂于该院行胃癌根治术，术后病理证实胃窦小弯侧早期胃癌，癌组织局限于黏膜层内，符合腺癌，低分化，手术两切端未见癌浸润，清扫淋巴结、大网膜均未见转移癌。术后病情稳定，定期复查胃镜、上腹部CT等未见明显异常。2016年8月无明显诱因出现脐周疼痛不适，伴食欲缺乏、发热，予调节胃肠道功能、抑酸、抗感染等对症治疗症状无明显缓解，遂予进一步行肠镜检查。肠镜下见：回肠末段可见2处大小约0.9～1.1 cm溃疡，盲肠见1处直径约1.2 cm隆起性溃疡，回盲瓣对侧可见1处直径约1 cm溃疡，分别活检，初步诊断：回肠末端溃疡。病理检查结果：（回盲部、盲肠）恶性肿瘤，结合免疫组化Vimentin（+）初步考虑间叶组织来源的恶性肿瘤，多种淋巴造血、上皮性抗体标记均阴性，具体命名及分类困难，建议进一步请上级医院会诊。济南金域病理中心多位专家会诊结果：Vimentin （+），CD68 （+），CD10 部分 （+），CyclinD1 少量（+），Ki-67（+）约 90%，Ki-68（+）约85%，余 CD20、PAX5、CD23、CD5、CD3、CD34、CD138、Bcl-2、Bcl-6、Muml、CK5/6、P63、SMA、Desmin、MyoD1、Myogenin均阴性。免疫组化结果除外了癌、恶性黑色素瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、淋巴瘤、浆细胞癌、上皮样胃肠间质瘤、神经源性肉瘤、血管肉瘤等，病理诊断：软组织来源未分化多形性肉瘤。行PET/CT提示小肠可见多处高代谢病灶，考虑恶性肿瘤，肠系膜及纵隔多发结节及肿块，考虑转移淋巴结。结合临床考虑诊断小肠未分化多形性肉瘤并胸腹腔转移。患者及家属放弃积极后续治疗，院外口服镇痛药维持治疗。2016年9月患者出现左侧肢体运动障碍，行颅脑CT检查结果提示脑转移瘤。2016年10月初患者因反复恶心、呕吐再次入院，完善相关辅助检查后考虑诊断：小肠未分化多形性肉瘤、机械性不完全性肠梗阻、胸腹腔及脑转移等，患者于2016年11月8日医治无效死亡。

根据最新版WHO软组织肿瘤分类［1］，未分化多形性肉瘤 （undiferentiated pleomorphic sarcoma，UPS），既往被称为恶性纤维组织细胞瘤（MFH），是一种主要由成纤维细胞和多形性细胞组成的恶性肿瘤，该病可累及身体任何部位［2］，其恶性程度高，缺乏特征性临床表现，确诊时往往已发生远处浸润和转移，影像学检查可以辅助UPS的诊断，但缺乏特异性，误诊率较高［3，4］，确诊主要依靠组织病理和免疫组化检查，治疗主要是以手术为主结合放化疗的综合治疗，但中位生存期短，预后较差。

结合上述病史资料，本例患者胃癌发现时间明显早于小肠未分化多形性肉瘤，两种疾病相互独立，胃癌起源于上皮组织，未分化多形性肉瘤起源于间叶组织，其发生、发展无因果关系，治疗方案大相径庭。该例患者住院期间曾请北京肿瘤医院相关专家会诊，可考虑行化疗治疗，但间叶组织肿瘤对放化疗总体敏感率较低，且该患者肿瘤恶性程度较高，器官代谢能力差，故预后极差。检索相关文献资料，未分化多形性肉瘤发病率较低，而原发于小肠的此类恶性肿瘤较为罕见［5-7］，尚未见胃癌合并小肠未分化多形性肉瘤病例报道。目前对未分化多形性肉瘤的治疗尚无统一规范［8，9］，仍需大量临床经验积累指导诊疗。

参考文献

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