子宫平滑肌瘤累及下腔静脉-右心房1例

严李程， 郑富臻， 鲍家银， 翁国星

1 病例介绍

患者，女性，46岁，以“发现子宫平滑肌瘤3年，腹部肿胀不适3月”为主诉于2016-06-24入院。入院前3月，自感腹部肿胀不适，并逐渐加重，无月经增多，无阴道流血，无腹痛、腹泻，无胸闷、气促、呼吸困难等不适。入院前4 d，于外院查腹部B超提示腹盆腔巨大混合回声肿物，遂就诊笔者所在医院。既往无其他特殊疾病史，月经初潮15岁，月经2～3 d/28～30 d，经期规律，经量中等，末次月经2016-06-03。25岁结婚，1-0-1-1，于18年前行剖宫产娩出一男婴。入院查体：患者神志清楚，全身浅表淋巴结未见肿大，颈静脉无怒张，心肺均未见明显异常，心脏各瓣膜听诊区未闻及明显杂音，腹部膨隆，下腹部可触及大小约20 cm×20 cm×20 cm的包块，腹部柔软，无压痛、反跳痛，无腹壁静脉曲张，腹部叩诊鼓音，移动性浊音阴性。双下肢可见对称性凹陷性水肿。妇科查体：子宫如孕4周大小，表面凹凸不平，质韧，活动可，无压痛，双附件未触及明显肿物及压痛，阴道及宫颈黏膜光滑，无血液及异常分泌物。入院后查腹部B超：腹盆腔巨大混合回声肿物(左右径约19.47 cm，前后径约7.46 cm)，子宫多发实性肿物；心脏彩超：下腔静脉-右心房内异常回声，左心室整体收缩及舒张功能未见明显异常；CT：(1)直肠间隙及右下腹巨大肿块，大小约21.5 cm×18.7 cm×20.3 cm，与子宫后壁分界不清。(2)右髂内、髂总静脉和下腔静脉及右心房内见多发斑片、结节状充盈缺损，子宫平滑肌瘤侵犯或瘤栓形成可能。(3)子宫多发肌瘤。因腹腔瘤体较大，侵犯血管部位较多，预计术区及术中出血较多、手术时间长、手术难度大，同时子宫平滑肌瘤侵及下腔静脉及右心房，有瘤栓脱落致急性血流动力学障碍风险，遂决定予限期行手术治疗。完善术前准备后，于2016-07-20在全麻下行全子宫切除术+双附件切除术+心脏-下腔静脉-髂静脉肿瘤切除术。手术由心外科及妇产科共同进行，手术过程分为腹部及胸部2个阶段进行。第一阶段：患者取仰卧位，取腹部纵切口开腹，分离粘连组织，游离子宫，见肿物呈囊实性，边界尚清，发自子宫上段，向上生长，大小约24 cm×20 cm×20 cm，游离子宫及肿物，缝合横断宫颈上段，完整取出子宫、肿物及双侧附件。探查子宫周围血管，切除数条盆腔静脉内肌瘤样肿物，切开后腹膜，游离下腔静脉-双侧髂总静脉段血管备用。第二阶段：取胸部正中切口，打开心包腔，左侧股静脉纵切口，游离左股静脉备用。全身肝素化后，升主动脉及上腔静脉、左侧股静脉插管，建立体外循环，恒温转流，上下腔静脉、肺动脉均套带，切开右心房，纵行切开下段下腔静脉及右髂总静脉，见条索状肿瘤长约30 cm，质地坚韧，边界清晰，上至上腔静脉右心房口内，下端有蒂附着于右侧髂外静脉，予完整取出肿物后缝合下腔静脉-髂静脉。探查右心房，其内冠状静脉窦口旁可见一肿物，大小约1.0 cm，边界清晰，质地同上，电凝烧灼肿瘤蒂部，完整取出肿物，缝合右心房切口。术后经食管超声检查，未见右心房-下腔静脉处异常回声。术后予强心、利尿、营养心肌，低分子肝素抗凝、制酸保胃、气道管理、止痛与补液等对症处理。术后病理：(1)(宫体)浆膜外黏液性平滑肌瘤，侵及宫体肌壁组织；宫体肌壁间多发性平滑肌瘤；(2)(右心房)平滑肌瘤伴玻璃样变；(3)(下腔静脉内)送检组织见有血管浸润的平滑肌瘤；(4)(右侧宫旁组织)送检组织见有分化良好的平滑肌瘤样结节，考虑转移性平滑肌肿瘤。免疫组织化学染色结果：Ki-67(5%阳性)，Action(SM)()，Desmin()，CD10(+)，CD117(-)，CD34(+)。患者术后腹部不适症状消失，复查心脏、腹部彩超及胸片未见明显异常，于2017-08-04康复出院。出院诊断：子宫平滑肌瘤病；静脉内平滑肌瘤病(intrvenous leiomyomatosis, IVL)侵犯髂静脉-下腔静脉-右心房。

2 讨 论

IVL是一种少见的中胚叶细胞肿瘤，其病因有2种假说，起源于子宫血管壁内的平滑肌和起源于子宫肌瘤对静脉管腔内膜的侵袭。主要病理特点是平滑肌细胞超出子宫范围沿脉管蔓延结节样生长[1]。解剖学证实,该类型瘤病的延伸途径主要有2条：(1)子宫静脉-髂内静脉-髂总静脉-下腔静脉;(2)卵巢静脉-肾静脉-下腔静脉。然而子宫平滑肌瘤累及下腔静脉及右心系统的病例甚为罕见。1975年，Norris等提出了IVL的诊断名词[2]，此后陆续出现病变累及下腔静脉或心脏的报道，迄今为止，英文文献中约有200例IVL病例报道，且多为个案报道，其中累及右心系统的病例不超过100例。该病患者全部为女性，发病年龄平均47岁，多见于绝经或经产妇女。少数患者肿瘤累及下腔静脉、右心腔和肺，延伸至心脏内的IVL常导致右心系统急性血流动力学障碍或肺动脉栓塞，危及生命。该类型患者中40%～60%有子宫肌瘤手术史，且多在子宫切除术后4年内发病。

子宫IVL的临床表现与病变累及范围密切相关。当病变仅局限于子宫内时，仅表现为下腹部隐痛、出血、白带增多、腹部包块及压迫症状；当病变累及下腔静脉或伴静脉血栓形成时，可出现各种静脉回流受阻的临床表现，如腹水、肝脾肿大、下肢水肿等。极少数病变累及右心房或三尖瓣者，可出现心悸、呼吸困难、晕厥等充血性心力衰竭症状，甚至出现肺栓塞、布-加综合征等，严重者可导致猝死[3-5]。对于子宫IVL，因超声检测方便、价廉，可作为首选；CT、磁共振成像和数字减影血管造影的优势则在于可明确IVL累及心脏病变的范围、肿瘤血管内特征及侧支形成情况[6]。

子宫IVL主要与子宫内膜间质瘤及静脉血栓形成进行鉴别。IVL为良性疾病，但可能表现为恶性行为，可发生于动脉或静脉内，尤以下腔静脉多见，常见肝、肺、腹膜表面转移。子宫内膜间质瘤多见于绝经前妇女，瘤栓多局限于小静脉，如合并平滑肌分化，可呈IVL的特点，进入下腔静脉，甚至心房或心室内。下腔静脉内栓塞继发于肿瘤、血栓形成、炎症或外伤等疾病，根据原发病变不同，可累及盆腔静脉、肾静脉及肝静脉等。子宫IVL的临床表现无特异性，当临床上遇到女性有明确的子宫肌瘤切除史或子宫肌瘤病变者，且病变范围较广，子宫、腔静脉、右心房同时受累，病史较长，应考虑本病[7-8]。

此外，病理学检查对本病的诊断起决定作用。病理特征：肿瘤由成熟的梭形平滑肌细胞和丰富的血管组成，瘤体表面和脉管壁内均被覆一层扁平血管内皮细胞[9]。免疫组织化学特点：平滑肌源性抗原SMA及结蛋白等阳性，PR及ER等弥漫表达，表面内皮细胞CD31，CD34及CD44阳性也是诊断该病的重要依据[10-11]。

手术摘除下腔静脉内瘤体，恢复下腔静脉通畅是目前治疗下腔静脉IVL的唯一有效方法。但是手术风险高，创伤大。手术难度大小主要取决于瘤栓与血管壁的粘连程度。此外，该肿瘤不易完整切除，术后有复发可能[12-13]。完整切除肿瘤包括胸腔和盆腹腔两部分手术，两部分既可以在心肺转流下一次完成，也可间隔4～6周进行[14-15]。但Wang等发现，二期手术与一期手术相比，总体手术时间长、术中总出血量多、术后总住院时间久[16]。因此，同期切除还是二期切除应该视患者的全身状况而定。对于心脏内病灶易于切除、患者一般状况良好可耐受大范围手术的患者，应同期切除腹腔、盆腔内的平滑肌瘤及下腔静脉与右心房内的瘤栓；而对于肝功能明显受损、肝脾明显肿大、大量腹水的患者，应先切除下腔静脉内瘤体，以恢复下腔静脉及肝静脉的通畅，待肝功能、全身状况改善后再切除腹腔、盆腔内的瘤体[12]。本例患者入院后监测肝功能指标，未见肝功能明显受损，选择同期切除手术，患者术后恢复良好。

[1] 李 旻, 潘凌亚, 连丽娟, 等. 伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病临床分析[J]. 现代妇产科进展, 2006,15(3):191-194.

[2] Norris H J, Parmley T. Mesenchymal tumors of the uterus, intravenous leiomyomatosis：a clinical and pathologic study of 14 cases[J].Cancer, 1975,36(6):2164-2178.

[3] Li Y Q, Yin X P, Xu Z W. Orthostatic hypotension and right heart failure as the initial manifestation of intravenousleiomyomatosis[J].CardiolYoung, 2016,26(3):586-588.

[4] Zhang C, Liu X, Ma G,etal. Pulmonary embolization as theprimary clinical manifestation of intravenous leiomyomatosiswith intracardiac extension[J].AnnThoracSurg, 2012,94(3):1012.

[5] Barksdale J, Abolhoda A, Saremi F. Intravenous leiomyomatosispresenting as acute Budd-Chiari syndrome[J].JVascSurg, 2011,54:860-863.

[6] 彭娴婧, 金征宇. 静脉内平滑肌瘤病的临床表现与影像学评估[J]. 中国医学科学院学报, 2010,32(2):179-184.

[7] 支爱华, 戴汝平, 蒋世良. 子宫平滑肌瘤病经静脉延伸至右侧心腔的影像学诊断[J]. 中华放射学杂志, 2005,39(3):275-279.

[8] 马水清, 白春梅, 于晓红, 等. 子宫静脉内平滑肌瘤临床病理分析[J]. 中华妇产科杂志, 2005,40(1):34-37.

[9] Quade B J, Dal C P, Neskey D M,etal. Intravenous leiomyomatosis：molecular and cytogenetic analysis of a ease[J].ModPathol, 2002,15(3):351-356.

[10] 商建峰, 陈 东, 方 微, 等. 子宫静脉内平滑肌瘤病累及心脏的临床病理分析[J]. 中华病理学杂志, 2014,43(6):408-411.

[11] Butany J, Singh G, Herry J,etal. Vascular smooth muscle tumors:13 cases and a review of the literature[J].Angiology, 2006,15(1):43-50.

[12] 于 建, 袁 链, 郭清旭, 等. 下腔静脉内平滑肌瘤病诊治分析[J]. 中华普外科杂志, 2008,23(4):269-271.

[13] 尹宗涛, 朱洪玉, 李新民, 等. 静脉内平滑肌瘤病合并右心占位的手术治疗[J]. 中华外科杂志, 2009,47(21):1675-1676.

[14] Nam M S, Jeon M J, Kim J W,etal. Pelvic leiomyomatosis with Intracaval and intracardiac extension：a case report and review of the literature[J].GynecolOncol, 2003,89(1):175-180.

[15] Arinami Y, Kodama S, Kase H,etal. Successful one-stage complete removal of an entire intravenous leiomyomatosis in the heart, vena caval, and uterus[J].GynecolOncol, 1997,64(3):547-550.

[16] Wang J, Yang J, Huang H,etal. Management of intravenousleiomyomatosis with intracaval and intracardiac extension[J].ObstetGynecol, 2012,120(6):1400-1406.