1例Treacher Collins综合征患儿的呼吸道管理

汪玉霄, 陈清秀

(南京医科大学附属儿童医院 重症医学科PICU, 江苏 南京, 210008)



1例Treacher Collins综合征患儿的呼吸道管理

汪玉霄, 陈清秀

(南京医科大学附属儿童医院 重症医学科PICU, 江苏 南京, 210008)

患儿护理; Treacher Collins综合征; 呼吸道梗阻

Treacher Collins综合征又称下颌面发育不良综合症，是一种少见的颅面部复合裂隙畸形，特点为颅面骨发育不全(下颌骨、颧骨)，双眼外眦下移、巨口、面部瘘管、外耳畸形等，形成特征性的鱼面样面容，新生儿中发生率约1/50 000，呈常染色体显性遗传[1]。Treacher Collins综合征严重畸形在新生儿期就会因下颌骨发育不良、小下颌畸形，导致患儿固有口咽腔体积缩小、舌后坠，引起阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。因此，做好呼吸道管理，防止舌后坠引起患儿窒息就显得尤其重要。

1 临床资料

患儿，女，1岁8个月，因“心跳呼吸骤停30 min”于2015年9月11日入院。入院后立即予吸氧、心肺复苏、气管插管、肾上腺素及苏打治疗，患儿心跳恢复后为进一步诊治转入ICU。入ICU时，患儿深度昏迷，颅面部有畸形，双侧耳廓畸形，外耳道闭锁，双侧眼睑下斜，双侧颧弓发育不良，下颌短小后缩，诊断为Treacher Collins综合征。入ICU后予机械通气、心电监护，予机械通气、心电监护，拉氧头孢抗感染，甘露醇脱水降颅压，鲁米那钠镇静，冰帽降温毯低温脑保护，奥拉西坦、脑苷肌肽营养神经，唯嘉能营养心肌，盐酸纳美芬促醒等对症支持治疗，患儿逐渐清醒，7d后撤去呼吸机。撤机后发现患儿舌根后坠，有呼吸困难，立即置入鼻咽通气道，患儿在鼻咽通气道使用中无明显呼吸困难，生命体征平稳，1个月后转普通病房继续治疗, 5 d后拔除鼻咽通气管, 2 d后患儿病情好转出院。

2 护 理

2.1 机械通气下的呼吸道管理

2.1.1 妥善固定经鼻气管插管和呼吸机管道: 采用3M型号2733-75加压宽胶布剪成“工”字形固定气管插管，由于儿童皮肤娇嫩，为防止胶布黏贴所致的皮肤破损，应用2小块水胶体敷料(约2×3 cm)贴于患儿鼻尖两侧面颊，再用无张力黏贴法贴上3 M胶布，注意贴水胶体敷料前需将黏贴处皮肤清洁干净，并保证皮肤干燥，以防水胶体敷料和胶布不易附着皮肤[2]。另外，呼吸机支架妥善固定患儿管道，留有活动空间，防止翻身、患儿咳嗽，或患儿烦躁甩头时意外脱管; 病程中患者出现烦躁不配合，有拔管倾向，甩头，给予了适当约束、咪达唑仑微泵维持、鲁米那钠静脉推注镇静。

2.1.2 清除呼吸道分泌物: 患儿痰液较多，需及时吸净呼吸道分泌物。吸痰前给予2～3 min拍背，以利于痰液的排出，拍背后给予2 min纯氧通气，增加患者的氧储备，避免吸引造成患者低氧血症。另外做好气道湿化，防止痰液粘稠不易排出，呼吸机上配置加热湿化器，湿化器内加入灭菌注射用水，注意刻度线，低于最低刻度线及时添加。一般吸入气体的温度32～36 ℃, 相对湿度100%[3]。

2.1.3 呼吸机相关性肺炎的预防: 呼吸机相关性肺炎是机械通气治疗中常见的并发症。国外文献[4]报道，在重症监护病房, VAP发生率达9%～27%，病死率达20%～50%。根据2010年气道吸引指南，应用集束化护理方法降低VAP的发生率，保持气囊压力维持20～30 cmH2O[5], 每4～6 h用气囊测压表测压1次。做好口腔护理也是预防呼吸机相关性肺炎的重要措施，可以有效防止口咽部定植菌逆行感染，采用银离子抗菌液，每6h用银离子抗菌液浸湿的棉棒擦洗口腔，注意适度适宜。

2.2 鼻咽通气道下的呼吸道管理

口(鼻)咽通气道可使舌根前移，解除舌后坠引起的呼吸道阻塞，操作简便，其材料柔软，对黏膜组织损伤小。口咽通气管易刺激咽后壁，引起恶心、呕吐。而鼻咽通气管较口咽通气管的优点在于恶心、呕吐和喉痉挛反应较少，患者耐受性高，更便于口腔护理，易于固定。对于开口受限、牙关紧闭或口咽部创伤的患者，伴有心脑血管疾患患者及需较长时间保留通气管的患者应首选鼻咽通气管，且预置鼻咽通气管后，不会影响其他任何一种医疗辅助通气措施的进行[6], 鼻咽通气道的选择方法: 宁大勿小，宁长勿短，太短不能经过舌根，起不到开放气道的作用，太小易误入气管。该患儿采用的是鼻咽通气道。鼻咽通气道的固定方法同经鼻气管插管的固定方法; 患儿口鼻腔分泌物较多，应及时清除鼻咽通气道和口鼻腔分泌物，防止分泌物堵塞鼻咽通气道。经鼻咽通气道吸痰方法: 在清理通气道时，要定位准确，动作轻柔，控制时间。操作方法: 打开负压，连接吸痰管与负压管，经鼻咽通气管缓慢轻柔插入，插入过程阻断负压，遇到阻力后后退0.5～1 cm, 打开负压，旋转提拉吸痰管，吸净痰液。吸痰管插入的深度以不超过通气管下端口1 cm为宜。一般人插入通气管长度为鼻翼到耳垂长度[7]。每次吸痰操作时间不超过15 s, 时间过长，会引起缺氧。吸痰前后加大氧流量，提高了供氧浓度，以免引起患儿缺氧。

2.3 拔除鼻咽通气道后呼吸道管理

由于患儿下颌骨的发育不良、小下颌畸形导致患儿固有口咽腔体积缩小、舌后坠，容易引起阻塞性睡眠呼吸暂停综合征，所以在行下颌骨延长术、矫正口咽腔气道狭窄前，患儿的呼吸道管理极为重要。首先，患儿可采取侧卧位和俯卧位，侧卧位和俯卧位可有效的解决气道梗阻问题，另外，可以用柔软的小毛巾叠成合适大小和高度，垫与患儿颈肩部，将患儿头肩部抬高20～30°, 这样可以打开气道，降低横隔，减少呼吸困难的发生[8]。同时防止或减少呕吐的发生。其次，经常予患儿翻身拍背，及时吸净呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅。另外，还应密切观察患儿的病情变化，如出现呼吸道梗阻症状，立即采取抢救措施。

2.4 出院后的呼吸道管理

患儿出院后，完全由患儿家长照顾，出院指导尤为重要，出院后呼吸道管理仍是第1位，教会家长运用简易吸痰方法、鼻(口)咽通气道置入法和心肺复苏术。首先教会患儿家长吸痰前予患儿拍背，手掌窝成杯状，沿患儿背部从下往上、从外向内拍击，注意力度适宜，过轻达不到效果，过重引起患儿不适或造成患儿损伤。运用注射器或简易吸痰器连接吸痰管，将吸痰管经鼻(口)插入到合适位置，缓慢抽吸。有条件的家长可购置电动吸痰器，一次吸痰时间不能超过15 s, 吸痰过程要注意观察患儿的面色，如面色发绀，立刻停止吸痰。鼻咽通气道置入法，首先选取合适大小的鼻咽通气管，清除呼吸道分泌物，用水或用润滑剂润滑导管前端，从一侧鼻孔将尖端斜面向左垂直于面部缓慢插入鼻咽部，遇到阻力，将通气道逆时针旋转90°, 使尖端斜面沿咽后壁向下置入鼻翼到耳垂的长度，通气道顺时针旋转180°。口咽通气道置入法，吸净口咽部分泌物，用压舌板将患者舌体按下，口咽通气管凹面向上，轻压舌背放入，至咽喉处转口咽通气管180°[9]。出院后患儿睡眠时仍给予侧卧位或俯卧位，如患儿口鼻腔分泌物多，及时给予清理; 注意保暖，避免呼吸道感染，密切观察患儿呼吸和面色，如患儿面色发绀，呼吸费力，立即将患儿舌头向外牵拉，吸出呼吸道分泌物，如不能缓解立即予置入鼻(口)咽通气道，待患儿解除呼吸道梗阻后及时送医院治疗。如患儿发生呼吸心跳骤停，立即予患儿行心肺复苏术，并拨打120急救电话，在不间断的心肺复苏中等待120救援。另外，此类患儿由于舌后坠导致气道梗阻不易喂养，告知家长喂养时抬高患儿上半身，并予侧卧位[10]，少量多餐，以流质或半流质为主，喂食过程应慢，如患儿发生呕吐或呛咳，将患儿头偏向一侧，防止窒息发生。

[1] 卢建建, 滕利. Treacher collins综合征的诊断与治疗[J]. 中国美容医学, 2007, 16(10): 1451-1453.

[2] 刘莉莉, 陈清秀, 李萌. 1例重度肉毒杆菌中毒患儿的护理效果[J]. 实用临床医药杂志, 2015, 19(10): 174-175.

[3] 吴晶, 李盼盼, 徐艳, 等. 45例呼吸重症监护病房机械通气患者的护理[J]. 中国急救复苏与灾害医学杂志, 2015, 10(3): 269-271.

[4] American T S. Infectious diseases society of America. guidelines for the management of adults with hospital-acquired, ventilator-associated, and healthcare-associated pneumonia[J]. Am J Respir Crit Care Med, 2005, 171(4): 388-416.

[5] 王荷, 张萍, 李莉. 测压表在人工气道气囊管理中的应用及效果观察[J]. 护士进修杂志, 2012, 27(12): 1142-1145.

[6] 李菊花, 任兴珍, 郭安娜, 等. 鼻咽通气管固定带的制作与应用[J]. 护士进修杂志, 2014, 29(11): 1047-1049.

[7] 刘凤荣, 陈钢, 白雪梅, 等. 80例OSAHS手术后留置鼻咽通气道的观察与护理体会[J]. 护理研究, 2013, 10(21): 161-163.

[8] 韩玉丽. 1例新生儿下颌-舌下垂综合征的护理[J]. 中国保健营养, 2014, 16(4): 2214.

[9] 闭金玉, 韦宏文. 鼻咽通气管与口咽通气管在老年患者全麻术后舌后坠气道管理中的应用研究[J]. 护士进修杂志, 2015, 30(16): 1453-1456.

[10] 黄晓玲, 郭继忠, 房晓祎, 等. Pierre Robin综合征17例临床分析[J]. 中国医师杂志, 2014, 16(4): 495-497.

2016-11-25

陈清秀, E-mail: 1090917246@qq.com

R 473.72

A

1672-2353(2017)10-208-02

10.7619/jcmp.201710071