脑室内肿瘤影像学表现及临床特点

吴晓军 周坦峰 王义欢



·临床研究·

脑室内肿瘤影像学表现及临床特点

吴晓军 周坦峰 王义欢

目的 探讨不同类型脑室内肿瘤的影像学表现及临床特点。方法 回顾性分析22例经手术病理证实的脑室内肿瘤，总结其MRI、CT影像学表现及临床特点。结果 22例中室管膜瘤7例，脉络丛乳头状瘤、髓母细胞瘤各4例，生殖细胞瘤、中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤各1例，室管膜下巨细胞星形细胞瘤和脑膜瘤各2例。男性儿童和青少年患者所占比例较大，发生于侧脑室最多，透明隔病变最少。 脉络丛乳头状瘤仅见于侧脑室内、室管膜瘤第四脑室多见、生殖细胞瘤蝶鞍多见、脑膜瘤侧脑室三角区多见，室管膜下巨细胞星形细胞瘤室间孔区多见。 MRI大部分肿瘤T1WI呈等或低信号，T2WI呈稍高信号，增强扫描大部分呈不均匀强化；钙化囊变多见，出血少见；几乎都有脑积水、半数发生脑水肿。结论 脑室内肿瘤有其临床症状特点及影像学征象，MRI及CT对脑室内肿瘤诊断有明显的优势。

脑室内肿瘤；磁共振成像；X线计算机体层摄影

(ThePracticalJournalofCancer,2017,32:1237～1239)

脑室内肿瘤是指来源于脑室壁、脉络膜组织及异位组织的肿瘤，脑室内肿瘤与脑脊液对比度大，容易发现，肿瘤形状与脑室外形相同，脑室壁与肿瘤间成锐角，周围脑脊液包绕，可造成脑室系统扩张。脑室内肿瘤MRI及CT影像诊断特异性不强，定性困难。 本研究收集武汉同济医院近年来经手术、病理证实的几种常见脑室内肿瘤患者22例，回顾性分析其CT及MRI影像学征象；总结脑室内肿瘤的临床特点，以提高脑室内肿瘤诊断准确性。

1 资料与方法

1.1 一般资料

患者22例，男性14例，女性8例；22例患者中男性儿童和青少年患者所占比例较大。室管膜瘤7例，脉络丛乳头状瘤4例、髓母细胞瘤4例，生殖细胞瘤、中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤各1例，室管膜下巨细胞星形细胞瘤和脑膜瘤各2例。所有患者均有颅内压增高和头痛等症状。

1.2 方法

采用1.5T和3.0T GE超导磁共振扫描仪行横断面、矢状面和冠状面扫描，常规 T1WI、T2WI、DWI、FLAIR、MRA 扫描成像，并使用Gd-DTPA 10 ml静脉注射行T1WI增强扫描。GE16排CT检查为传统横断面平扫和增强扫描，层厚10 mm。碘对比剂浓度为300 mg I/ml。 所有病例影像表现与病理结果对照分析。

2 结果

脑室内肿瘤影像学表现：①室管膜瘤7例，四脑室内5例，侧脑室内2例。CT平扫混杂密度为主，4例可见斑点状钙化；2例可见小囊变。MRI平扫T1WI稍低信号，T2WI呈稍高信号；增强扫描肿瘤呈不均匀强化。②髓母细胞瘤4例，均位于四脑室内，CT扫描肿瘤呈稍高密度影，囊变区呈低密度；2例可见斑点状钙化灶。MRI平扫T1WI以低信号为主；T2WI呈稍高信号DWI呈高信号；增强后肿瘤呈中度云絮状强化。③脉络丛乳头状瘤4例，均位于侧脑室三角区，肿瘤呈囊实性；实性部分呈 T1WI等低信号、T2WI等高信号，增强后实性部分明显桑椹样强化。本组4例均可见脑积水。④生殖细胞瘤1例，MRI平扫鞍区等T1、混杂T2信号影，肿瘤突入三脑室内，增强扫描肿瘤明显强化。⑤室管膜下瘤1例位于侧脑室内，CT平扫示肿瘤实性部分呈等或低密度，MR平扫T1WI肿瘤呈低信号，T2WI呈高信号，肿瘤内部可见小囊变区；DWI呈低信号。⑥中枢神经细胞瘤肿瘤1例位于侧脑室；CT平扫示肿瘤呈混杂密度，瘤内可见钙化、囊变。MRI肿瘤呈混杂信号，可见多房囊变区；T1增强扫描肿瘤明显强化。⑦室管膜下巨细胞星形细胞瘤2例，均位于室间孔区，增强扫描瘤体明显强化；1例CT平扫可见室管膜下钙化结节，另外1例MRI平扫见长T1长T2皮质下结节。⑧脑膜瘤2例，中年女性患者，均位于左侧侧脑室三角区，CT表现病灶密度均匀，平扫呈等或稍高密度，增强扫描病灶呈明显均一强化；MR T1WI上呈等或略低信号，在T2WI上呈略高信号，信号均匀，增强扫描呈明显均匀强化。

3 讨论

室管膜瘤(Ependymoma)是起源于脑室或脊髓中央管室管膜细胞的肿瘤，由肿瘤性室管膜细胞构成，约占成人CNS颅内肿瘤的5%和儿童CNS颅内肿瘤的10%；在小于5岁的儿童中，管膜瘤是最常见的肿瘤，男性患者比例稍高。室管膜瘤临床有2个发病高峰：大高峰在5岁，小高峰在35岁，本组5例均为男性儿童，与文献报道相似。MR平扫T1WI呈稍低信号，T2WI呈高信号；增强扫描肿瘤呈不均匀强化；肿瘤大部分呈菜花状或不规则形，边缘不光整，一侧紧贴侧脑室壁，并突向脑室内；本组2例肿瘤发现“浇注” 现象[1]。

髓母细胞瘤(Medulloblastom)源于第四脑室顶后髓帆神经上皮细胞的残余，是儿童后颅窝第二常见的肿瘤，儿童髓母细胞瘤主要见于15岁以前，男性明显多于女性[2]，并容易通过脑脊液循环通路播散。髓母细胞瘤临床症状主要表现小脑功能障碍和梗阻性脑积水两方面，大部分患者表现发作性头痛 、视神经乳头水肿等症状，少数病例表现小脑共济失调症状。有的患儿会出现“落日征”[3]；髓母细胞瘤多为实性肿瘤，但其内囊变、出血亦较常见；增强大多以轻度到中度云絮状强化，DWI均为高信号。 Rasalkar等[4]认为髓母细胞瘤的特征性表现为DWI呈高信号而ADC呈低信号。

脉络丛乳头状瘤(Choroid Plexus Papilloma)是起源于脑室脉络丛上皮细胞的少见肿瘤，占颅内肿瘤的0.4%～ 0.6%，成人多发生于四脑室内，其次为侧脑室、三脑室、CPA区，儿童多发生于侧脑室三角区[5]，本组4例均位于侧脑室三角区；临床特点主要为颅内高压和颅神经受损的症状。MRI表现为脑室内乳头状或分叶状实性软组织肿块，信号基本均匀，增强后呈桑椹样明显强化区，此为脉络丛乳头状瘤特征性征象。脉络丛乳头状瘤常引起不同程度脑积水；肿瘤细胞可脱落，并沿脑脊液循环种植播散[6]。

生殖细胞瘤(Germinoma)占颅内肿瘤的0.3%～0.5%，好发于儿童及青少年。临床上患者可以出现梗阻性脑积水、中枢性尿崩症及偏瘫等临床表现[7]；血生化检查β-hCG、AFP可升高；生殖细胞瘤对放射性敏感，放疗可以治愈，因此试验性放射治疗有效是诊断生殖细胞瘤的一个有力证据。生殖细胞瘤主要发生在松果体区、鞍区及第三脑室旁等中线部位，易沿室管膜及脑脊液播散、种植，并且易浸润性生长。影像学表现生殖细胞瘤T1WI为等或略低信号，T2WI为等或高信号；较大的肿瘤由于肿瘤血供不均匀，有囊变、坏死、出血、钙化；增强扫描肿瘤明显强化。

室管膜下瘤(Subependymoma)是一种生长缓慢的良性肿瘤，约占颅内肿瘤的0.7%；文献报道常发生于中年男性，男女比例2.3∶1[8]；临床主要表现为梗阻性脑积水所致颅内压增高等症状；肿瘤常见于侧脑室前角和体部，孟氏孔区。CT平扫呈边缘清晰的等密度肿块，其内可见小囊变，偶尔可见砂粒样钙化。增强不强化或轻度强化。MR表现T1WI低信号，T2WI多为高信号，可见斑点状钙化和小囊变，增强不强化或轻度强化，DWI呈等或低信号；Rushing等[9]认为多发小囊变在室管膜下瘤诊断中具有一定的特征性。

中枢神经细胞瘤(central neurocytoma，CNC)占所有颅内肿瘤的0.25%～0.5%，好发于中青年。肿瘤常位于侧脑室透明隔和孟氏孔，以一侧脑室为主，向双侧脑室生长的趋势，肿瘤内部或边缘易囊变，可呈小囊状或多房大囊；CT平扫示肿瘤多呈混杂密度，多达2/3者可见瘤内钙化，囊变区最为常见。MRI表现T1WI和T2WI典型者表现为不均匀信号伴有囊变、出血和钙化，呈“发泡样”改变。增强后呈轻中度强化。部分肿瘤边缘可见强化的迂曲血管影；Zhang 等[10]认为肿瘤周边或内部流空血管影是CNC的特征性表现。

室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymalgiant cell astrocytoma，SEGA)是好发20岁以下青少年的一种临床罕见的良性神经上皮肿瘤；常伴发于结节性硬化症(TS)的患者，占TS的5.0%～14.3%，TS主要中枢神经系统病变包括皮质结节、室管膜下结节(SEN)和室管膜下巨细胞型星形细胞瘤[11]；临床表现以皮脂腺瘤、癫痫和智力障碍为主的“三联征”[12]。 SEGA的CT表现：室管膜下结节状钙化，多位于双侧侧脑室体部、室间孔区及三角区，SEGA瘤体相对较大，增强后可见明显强化；SEGA的MRI表现：脑内见分布于皮质、髓质和室管膜下的低T1WI，高T2WI结节灶；SEGA呈T1WI等低信号，T2WI等高信号，肿瘤内可有斑片状囊变区；增强明显不均匀强化是本病特点。

脑膜瘤(Meningioma)，脑室内的脑膜瘤较少见，一般多为良性，多发生于左侧侧脑室三角区，少有恶变；大部分文献认为起源于脉络丛基质中的脉络膜组织或蛛网膜残余上皮[13]，主要由脉络丛动脉供血；脑室内脑膜瘤也以中年女性多见，发病年龄较轻[14]。脑室内脑膜瘤一般无明显症状，肿瘤生长到一定程度可以出现神经系统症状和体征或出现颅内压增高的表现。脑室内脑膜瘤CT呈稍高密度，其内可有高密度钙化灶，增强均匀强化；MRI表现肿瘤信号多均匀，T1WI上呈等或稍低信号；T2WI上呈等或稍高信号，钙化、血管呈低信号，增强后肿瘤明显均匀强化。肿瘤信号不均、边界不清楚，常提示脑膜瘤的侵袭性生物学行为[15]。

脑室内肿瘤种类较多，临床表现复杂。CT及MRI等影像学检查对脑室内肿瘤的形态及生物学特性有较好的显示，结合肿瘤的发病年龄和发病部位，一般能做出较准确的诊断。

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(编辑：甘 艳)

Imaging Manifestation and Clinical Features of Cerebral Ventricular Tumor

WU Xiaojun,ZHOU Tanfeng,WANG Yihuan.

Egang Hospital，Ezhou,436000

Objective To analyze the imaging manifestation and clinical features of cerebral ventricular tumors.Methods The imaging manifestation and clinical features of 22 cases of cerebral ventricular tumor were retrospectively reviewed，all of the cases were proved by surgery and pathology.Results In the 22 cases，ependymoma accounted for 7 cases，choroid plexus papilloma and medulloblastoma each accounted for 4 cases，meningioma and subependymal giant cell astrocytoma each accounted for 2 cases，and germinoma，central neurocytoma and subependymoma each accounted for 1 case，most were occurred in male children and adolescents，and most were localized in lateral ventricles but least in septum pellucidum.The choroid plexus papilloma could be seen only in the lateral ventricle，but the ependymoman，germinoma，meningioma and subependymal giant cell astrocytoma most involved the 4th ventricle，sella turcica，lateral cerebral ventricular trigone and foramen of monro respectively.On MRI，most tumors were isointense or hypointense on T1WI and slightly hyperintense on T2WI，and heterogeneous enhancement on contrast scan.Calcification and cyst were common in the tumor，but hemorrhage were rare.Almost all the cases had hydrocephalus，and the half had brain edema.Conclusion Cerebral ventricular tumors has typical clinical features and imaging appearance，MRI and CT have obvious advantages for diagnosis.

Cerebral ventrical neoplasms；Magnetic resonance imaging;X-ray computed

436000 湖北省鄂州市鄂钢医院(吴晓军，周坦峰)；437300 湖北省赤壁市人民医院(王义欢)

10.3969/j.issn.1001-5930.2017.08.005

R739.41

A

1001-5930(2017)08-1237-03

2016-08-24

2017-03-23)