心脏彩色B超诊断心肌致密化不全价值分析

石秀英，周平安，张小斌，郭 瑛，刁 杰，王 喆，闫 娟

延安大学附属医院心脑血管专科病区超声诊断科(延安716000)

心脏彩色B超诊断心肌致密化不全价值分析

石秀英，周平安，张小斌，郭 瑛，刁 杰，王 喆，闫 娟

延安大学附属医院心脑血管专科病区超声诊断科(延安716000)

目的：探讨心脏彩色B超诊断心肌致密化不全(NVM)的应用价值。方法：对21例心肌致密化不全患者行心脏彩色多普勒超声检查，回顾性分析患者临床资料及心脏超声检测结果。结果：27例NVM患者心脏彩色多普勒超声检查结果显示均存在心肌致密化不全特征性表现，心肌厚度3～6mm，平均左房内径27～64 mm，平均39 mm，左室内径51～77 mm，平均68mm。左心室心肌致密化不全16例，右心室心肌致密化不全5例，病变累及左心室发病率高于右心室，受累心肌常规状态下运动幅度及收缩期增厚率低于未受累心肌，差异有统计学意义(P<0.05)，12例(57.14%)室壁外侧致密心肌薄于正常部位，14例(66.67%)左心室舒张末期内径增加，9例(42.86%)左室射血分数降低，彩色多普勒显示2例合并室间隔缺损，4例合并肺动脉高压，1例伴有室性心律失常。结论：心肌结构异常的特征性变化采用心脏彩色B超可在早期无症状阶段即可发现，心脏彩色B超对于全面评估心肌致密化不全具有重要作用，早期诊疗有助于预防栓塞及致死性心律失常。

心肌致密化不全(NVM)为先天性心肌病，属于罕见先天性畸形，由于心肌先天性发育不全导致心室肌结构异常，是一种与基因相关的遗传性疾病，有家族发病倾向[1]，多为单独左心室受累，其发病率男性高于女性[2]。本研究通过回顾性分析心脏彩色B超在心肌致密化不全诊断方面应用情况，为临床心肌致密化不全诊断提供依据。

资料与方法

1 一般资料 选取2013年1月至2015年12月医院收治的心肌致密化不全患者21例，其中男14例，女7例，年龄25～58岁，平均(31.5±4.3)岁。患者临床症状多为心悸心慌、下肢浮肿、胸闷气喘、心功能渐进性不全，初步诊断：冠心病10例，缺血性心脏病3例，扩张型心肌病6例，先天性心脏病2例。患者均行临床常规检查及心脏彩色多普勒超声、X线、心动图检查；另选医院同期体检健康者21例作为对照组，其中男12例，女9例，年龄23～57岁，平均(30.7±4.1)岁。

2 检查方法 采用Philips IE33彩色多普勒超声仪行心脏结构与功能M型、二维及多方位、多角度、多切面实时观察，患者采取左侧卧位，2～7MHz探头频率，声束与血流夹角小于60°，2～5mm取样容积，对心脏左室短轴切面、左室长轴切面、心尖四腔、剑下四腔切面、两腔切面等不同体表位置与多切面观察扫描，观察左室射血分数、心脏各个房室大小、异常血流通道、心肌厚度、心脏瓣膜情况、室腔内膜不正常回声区范围，致密化心肌病变程度等[3]。

3 诊断标准 NVM超声诊断标准参考Jenni推荐标准[4]，致密化心肌外层厚度与正常心肌内层比较薄且存在深陷隐窝，心脏多发，病变区域呈现低中回声，多分布于心尖，其余多见于侧壁及下壁，超声检查可见由隆起肌小梁与深陷隐窝构成的网状结构，彩色多普勒可见心肌收缩功能下降，深陷隐窝呈低速血流心腔循环与冠脉相通。

4 统计学方法 数据采用SPSS19.0统计学软件进行分析，计数资料采用χ2检验，符合正态性分布的计量资料采用均数±标准差表示，采用独立样本t检验，等级资料采用秩和检验，以P<0.05为差异有统计学意义。

结 果

1 诊断结果 21例心肌致密化不全患者超声心动图检测显示均存在心肌致密化不全特征性表现，心肌厚度3～6mm，左房内径27～64 mm，平均39mm；左室内径51～77mm，平均68 mm；对照组左房内径19～35 mm，平均31mm；左室内径35～50mm，平均42 mm。心肌致密化不全患者左房内径、左室内径明显高于正常对照组(P<0.01)。按照Jenni诊断标准，左心室心肌致密化不全16例，右心室心肌致密化不全5例，病变累及左心室发病率高于右心室，受累心肌常规状态下运动幅度及收缩期增厚率低于未受累心肌，差异有统计学意义(P<0.05)，12例(57.14%)室壁外侧致密心肌薄于正常部位，14例(66.67%)左心室舒张末期内径增加，9例(42.86%)左室射血分数降低，彩色多普勒显示：合并室间隔缺损2例，合并肺动脉高压4例，伴有室性心律失常1例。

2 临床表现 心悸心慌5例、下肢水肿2例、胸闷气喘6例、心功能渐进性不全10例，无明显症状2例，左心室及左心房异常增大4例，患者均无相关疾病家族史，确诊前诊断为冠心病10例，缺血性心脏病3例，扩张型心肌病6例，先天性心脏病2例。

讨 论

心肌致密化不全为罕见先天性心肌发育不全，目前对其发病原因及相关机制研究尚未完全阐明，可能与胚胎早期心脏异常心肌纤维致密化过程有关[5]，主要特征为海绵状心肌，深陷小梁隐窝与无数突出肌小梁[6]，临床心肌致密化不全较少见，其临床症状与与缺血性心肌病、扩张型心肌病等心血管疾病相似，分辨率低的超声诊断仪难以清晰显示NVM特征性变化，多数NVM患者在疾病早期并无明显临床症状，随着疾病发生发展才表现出栓塞、心律失常等严重症状，疾病进程与慢性缺血程度及非致密化心肌范围相关，NVM在诊断时容易误诊及漏诊，本研究探讨了心脏彩色B超在心肌致密化不全诊断方面应用价值。

心肌致密化不全包括双心室型、右心室型、左心室型3种类型，多为左心室型[7]，受累心肌分布与心尖、侧壁等位置，心室腔受累会出现室腔增大伴有心脏功能收缩等[8]，本研究中27例NVM患者心脏彩色多普勒超声检查结果显示均存在心肌致密化不全特征性表现，心肌厚度3～6mm，平均左房内径39(27～64)mm，平均左室内径68(51～77)mm，左心室心肌致密化不全16例，右心室心肌致密化不全5例，病变累及左心室发病率高于右心室，受累心肌常规状态下运动幅度及收缩期增厚率低于未受累心肌，差异有统计学意义，提示心肌结构异常的特征性变化采用心脏彩色B超可在早期无症状阶段即可发现。本研究中12例(57.14%)室壁外侧致密心肌薄于正常部位，14例(66.67%)左心室舒张末期内径增加，9例(42.86%)左室射血分数降低，彩色多普勒显示：合并室间隔缺损2例，合并肺动脉高压4例，伴有室性心律失常1例。提示NVM患者临床症状与心肌纤维致密化及病变范围相关，病变区致密心肌越薄，临床症状越显著，心功能损伤越严重，心肌致密化不全患者无特异性临床症状，心功能降低及心腔增大等临床表现类似于心肌病，一般X线、心电图均可显示出阳性特征，因此临床误诊及漏诊严重影响患者病情，延误最佳治疗时机，NVM易并发栓塞、室性心律失常等，心脏彩色B超对于全面评估心肌致密化不全具有重要作用，超声可直接显示心腔与心肌结构异常或心脏畸形等，依据超声与彩色多普勒声像特点，可鉴别NVM与其他类型心肌病，提高诊断率，及时发现不明原因心肌病，及时采取有效治疗措施。因此NVM早期诊疗有助于预防栓塞及致死性心律失常，改善预后。

心肌致密化不全临床症状与缺血性心肌病、扩张型心肌病、肥厚型心肌病、心内膜弹力纤维增生症等心血管疾病相似，临床诊断时需加以鉴别，缺血性心肌病患者多50岁左右发病且多存在心绞痛病史，冠脉造影显示有不同程度病变[9]，而心肌致密化不全患者平均发病年龄约40岁，冠脉造影显示多为正常，扩张型心肌病超声显示心肌内膜光滑无深陷隐窝，肥厚型心肌病超声显示存在粗大肌小梁及室壁肥厚，但无深陷隐窝，而心肌致密化不全超声显示存在深陷隐窝及粗大肌小梁，心内膜弹力纤维增生症表现为心内膜连续增厚，婴幼儿多见，心肌致密化不全患者病变区域心内膜阶段性缺失[10]，临床鉴别诊断时需结合患者临床表现、冠状动脉造影等多项检查结果综合判断。目前诊断心肌致密化不全方法包括心室造影、磁共振、超高速CT等，以上方法的缺点是有创、价格高、放射性等[10]，彩色多普勒超声心动图无创、简便，可提供可靠诊断。

[1] Yu WZ, Wang Y, Zheng JW,etal. Congenital heart surgery in patients with ventricular noncompaction[J]. J Card Surg，2015,30(2):179-184.

[2] 刘维明.心肌致密化不全心脏彩色B超临床诊断分析[J].亚太传统医药,2012, 8(2):148.

[3] 李剑明,史蓉芳.心肌致密化不全的诊断及影像学特征[J].中国医学影像技术，2012，28(7)：1411-1414.

[4] Jenni R, Oechslin EN, Van-Der-Loo B. Isolated ventricular non-compaction of the myocardium in adults[J]. Heart，2007,93(1):11-15.

[5] 周 佳,田蕾琪,周启昌,等.胎儿心肌致密化不全的超声心动图诊断与病理对比研究[J].中南大学学报(医学版),2015,40(7):754-759.

[6] 王 勤,袁 越.儿童心肌致密化不全临床分析[J].中华实用儿科临床杂志，2014，29(6)：440-442.

[7] 何兰芳,刘燕娜,黄 敏,等.成人心肌致密化不全的两种诊断方法比较[J].重庆医学，2014，43(19)：2487-2488.

[8] 闫 杰,王 贺,刘 斌,等.心肌致密化不全的临床研究进展[J].中国心血管病研究，2013，11(9)：729-731.

[9] 刘晓伟,吴雅峰,李一丹,等.左心室超声造影诊断左室心肌致密化不全的应用价值[J].中华超声影像学杂志，2011，20(3):201-204.

[10] 邱林立,谢明星,王新房,等.实时三维超声结合超声造影评价心肌致密化不全患者左心室容积和功能[J].中华超声影像学杂志,2014,23(11):921-924.

(收稿：2016-08-20)

心肌疾病/先天性 心肌疾病/超声检查 超声心动描记术，多普勒，彩色 @心肌致密化不全

R542.2

A

10.3969/j.issn.1000-7377.2017.05.030