婴儿不完全性川崎病1例临床报告

(1.孝感市妇幼保健院，湖北 孝感 432000；2.厦门市五医院，福建 厦门 361100)

婴儿不完全性川崎病1例临床报告

江 平1，洪 山2

(1.孝感市妇幼保健院，湖北 孝感 432000；2.厦门市五医院，福建 厦门 361100)

婴儿；不完全性川崎病；临床报告

1 病例摘要

患儿，男，1月7 d。因“发热5天”于2012年10月7日入院。患儿5d前无明显诱因出现发热，体温39℃以上，无畏寒及出疹，无明显咳嗽，无呼吸困难及发绀，无呕吐腹泻，无明显哭闹，在外院住院治疗，查血常规WBC10.41×109/L，N67.1%，N6.99×109/L，RBC3.55×1012/L，HB119g/L,PLT130×109/L，CRP49 mg/L.胸片示支气管炎，肺炎支原体阴性，予夫西地酸钠90 mg静滴3 d，阿莫西林克拉维酸钾0.45 g 2次/日,2 d，仍发热，门诊以“支气管炎”收入院。既往史：生后半个月出现吼喘。无食物药物过敏史。无结核病接触史。入院查体：T37.3℃，P140次/min，R32次/min，体重4.5 kg,前囟平软，面容正常，双眼结膜无充血，口唇发红，无皲裂，无草莓舌，呼吸平稳，双肺呼吸音粗糙，无罗音，心音有力，无杂音，腹部平软，无压痛，肝右肋下1 cm，质软，脾左肋下未扪及，手足无肿胀及脱皮。阴囊和腹股沟皮肤潮红。卡疤处皮肤发红。入院辅检：血常规(2012.10.7)WBC13.50×109/L，HB98.7 g/L,PLT406×109/L。超敏CRP144.5 mg/L。ESR89 mm/h。ALT10 U/L，总蛋白58.2 g/L，白蛋白30.2 g/L。心脏彩超：心脏形态结构及瓣膜活动无明显异常。尿常规尿WBC12个/高倍视野，尿培养:阴沟肠杆菌生长。血培养无异常。入院给予哌拉西林他唑巴坦钠，头孢地嗪钠抗感染，护肝护心等对症治疗。10月9日体温降至正常，双手指末梢出现少许脱皮，肛周无脱皮。10月12日复查血常规WBC20.5×109/L，HB89.1 g/L,PLT594×109/L。超敏CRP61.7 mg/L。ESR90 mm/h。考虑不完全性川崎病，加用阿司匹林及潘生丁口服。10月16日查血常规WBC10.2×109/L，L59.8% HB89.4 g/L,PLT519×109/L。超敏CRP11.3 mg/L。ESR55 mm/h。尿常规无白细胞。2012.10.17出院时口唇无发红，卡疤不红，双手指末梢无脱皮。出院诊断：a)不完全性川崎病,b)菌血症。出院后嘱患儿继续口服阿司匹林和潘生丁片，半月后复查血常规WBC9.7×109/L， HB123 g/L,PLT378×109/L。超敏CRP9.7 mg/L。ESR35 mm/h。1月后血小板及血沉恢复正常。复查心脏彩超无异常。

2 讨论

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征。1961年日本医师川崎富作首先辨认为一临床新病种。1967年他报道了50例“发热性眼口腔皮肤肢端脱皮综合征，伴或不伴急性非化脓性淋巴结炎”[1]。KD目前分为3类：a)典型川崎病：根据美国心脏病协会的诊断标准[2]发热持续5 d以上伴其他5项主要临床表现中4项以上者。b)不典型川崎病：发热持续伴主要临床表现未达4项，而二维超声心动图或冠状动脉造影显示冠脉存在病变，可诊断为不典型川崎病[3]。c)不完全川崎病：发热一般5 d以上，其他主要临床表现不足4项，无冠状动脉病变依据，排除其他要于川崎病鉴别的疾病，称为不完全川崎病[4]。

不完全川崎病小婴儿多见，可有如下临床表现：仅限于胸锁乳突肌前沿的颈部淋巴结肿大；口腔黏膜高度充血，但无溃疡；球结膜充血，虹膜周围环状无血管区；卡疤处皮肤发红，可有红斑及硬结；急性期阴囊和腹股沟皮肤潮红，亚急性期可见脱皮；尿道口黏膜充血；轻度虹膜睫状体或前葡萄膜炎；非冠脉中型的动脉瘤；病程中出现心脏杂音、心包积液、充血性心力衰竭不能用其他疾病解释[5]。

不完全川崎病实验室检查：CRP大于30 mg/L;ESR大于40 mm/h;发病7 d以上PLT超过450×109/L；WBC≥15×109/L；贫血；低蛋白血症，白蛋白≤30 g/L；无菌性脓尿，尿白细崎胞≥10个/高倍视野；ALT，AST增高。如果发病7 d以上，PLT、CRP、ESR正常，不支持川病诊断[6]。

美国心脏病协会提出：患儿不明原因发热5d及以上，仅符合2～3条川崎病主要临床特征，如果CRP≥30 mg/L，ESR≥40 mm/h，再加上3项以上如上述实验室指标，可拟诊不完全川崎病。如热退后指趾端有脱皮，可诊断为不完全KD。需行心脏彩超检查有无冠脉扩张[5]。

针对本例患儿，有如下特点：a)年龄小，仅1月7d。b)发热5d。c)入院查体：口唇发红，阴囊和腹股沟皮肤潮红，卡疤处皮肤发红。d)外院查血常规WBC10.41×109/L，N67.1%，N6.99×109/L，HB119g/L,PLT130×109/L，CRP49mg/L增高。血常规(2012.10.7)WBC13.50×109/L，HB98.7g/L,PLT406×109/L。超敏CRP144.5mg/L。ESR89mm/h。ALT10U/L，总蛋白58.2g/L，白蛋白30.2g/L。尿常规尿WBC12个/高倍视野。复查血常规(2012.10.12)WBC20.5×109/L，HB89.1g/L,PLT594×109/L。超敏CRP61.7mg/L。ESR90mm/h。可以看出，白细胞、C反应蛋白、血小板计数、血沉都逐渐升高，热退后双手指末梢出现少许脱皮，符合不完全川崎病临床特点。加用阿司匹林及潘生丁口服，出院时查血常规WBC10.2×109/L，L59.8%HB89.4g/L,PLT519×109/L。口唇无发红，卡疤不红，双手指末梢无脱皮。超敏CRP11.3mg/L正常。ESR55mm/h，仍偏高。出院后继续口服阿司匹林和潘生丁片，半月后复查血常规WBC9.7×109/L，HB123g/L,PLT378×109/L。超敏CRP9.7mg/L。ESR35mm/h。1月后血小板及血沉恢复正常。符合不完全KD的病程。e)该患儿未使用丙种球蛋白治疗，仅用阿司匹林和潘生丁口服，炎性反应指标CRP、ESR、PLT渐恢复正常，心脏彩超无冠脉扩张，提示患儿血管炎性反应较轻。f)该患儿尿常规尿WBC12个/高倍视野，尿培养:阴沟肠杆菌生长。于不完全KD无菌性脓尿似有不符，在此需要进一步探讨。

目前，不完全KD在小婴儿中也并不多见，因为症状体征不典型，容易漏诊及误诊。目前诊断标准基本参照美国心脏病协会修订标准。随着该类病例的不断总结报告，我国不完全性KD临床流行特点随着对该病的不断认识，诊断指南尚需进一步研究总结。

[1] 杨思源.主编.小儿心脏病学[M].4版.北京：人民卫生出版社，2012.

[2] American Heart Association.Diagnostic Guidelines for Kawasaki Disease[J].Circulation,2001,103(2):335-336.

[3] 覃丽君，王宏伟，程佩萱.川崎病诊治及随访的若干问题研究进展[J].实用儿科临床杂志，2006，21(9)：557.

[4] Han RK,Sinclair B,Newman A，et al.Recognition and Management of Kawasaki Disease[J].CMAJ,2000,162(6):807-812.

[5] Newburger JW,Takahashi M,Gerber MA,et al.Diagnosis,Treatment,and Long-term Management of Kawasaki Disease[J].Circulation,2004,110(17):2747-2771.

[6] Joffe A，Kabani A，Jadavji T.A Typical and Complicated Kawasaki Disease in Infants.Do we need Criteria[J]. West J Med,1995,163:322-327.

本文编辑：王知平

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1671-0126(2017)05-0049-02

江 平，女，副主任医师，从事感染临床工作