左肾原发性神经束膜瘤1例

张国强，龙德云，陈明安

左肾原发性神经束膜瘤1例

张国强，龙德云，陈明安

肾脏；神经束膜瘤；体层摄影术，X线计算机

神经束膜瘤是一种起源于外周神经鞘软组织的良性肿瘤，由分化良好的神经束膜细胞组成，非常少见，且生长十分缓慢，大多发生于四肢或躯干的皮下组织，发生于肾脏的神经束膜瘤非常罕见，尚未见有关CT或MRI影像方面的报道。我院于2015-10-20收治1例发生于肾脏的神经束膜瘤患者，经后腹腔手术治愈。

1 病例报告

患者，女，49岁。2014-10-09体检查腹部超声发现,左侧肾上腺区域实性占位(考虑良性肿瘤，建议定期随访复查)，大小56 mm×44 mm，期间未作任何治疗，于2015-10-20入我院再次复查。无腰酸腰痛，无畏寒发热，无肉眼血尿，无尿频尿急尿痛等症状。腹部平扫+增强CT检查：左肾上极可见1个60 mm×45 mm肿块，边缘光滑，密度均匀，CT值16～18 Hu，且肿块略低于正常肾脏密度(图1A)，未见低密度坏死或高密度钙化表现，增强扫描后皮质期轻微强化，CT值18～22 Hu(图1B)，髓质期轻度强化，CT值20～28 Hu，显著弱于正常肾脏强化(图1C)，延迟4分钟分泌期肿块渐进性强化，CT值51～68 Hu(图1D)，冠状位重建可见肿块下缘与左肾分界不清(图2)。

图1 左肾CT影像

A.CT平扫左肾上极肿块边缘光滑，密度均匀，肿块低于正常肾密度；B.CT增强扫描皮质期肿块轻微强化；C.髓质期肿块轻度强化，境界更清晰，显著弱于正常肾强化；D.延迟扫描后肿块渐进性中度强化表现

图2 CT示冠状位重建左肾上极肿块与左肾分界不清

CT诊断：左肾癌。因该肿瘤位于左肾上极，轮廓光整，外生性生长，且未累及肾门结构，亦无腹腔淋巴结转移表现，故临床遂行后腹腔镜左肾肿瘤部分切除。麻醉成功后，右侧卧位，分离腹膜后间隙，游离腹膜，置入腹膜后扩张器，充气建立腹膜后间隙，经过系列操作后置入30°腹腔镜；超声刀在肾周筋膜及腹膜、腰大肌筋膜间分离，向下找到左侧输尿管，向上分离，游离肾周脂肪，向上游离左肾中上极，见左肾上极1个直径6 cm的肿瘤，解剖左肾血管蒂，分离出左肾动脉，左肾动脉予以无损伤血管夹阻断，予超声刀距肾肿瘤边缘5 mm作肾肿瘤剜除。术后组织病理：带部分肾组织肿块，大小60 mm×45 mm×42 mm，边界清楚，表面似有包膜，切面灰白，质地中等。镜下观察：肿瘤细胞长梭形、短梭形，部分呈束状、波浪状、车辐状排列，胞浆丰富，红染，肿瘤细胞之间可见裂隙样结构(图3)；免疫组化示:EMA膜上皮抗原阳性(图4)，波形蛋白阳性。其余S-100蛋白、SMA等均阴性。病理诊断：左肾软组织神经束膜瘤。

图3 镜下观察左肾肿瘤细胞(×100)

肿瘤细胞多呈长梭形、短梭形，部分呈束状、波浪状、车辐状排列，胞浆丰富红染，肿瘤细胞之间可见裂隙样结构

图4 免疫组化膜上皮抗原阳性(×100)

2 讨 论

周围神经有神经外膜、神经束膜和神经内膜。神经束膜为扁平的神经束膜细胞与胶原纤维分层同心圆排列，包被在每束神经纤维周围的结缔组织中。神经束膜瘤是一种罕见的周围神经鞘膜来源的良性肿瘤[1]。根据WHO关于神经系统肿瘤分类法，可分为神经内神经束膜瘤、软组织神经束膜瘤、硬化性神经束膜瘤和网状神经束膜瘤4种亚型。该瘤好发于20～30岁的年轻人，常表现为缓慢生长的无痛性肿块，以四肢和躯干多见， 其他少见部位包括肾上腺、胃腔、后纵隔、后腹腔等[2-4,6]。本例发生于肾脏的软组织神经束膜瘤十分罕见。CT显示肿块边缘光滑，平扫时肿块密度低于正常肾脏，CT值13～32 Hu，肿块内未见低密度坏死，亦未见高密度钙化密度表现，动脉期肿块轻微强化，门脉期轻度强化，与Mototaka Miyake[5]报道的腹股沟软组织神经束膜瘤CT平扫及增强表现基本一致。延迟扫描后肿块呈渐进性中度强化表现则与Yasumoto等[6]报道的后腹腔软组织神经束膜瘤渐进性强化表现相仿。 由于该病临床症状不明显，有关CT或MRI影像学方面的报道甚少，缺乏经验，容易误诊。肾脏良性肿瘤大多为血管平滑肌脂肪瘤，吴越菲等[7]认为，罕见肾脏良性肿瘤大多边界清晰，影像学表现多有一定特征性。需要与以下良性肾肿瘤鉴别：(1)肾血管平滑肌脂肪瘤病灶内常含有低密度脂肪，多位于肾脏边缘，突出部分呈膨胀性生长，增强后肿瘤内软组织成分皮质期明显均匀强化，实质低于正常肾实质，肿瘤内可见扭曲增粗的血管影；(2)肾嗜酸细胞腺瘤界限清晰，CT平扫表现为等密度或稍低密度，皮质期均质快速强化，髓质期持续强化(髓质期高于肾组织)，肿瘤中央区域的“星芒状”瘢痕延迟强化。

总之，肾脏肿瘤临床及影像学表现不典型时，除考虑常见肾脏肿瘤外，还应考虑肾神经束膜瘤的可能性，最终诊断根据病理学及免疫组织学检查确诊。

[1] Rankine A J, Filion P R, Platten M A,etal, Perineurioma: a Clinicopathological study of eight cases [J].Pathology, 2004,36(4):309-315.

[2] Debby Rampisela M D, Ludvik R, Donner M D,etal. Perineurioma of the adrenal gland[J]. Ultrastruct Pathol,2009,33(4):165-168.

[3] Runjan C, Mbb C H, Frc P,etal, Myxoid perineurioma presenting as a gastric polyp[J]. Ann Diagn Pathol,2010,14(2):125-128.

[4] 刘尼军，李 朋，张华文.后纵隔神经束膜瘤1例[J].临床放射学杂志，2015,34(8):1198-1199.

[5] Mototaka M, Ukihide T ,Tetsuo M,etal. Computed tomography and magnetic resonance imaging findings of soft tissue perineurioma[J].JPN J RADIOL,2008,26(6):368-371.

[6] Yasumoto M, Katada Y, Matsumoto R.etal. Soft-tissue perineurioma of the retroperitoneum in a 63-year-old man, computed tomography and magnetic resonance imaging findings: a case report[J]. J Medical Case Reports,2010,4(8):290-294.

[7] 吴越菲，史玉振，童明敏，等. 肾脏罕见良性肿瘤的影像学表现与临床病理对照分析.中国医学影像技术杂志，2013，29(3):167-471.

(2016-08-16收稿 2016-12-20修回)

(责任编辑 郭 青)

医学期刊常用字词正误对照表

张国强，本科学历。

314000，武警浙江总队嘉兴医院泌尿外科

龙德云，E-mail:dragondy_2000@163.com

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