26例腹腔假性粘液瘤的诊疗分析

何建苗，邱啸臣，李永帅，翁剑锋

(解放军第309医院 普通外科，北京 100091)

论 著

26例腹腔假性粘液瘤的诊疗分析

何建苗，邱啸臣，李永帅，翁剑锋

(解放军第309医院 普通外科，北京 100091)

目的 探讨26例腹腔假性粘液瘤的诊断治疗经验。方法 对2012年1月至2015年8月解放军第309医院收治的26例腹腔假性粘液瘤患者的临床资料进行回顾性分析。对患者行血常规、肝肾功能等检测，行血液及腹水肿瘤标记物筛查，术前行腹部超声、核磁或CT检查。全部行剖腹探查手术，观察患者的术中情况，手术时间，化疗及生存情况。结果 术前得以明确诊断的有7例(26.9%，7/26)。行剖腹探查术患者均未发生手术死亡。有8例患者经过2次或多次腹部手术，26例患者的平均手术次数为1.3次。共24例行腹腔灌注热化疗，2例口服替吉奥胶囊进行全身化疗。24例患者得到随访，随访时间12～55个月1例于术后6个月死于多器官功能衰竭，3例术后2年死于肿瘤导致的恶液质，余20例患者至2016年7月31日均处于存活状态，存活率为83.3%。结论 腹腔假性粘液瘤的发病率较低，术前诊断较为困难，治疗仍是以手术为主，术毕序贯行腹腔热灌注化疗，对延长复发时间，提高生存率有较好的效果。

腹腔假性粘液瘤；腹腔灌注化疗；手术

腹腔假性粘液瘤(pseudomyxoma peritonei, PMP)又称腹膜假性粘液瘤综合征、假性粘液瘤性腹水或假性腹水，主要来源于卵巢的粘液囊腺瘤和阑尾粘液假瘤，这种聚积于腹腔的块状粘液是产生粘液的腺癌或囊肿组织破裂流入腹腔广泛种植于腹膜、网膜及腹腔脏器表面形成的大小不等的粘液胶质状肿物。病人早期常无症状，当出现腹水、腹腔包块及出现肠梗阻的症状才引起注意。临床上相对少见，术前确诊率低，常需手术探查以明确诊断[1-2]。腹腔假性粘液瘤是一种低度恶性的粘液腺癌，复发率高，常需多次手术[3-4]。本文收集解放军第309医院2012年1月至2015年8月经手术、病理证实的腹腔假性粘液瘤26例，进行回顾性分析，以期为其诊断和治疗提供帮助。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组26例患者中，男16例，女10例，年龄28～72岁。26例患者分别以明显腹痛、腹胀、腹部包块，腹水等病史而就诊，其中以腹水及腹部包块就诊13例，以恶心呕吐伴有消化道梗阻症状就诊15例，因腹痛就诊5例。从发病至入院时间均超过1年。26例患者在明确诊断前均就诊于多家医院和包括消化内科，肿瘤科及普通外科等多个科室。

1.2 术前诊断及检查

全部患者入院后行血常规、肝肾功能、大便及尿常规等检测，血液及腹水行肿瘤标记物筛查。术前行腹部超声、核磁或CT检查，有3例患者术前曾行pet-CT检查，有6例行腹水的脱落细胞学检查，且其中3例行多次筛查，仅有2例于术前可查及癌细胞，但未明确肿瘤来源。7例患者术前通过查体，病史及影像学检查明确诊断为腹膜假性黏液瘤，4例疑似腹膜假性粘液瘤，15例后通过术中探查得以明确为腹腔假性粘液瘤。

1.3 手术及治疗

本组26例均行剖腹探查手术，在术中均尽可能清除所有病灶，若术中探查能明确原发病灶，则同时切除原发病灶。对术中发现腹腔内广泛种植转移或再次复发的腹腔假性粘液瘤患者进行术后化疗，主要采用腹腔灌注化疗。对复发，特别是出现腹腔巨大占位或压迫梗阻的患者，若身体状况允许，可选择再次手术减瘤。

1.4 随 访

本研究随访至2016年7月31日，主要通过门诊、电话、微信及电子邮件进行随访，每月随访1次，随访12～55个月(平均32个月)，均向患者或家属行告知义务。随访的内容包括：生存时间、是否再次手术、死亡原因、术后化疗的方式及时机等。

2 结 果

17例患者血液或腹水行肿瘤标记物筛查发现有CEA或CA199升高；6例术前腹部超声提示腹腔内大量液性暗区，略呈灰白色，伴因邻近腹膜种植的外在压迫所致的肝、脾缘的“扇形”显像；11例术前腹部核磁或增强CT可见腹腔内直径大小不等的囊实性肿块，网膜弥漫性不规则增厚呈饼状等较为特性的影像学表现。术前得以明确诊断的有7例(26.9%，7/26)。

26例剖腹探查手术均未发生手术死亡。术中部分患者可探查到局限的原发病灶，而大部分患者在腹腔内积聚大量胶冻状粘液物质团，半透明及粘液状，粘液团块小到豌豆大小，大至鸡蛋或更大。有6例为单纯的阑尾、附件或回盲部区域病灶，而20例均有腹膜，肝下，胃及盆底及右侧结肠旁沟处等多处病灶，彻底清除较为困难，术中单次最多曾清除高达16000 mL的病灶及腹水复合物，手术平均时间90～240 min。

本组26例患者全部经术后病理证实为腹腔假性粘液瘤，16例来源于阑尾，4例来源于卵巢，6例找不到原发病灶。8例患者经过2次或多次的腹部手术，再次手术率为30.8%，26例患者平均手术次数为1.3次，术后除2例口服替吉奥(40 mg/m2,d1-d14,bid)进行全身的化疗，余24例患者均于术后进行约4～8次不等的以氟尿嘧啶加铂类药物为主的腹腔热灌注化疗方案，住院时间14～27 d，术后住院时间为5～13 d。

24例患者得到随访，随访率为92.3%。至2016年7月31日，共死亡4例，死亡率为16.7%，其中1例于术后6个月死于多器官功能衰竭，3例2年后死于肿瘤导致的多脏器功能衰竭，余20例病人处于存活状态，存活率为83.3%，有10例患者复发，复发率为41.6%。

3 讨 论

腹腔假性粘液瘤的发病率相对较低，临床诊断相对较困难[5]，本组26例患者，术前仅有7例通过查体，病史及影像明确诊断为腹膜假性粘液瘤，术前确诊率为26.9%，远低于其他腹腔恶性肿瘤。目前其诊断主要依靠影像学(超声，腹腔CT及核磁)，腹腔穿刺活检，肿瘤标记物及腹腔镜探查。(1)影像学检查：超声、腹腔CT和核磁对腹腔假性粘液瘤的诊断具有一定的提示意义[6]。超声可见腹腔内大量液性暗区，略呈灰白色，其内有粗大光点、光团，呈蜂窝状，随呼吸、体位变动。同时有不动性回声的腹水，伴因邻近腹膜种植的外在压迫所致的肝、脾缘的“扇形”显像。腹腔的核磁和CT可发现腹腔内直径大小不等的囊实性肿块，腹膜、大小网膜弥漫性不规则增厚呈饼状，肠管受压移位，走行僵硬[7-9]。本组患者中，6例患者术前腹部超声就出现腹腔内大量液性暗区，伴因邻近腹膜种植的外在压迫所致的肝、脾缘的“扇形”显像；11例患者术前腹部核磁和增强CT可见腹腔内直径大小不等的囊实性肿块，网膜弥漫性不规则增厚呈饼状等较为特征性的影像学表现。这些特征性的影像学检查，对于腹腔假性粘液瘤的诊断有一定的提示意义；(2)腹腔穿刺病理活检：对腹膜假性粘液瘤患者行穿刺活检、细胞病理分析后发现，抽出物仅含有大量的粘液素和少量的细胞，缺乏特异的肿瘤细胞学表现。本组有6例曾行腹水的脱落细胞学检查，其中3例行多次筛查，仅有2例于术前可查及癌细胞，但未明确肿瘤细胞来源，但腹腔穿刺引流出胶冻样粘液对该疾病的诊断有提示意义。(3)肿瘤标记物检测：部分回顾性研究报告中指出，在腹腔假性粘液瘤病人中一部分患者CEA及CA199等肿瘤标志升高[2]。本组有17例患者在进行血液或腹水肿瘤标记物测定中发现CEA或CA199升高，但因为肿瘤标记物的特异性较差，对于确诊腹腔假性粘液瘤的价值有限。(4)腹腔镜探查：对诊断较困难的患者，可采用腹腔镜探查腹腔并行直视下活检。本病在腹腔镜下典型表现为黄白色半透明的胶冻状样结节，似葡萄状弥漫附于壁层腹膜或部分腹腔脏器表面，以下腹与盆腔明显，部分患者可覆盖整个腹腔表面。

腹腔假性粘液瘤的治疗上仍以手术为主，配合腹腔化疗[1-3]；手术的主要方式为腹腔减瘤或减容术，手术尽可能切除(清除)所有病灶；若有部分患者有局限脏器受累或压迫症状时，可考虑将明显受累的脏器予以切除[2]。对于局限的腹腔假性粘液瘤，手术在切除原发病灶时要倍加小心，切勿人为破溃。若囊肿较大，术中难以避免破溃时，不主张用大量清水冲洗腹腔，防止扩散，应立即吸除干净，用纱布反复擦拭，彻底清除粘液物质[5]。但大部分腹腔假性粘液瘤由于术前确诊困难，就诊时腹腔内已出现大量的胶冻样腹水，本组有1例患者就诊时腹腔内已出现约16000 mL胶冻样腹水，对于晚期腹腔假性粘液瘤患者，在术中应尽量切除原发病灶，清除腹水和种植转移灶，以减少肿瘤负荷。有作者认为对于腹腔假性粘液瘤的根治手术要谨慎，不倡导大范围切除手术[10]。本组1例患者累及升结肠，行右半结肠切除吻合术，8例经过2次或多次的腹部手术，再次手术率为30.8%，26例患者的平均手术次数为1.3次，所有患者均恢复顺利。结合临床经验和文献分析，我们认为腹腔假性粘液瘤的手术应仔细探查并尽量完整切除盆、腹腔脏器原发性粘液性病变；对粘连较重、无法分离者，可做肿块(肿瘤)减缩术，不应强调手术的彻底性而损伤腹腔内脏器。而对于肿瘤较为局限的病灶，在行肿瘤切除时，尽量不用清水冲洗，防止扩展，而对于瘤体广泛种植者，可用大量温水冲洗，以求彻底清除病灶。

目前国内外学者均认为腹腔假性粘液瘤术后应结合腹腔内化疗进行序贯治疗。目前应用于腹腔假性粘液瘤患者的腔内化疗药物主要为：5-氟脲嘧啶、顺铂和丝裂霉素。腹腔内化疗分为普通腹腔化疗和腹腔热灌注，目前以腹腔内热灌注化疗为主[11]；腹腔内热灌注化疗(溶液加热到44 ℃左右)，对肿瘤细胞具有更好的杀灭效果和较低的副作用[2,12]。本组24例患者于术后进行约4～8次不等的腹腔灌注化疗，主要应用以氟尿嘧啶加铂类药物为主的腹腔热灌注化疗方案。有2例因高龄拒绝行腹腔灌注化疗的患者，我们采用口服替吉奥胶囊(40 mg/m2, d1-d14, bid)进行全身化疗，目前这2例患者的生存期均超过3年，提示全身性的口服氟尿嘧啶类化疗药物，可能对该病可能有一定的作用。本组临床例数较少，随访时间偏短，其远期效果及预后有待于进一步随诊观察。

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Pseudomyxoma peritonei: a report of 26 cases

HE Jianmiao, QIU Xiaochen, LI Yongshuai, WENG Jianfeng

(DepartmentofGeneralSurgery, 309thHospitalofPLA,Beijing100091,China)

Objective To discuss the diagnosis and therapeutic experience of Pseudomyxoma peritonei (PMP). Methods Retrospective study was made on 26 cases of PMP treated in our department between January, 2012 and September, 2015 and literatures were reviewed. During hospitalization, complete blood count, liver and kidney functions were tested; tumor markers in blood and ascites were also examined. Before operation, the abdominal ultrasonography, nuclear magnetic resonance (MRI) and CT were performed. All patients underwent surgery, and the survival time, mortality, re-operation rate, cause of death and the time for chemotherapy were investigated. Results Seven patients (26.9%) had pre-operative diagnosis. The remaining cases were diagnosis during or after surgery. All patients underwent complete cytoreductive surgery (CCS) and no patients died during the surgery. Eight patients received more than two times of CCS and the average number of CCS was 1.3. Following operation, 24 patients underwent hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC) and 2 patients received Tegafur. The 24 patients were followed up and 4 patients died, one at 6 month after surgery and three at 2 year after surgery by multiple organ failure. Twenty patients (83.3%) survived until July.2016. Conclusion PMP is a rare condition and difficult to be diagnosed before surgery. CCS plus HIPEC have dramatically changed the prognosis of patients with PMP.

pseudomyxoma peritonei; hyperthermic intraperitoneal chemotherapy；operation

全军后勤科研重大项目子项(AWS14C014)

何建苗(1964-)，男，主任医师。E-mail：hejianm309@163.com

10.11724/jdmu.2017.01.10

R605

A

1671-7295(2017)01-0046-03

何建苗，邱啸臣，李永帅，等.26例腹腔假性粘液瘤的诊疗分析[J].大连医科大学学报，2017,39(1)：46-48，53.

2016-10-14；

2016-12-27)