进行性核上性麻痹的治疗及康复进展

林卫，陈宁园

·综述·

进行性核上性麻痹的治疗及康复进展

林卫1,2，陈宁园2,3

进行性核上性麻痹是一组较罕见的神经系统变性疾病。其病因及发病机制尚不明确。目前关于进行性核上性麻痹的早期诊断及预后评估，尚无确切的生物学标记物。本文介绍进行性核上性麻痹的病理及病理解剖、诊断标准、亚型谱及临床表现、影像学、量表评价、治疗方法及康复进展、并发症防治及危险因素等。患者应基于多学科团队管理，包括障碍的康复及姑息治疗、教育及支持，以提高患者及照料者的生活质量。

进行性核上性麻痹；治疗；康复；综述

[本文著录格式]林卫，陈宁园.进行性核上性麻痹的治疗及康复进展[J].中国康复理论与实践,2017,23(2):173-178.

CITED AS:Lin W,Chen NY.Treatments and rehabilitation for progressive supranuclear palsy(review)[J].Zhongguo Kangfu Lilun Yu Shijian,2017,23(2):173-178.

进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)的临床症候群，最初由Steele、Richardson和Olszewski等于1963年前后陆续报道，后又被称为Steele-Rihardson-Olszewski综合征，其典型的临床表现为核上性凝视麻痹、轴位肌张力升高、假性球麻痹和认知功能障碍、频繁跌倒、自主神经功能障碍、睡眠障碍等症状，与帕金森病、多系统萎缩、皮层基底节变性常常难以鉴别，早期诊断较困难，目前缺少有效的治疗手段，是一组神经系统变性疾病。

1 病理及病理解剖

PSP病因及发病机制尚不明确，但研究表明其本质为一组tau蛋白病[1]，其特征性的病理学表现为中脑、脑桥、小脑、顶盖前区、齿状核、红核、黑质、动眼神经核和额叶等皮层及皮层下区域神经元丢失、胶质细胞异常增生、异常蛋白沉积、球状神经元纤维缠结。除了经典的Richardson综合征，有报道PSP的临床亚型与四个重复序列的tau蛋白相关。近年来，尽管PSP临床亚型的异质性已经得到神经影像学和实验室支持，但关于该疾病的早期诊断及预后评估，确切的生物学标记物尚待临床检验[2]。

2 诊断标准

1996年，美国国家神经疾病和卒中研究所(National Institutes of Neurological Disorders and Stroke,NINDS)和PSP服务协会(SPSP)制定了一套准确且易于广泛接受的PSP诊断标准。见表1[3]。

表1 PSP诊断标准(NINDS-SPSP，1996)

不能完成对称性运动、僵直(近端重于远端)、颈部姿势异常、早期的吞咽功能障碍、发病早期即出现认知功能障碍(包括淡漠、抽象思维能力下降、语言流畅性下降、额叶释放症状)以及对左旋多巴的无反应或反应性低下，有助于支持临床诊断为PSP。

2016年我国发布《中国进行性核上性麻痹临床诊断标准》[4]，在NINDS-SPSP基础上加以修订，加入年龄＞30岁、矢状位头颅磁共振的T1像表现中脑背盖上缘平坦“蜂鸟征”、嗅觉检查联合心脏间碘苄胍闪烁显像等支持条件，并强调早期显著的自主神经障碍和小脑性共济失调及额颞叶局限性萎缩作为临床确诊和理查德森综合征(Richardson's syndrome,PSP-RS)型及PSP帕金森综合征(PSP-Parkinsonism,PSP-P)型很可能的排除条件。

3 亚型谱及临床表现

除了经典PSP-RS型，还报道的亚型有PSP-P型、PSP纯少动伴冻结步态(PSP-pure akinesia with gait freezing,PSP-PAGF)型、PSP皮质基底节综合征(PSP-corticobasal syndrome, PSP-CBS)型、PSP非流利性变异型原发性进行性失语(PSP-non-fluent variant primary progressive aphasia,PSP-nfvPPA)型、PSP行为变异型额颞叶痴呆(PSP-behavioral variant frontotemporal dementia,PSP-bvFTD)型、PSP小脑共济失调(PSP-cerebellar ataxia,PSP-C)型。在发病的第1个2年内，各个亚型的表现相对明显，随着病情的进展，各个亚型的表现体征可能叠加，到疾病的后期常常表现为经典的PSP-RS型。见表2。

4 影像学研究

目前对于PSP结构及功能影像检查，常常使用标准的头颅磁共振T1和T2加权图像分析，许多研究报道的异常主要涉及中脑被盖上丘萎缩、额叶和颞叶萎缩、扣带皮层岛叶皮层海马萎缩、第三脑室四叠体池脚间池扩大等[13]。其中头颅磁共振矢状位可见中脑萎缩，中脑被盖上缘平坦如“蜂鸟征”是其特征性的表现(图1)。

但也有研究发现[14]，单纯在磁共振上测量中脑面积，不能鉴别PSP与帕金森病患者，而对PSP头颅磁共振测量其桥脑面积(pons area,P)、中脑面积(midbrain area,M)、小脑中脚宽度(middle cerebellar peduncle,MCP)、小脑上脚宽度(superior cerebellar peduncle,SCP)，计算帕金森指数(MR Parkinsonism Index,MRPI)。MRPI=(P/M)(MCP/SCP)。PSP的MRPI中位数明显大于帕金森病患者及多系统萎缩患者，MRPI诊断PSP的灵敏度及特异性甚至达到100%。国内研究也有类似结果[15]，且MRPI有助于预测PSP的预后及生存时间，对于诊断及治疗均有指导价值。见图2。

近期Wang[16]报道，通过改良的基于体素形态学分析对PSP头颅磁共振的T1像进行研究，PSP还伴有苍白球、中扣带回、后扣带回、舌回、梭状回、颞下回后部等之前从未报道的区域萎缩现象。

近年来，正电子发射计算机断层扫描也被用于PSP的诊断与鉴别诊断。众多研究发现，PSP双侧额叶、扣带回、尾状核、丘脑和中脑代谢减低，但成本较高、图像处理方法不同等缺陷制约其开展。

5 量表评价

目前常用统一帕金森病评分量表、进行性核上性麻痹评分量表(PSP rating scale,PSPRS)等量表评价患者运动功能、动眼神经麻痹、认知功能及相关症状的改变。PSPRS是为PSP专门设计的评定量表[17]，包括病史、精神行为状态、球麻痹症状、眼球运动、肢体运动、步态及中轴位评估6大类28小项，每项0～4分，总分100分。该量表信效度较好，可作为PSP患者预后生存的独立预测因子应用。有研究表明，PSPRS评分越高，其生存期限越短。有学者对三种专门为PSP开发的量表进行测评[18]，PSPRS获得“推荐使用(recommended)”级别，其余两种量表均为“建议使用(suggested)”级别。已有研究将PSPRS用于评价PSP的长期临床治疗观察[19-21]。

图1 PSP头颅MRI

表2 PSP亚型谱

图2 头颅磁共振T1加权像

6 治疗方法及康复进展

无特效药物治疗，既往多参照帕金森病进行相应的治疗和康复，且大多数药物治疗样本量较小，疗效及价值有待进一步检验。

依据非典型性帕金森病的治疗方法，许多医生常常选择多巴胺能类药物作为试验治疗PSP的首选。左旋多巴常用50 mg/次，每天3～4次，可部分改善运动障碍及肌张力增高，但效果有限[22]。

Daniele等[23]报道使用选择性γ-氨基丁酸受体激动剂——唑吡坦治疗10例PSP，部分PSP患者的运动障碍、异常肌张力增高、眼球运动、构音障碍有改善，服药5 mg，约2 h后起效，药效可持续40～60 min。其不良反应为嗜睡、姿势不稳增加，在加量至10 mg/d后不良反应明显增加。而关于该药物的另一篇PSP治疗报道中[24]，1例女性患者口服唑吡坦12.5 mg，其语言能力、面部表情及精细运动能力均有改善，药效持续约5 h，而停用药物的数月，该患者的神经系统症状恶化回到基线状态，重新服药后，改善可恢复。但该药物作用仍缺乏大规模试验证实。

应用乙酰胆碱酯酶抑制剂治疗认知功能障碍的作用已有循证医学证据支持，但对于PSP作用有限。Litvan等[25]主持的一项随机、双盲、安慰剂对照的交叉试验，给予患者口服多奈哌齐10 mg/d，患者重复记忆评分改善，但日常生活能力、运动能力评分显著下降。在另一篇文献中，Liepelt等[20]尝试使用卡巴拉汀治疗PSP，由1.5 mg/d开始，每周增加1.5 mg，达到3 mg/d、6 mg/d或12 mg/d，对PSP部分认知功能(语言流畅性及逻辑记忆任务)有显著改善，但在4～6个月的研究期内，不能阻止患者运动功能上的恶化。

已知的临床试验药物效果均不理想。经过52周的多中心、随机、安慰剂对照、双盲试验，证实活性依赖性神经保护蛋白Davunetide对PSP无改善效应[26]；以Tideglusib为代表的糖原合成酶激酶-3抑制剂，其双盲、随机、安慰剂对照试验，对轻中度PSP，也未见显著疗效[27]；而抗氧化剂类药物辅酶Q10，其多中心、随机、安慰剂对照、双盲试验提示，口服总量2400 mg/d的高剂量辅酶Q10疗法对PSP的进展无改善效应[28]；单胺氧化酶抑制剂雷沙吉兰的随机对照试验也未能显示出对PSP的有益作用[29]。该疾病确切的病理生理机制尚未完全揭示，但有证据表明遗传易感因素及线粒体功能障碍有着重要的意义，由此指导的针对线粒体功能障碍的药物靶向治疗研究[21]，如tau蛋白激酶抑制剂、tau蛋白聚集抑制剂、微管稳定剂等，可能有着广阔的前景。

自体干细胞移植目前虽然证据有限，但有可能是PSP治疗的一个新领域。Choi等[30]使用自体脂肪组织来源的间充质干细胞治疗PSP，5次静脉注射，每次细胞量2×108，4次鞘内注射，每次细胞量5×107，随访6个月，无重大不良反应。经PSPRS、Berg平衡量表、简易精神状态检查、Barthel指数、握力测试、九孔插板试验等方法评价，患者运动、认知功能均较基线有所改善，神经功能缺失的进展延迟。另一项为期12～18个月的利用自体骨髓间充干质细胞治疗PSP的研究[31]也正在进行中。

应用电极刺激的脑深部神经核团治疗癫痫、帕金森病震颤的方法已经得到证实，而对于PSP，也有脑深部电刺激疗法的相关研究。Servello等[32]报道对PSP植入电极刺激，刺激右侧延髓脑桥核2例、刺激右侧延髓脑桥核及内侧苍白球1例，随访12个月，3例患者的PSPRS评分较基线均有下降，姿势稳定性改善，跌倒减少，但频率的增大(35 Hz至130 Hz)对临床表现无改善，其疗效尚待进一步评价。

由于对该疾病认识的局限性且尚无较好的药物治疗方法，转介神经康复治疗的需求日益增加。而对于该疾病的康复计划制定及实施，尚无大规模的研究及报道。目前对于PSP的治疗侧重于防治并发症、延长寿命、改善神经功能障碍、危险因素研究等。患者应该由多学科组建的团队管理，包括医师、护士、物理治疗师、作业治疗师、语言及言语治疗师、营养师、心理学家、姑息治疗专家等[22]。患者管理的重点，着眼于实施个体化的康复方案，改善日常生活能力，延缓进展，优化生活质量，防治并发症并考虑到预后、治疗动机、患者的期待等因素。

Izzo等[33]通过肢体协调运动、斜板平衡训练、步行中的躯干旋转及前倾训练、外部策略补偿眼肌麻痹带来的视野受损等方法对PSP进行康复训练。报道中未提及治疗的时间及频率，治疗结束后评估显示，患者的站立位平衡、扫视能力有改善，步态特征小范围改进，协调运动能力没有变化。

在另一项半随机的临床试验中，Zampieri等[34]使用平衡训练辅以眼球运动训练方法治疗认知功能正常(简易精神状态检查评分23分以上)的PSP患者，经步态运动参数(站立时间、摆动时间及步长)、临床步行测试(8英尺步行测试、计时行走测试)等检验，治疗组的站立时间和步行速度有显著改善，研究结果支持在PSP中应用眼球运动训练作为一种辅助治疗策略。

Sale等[35]应用Lee Silverman语音治疗(LSVT®)对16例PSP患者治疗，通过增大声门下气压、增加声音强度的方法，使声带能产生更好的内收及共振治疗患者的构音障碍，经过治疗后，患者最大发音时间、阅读时声音的音量均有改善。Sale等[36]开展的另一项研究，在5例PSP中应用机器人辅助步行系统进行个体化的康复干预，每次45 min，每周5次，持续4周，所有患者的步频、步长、步行速度、步宽等与跌倒密切相关的指标均得到改善，但其成本较高是难以回避的问题。

Suteerawattananon等[37]报道使用减重步行系统对1例PSP患者进行步态训练及平衡功能训练，经过8周训练，患者平衡功能好转，跌倒减少，步行速度改善，转身时间减少。

Steffen等[38]报道对1例PSP患者进行治疗师主导的社区团队长期锻炼计划，训练包括躯干及下肢的伸展及力量强化(如髋关节外展及膝关节抗阻力伸展)、平衡训练、跑步机上前进及后退步行训练，每次1 h，每周2次，训练由物理治疗师及其助手指导，观察时间达10年。该研究结果显示，定期和积极的运动干预有助于PSP患者延长寿命、延缓跌倒风险、维持平衡功能，且可能有助于延缓脑容积的下降。

也有学者研究[39]应用虚拟游戏对一例65岁女性PSP患者在6周时间内安排进行12次门诊治疗，每次治疗时间1 h，利用Xbox Kinect游戏进行治疗，设置为患者乐于接受的有挑战性的运动功能及认知功能任务游戏，应用恐惧跌倒回避行为问卷(Fear of Falling Avoidance Behavior Questionnaire,FFABQ)及39项帕金森病调查表、Berg平衡量表、10 m步行测试等方法评价，结果提示利用虚拟游戏对PSP进行跌倒风险干预、维持平衡功能及改善认知可行。

针对PSP的构音障碍，Hanson等[40]使用电池式的延迟听觉反馈装置(delayed auditory feedback,DAF)进行治疗。经过3个月的日常穿戴治疗，以磁带录音对照的方式评价，患者的语速减慢、语音清晰度及可理解性均显著改善，患者及家属均感到满意。

表3总结了针对PSP障碍的康复治疗方法。

表3 PSP障碍的康复治疗方法

7 并发症防治及危险因素研究

除了日益增长的该疾病的康复需求外，如何延长寿命，减少并发症、避免危险因素，也是医护人员关注的重点之一。

关于危险因素的研究，目前发现确定的危险因素为老龄[43]。近期发现血清低尿酸水平可能是PSP的一个危险因素[44]，但PSP与帕金森病患者之间的尿酸水平无显著性差异。这可能反映了这一类疾病共同的神经元损伤病理生理机制。

有学者总结[5]，PSP最常见的死亡原因是呼吸道感染、呼吸功能衰竭、吸入性肺炎、心肺功能衰竭。Tomita等[45]追踪90例PSP，调查结果提示PSP发生吸入性肺炎的独立危险因子是早期跌倒和认知功能障碍。Nozaki等[46]报道两例接受全肠内营养及常规药物治疗的PSP，服用由当归、麦冬、黄芩、桔梗等16味中草药为主要成分的清肺汤，可减少患者吸入性肺炎及支气管肺炎的发病率，延长患者呼吸道感染的时间间隔。其机制可能与清肺汤抑制黄嘌呤氧化酶活性的增高及减少肺炎产生的氧自由基而达到防御机制作用相关。

PSP是一组较罕见的神经系统变性疾病，其病因及发病机制尚不明确。目前尚无有效的治疗方法。患者的管理，应该基于一个多学科协作的团队，包括障碍的康复及姑息治疗、教育及支持，以提高患者及照料者的生活质量。

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Treatments and Rehabilitation for Progressive Supranuclear Palsy(review)

LIN Wei1,2,CHEN Ning-yuan2,3
1.Department of Neurological Rehabilitation,Guangxi Jiangbin Hospital,Nanning,Guangxi 530021,China；2. Buck Institute for Research on Aging,Novato,California 94945,USA；3.Department of Pathophysiology,Guangxi Medical University,Nanning,Guangxi 530021,China

LIN Wei.E-mail:linweidr@hotmail.com

Progressive supranuclear palsy(PSP)is a rare neurodegenerative disease.The etiology and pathogenesis are still unclear. Nowadays there is a lack of an effective molecular marker which can effectively assist the early diagnosis and prognosis of this disease.This article reviewed the pathological anatomy,diagnostic criteria,subtypes and clinical manifestations,imaging studies,scales evaluation,treatment and rehabilitation,complications and risk factors of PSP.Patients with PSP should be managed by a multidisciplinary team.The management of PSP should include the rehabilitation of disorder and palliative treatment,as well as support and education,to improve the quality of life for patients and their caregivers.

progressive supranuclear palsy；treatment；rehabilitation；review

10.3969/j.issn.1006-9771.2017.02.011

R742.5

A

1006-9771(2017)02-0173-06

2016-10-13

2016-11-17)

1.广西江滨医院神经康复科，广西南宁市530021；2.Buck Institute for Research on Aging,Novato,California 94945,USA；3.广西医科大学病理生理教研室，广西南宁市530021。作者简介：林卫(1979-)，男，广东揭西县人，硕士，主治医师，主要研究方向：神经系统疾病康复。E-mail:linweidr@hotmail.com。