进行性肌营养不良患者的护理探析

叶丹梦 黄维肖

摘  要：进行性肌营养不良是一组基因缺陷所致的骨骼肌肌肉变性疾病，以肌无力与肌萎缩进行性加重为一般临床表现，并最终累及心肌、呼吸肌，因心力衰竭、呼吸衰竭而死亡。迄今还未出现有效的根治手段，临床以对症治疗与护理为主。该文通过系统的整理、回顾和分析国内外的相关研究，探讨康复、心理、饮食与药物等护理方法对患者病情的影响，旨在阐明坚持护理对提高患者生命质量、延长患者生命周期具有重要意义。

关键词：进行性  肌营养不良  康复  护理

中图分类号：R746                             文献标识码：A                   文章编号：1672-3791（2020）11（b）-0172-04

Abstract： Progressive muscular dystrophy is a group of genetic defects caused by skeletal muscle and muscle degeneration. The progressive clinical manifestations of muscle weakness and muscular atrophy are the general clinical manifestations， and eventually involve the heart muscle and respiratory muscles， and die due to heart failure and respiratory failure. So far， there has not been an effective radical cure. The clinical focus is on symptomatic treatment and nursing. This article systematically sorts， reviews and analyzes relevant research at home and abroad to explore the impact of nursing methods such as rehabilitation， psychology， diet and medicine on the patient's condition， aiming to clarify the importance of adherence to nursing to improve the patient's quality of life and prolong the patient's life cycle.

Key Words： Progressive; Muscular dystrophy; Rehabilitation; Nursing

进行性肌营养不良（Progressive Muscular Dystrophy，PMD）是一组遗传因素所致的骨骼肌肌肉变性疾病。该病发病率为30万/10万，发病年龄为3～5岁[1]。其临床表现为进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩，从大腿和骨盆带肌逐渐发展至小腿肌、上肢近端、上肢远端肌肉最后累及呼吸肌。患者12岁左右开始出现行走障碍，腱反射逐步消失[2]。30岁之前就因呼吸肌受累合并心功能障碍而死亡。临床迄今未出现有效的根治手段，主以对症支持治疗为主，因而护理工作尤其重要。该文将关注PMD的护理，从其康复、心理照护、饮食管理和用药护理等方面进行阐述，以期为提高患者生命质量、延长预期寿命提供可参考的意见。

1  PMD患者的生存状况

PMD患者初期发病隐匿仅表现为动作迟缓笨拙，因年龄较小不易被察觉。中期开始出现肌肉萎缩症状，约90%會有肌肉假性肥大[3]，表现为从蹲下起立困难到逐渐丧失行走能力;约30%还会有智力不同程度的受损，不能进行正常的学习生活[4]。陈银红等人[5]研究表明患者生活质量总体满意度低于正常组的18%，其中同伴交往、学校生活、生活环境3个维度的满意水平降低较明显，分别低于正常组的19%、15%、18%，患者多悲观而不愿言语，容易形成负面的自我认知，甚至表现出抑郁倾向。目前，由于社会对PMD的认知和关注有效，社会支持体系尚未完善，81.2%患者家庭处于轻中度负担水平[6]，主要表现为心理、经济负担重，照顾者自我效能感低、缺乏照护知识，在一定程度的影响了正常家庭生活。晚期60%～75%患者因心肌和呼吸肌受累[7]，出现气体交换受损[8]合并心力衰竭而死亡。

2  PMD患者的主要护理问题

进行性肌营养不良主要引起肌肉病变，导致机体活动功能受限，其主要的护理问题包括：（1）躯体活动障碍：与肌无力及肌萎缩有关;（2）气体交换受损：与心力衰竭有关;（3）生活自理缺陷：与肌无力及肌萎缩有关;（4）悲观：与缺少外界沟通有关;（5）焦虑（家长）：与承担较大家庭经济压力同时担心疾病的预后发展有关。

3  PMD患者的主要护理措施

3.1 康复护理

康复护理伴PMD患者疾病发展的各个阶段，是整个疾病护理中不可或缺的一部分。各种临床数据皆表明进行康复护理对减慢患者的肌肉病变速度，保持一定的运动能力、提高生活质量是有重要意义的[9]。康复训练包括主动与被动训练，主动训练中上肢以屈伸、外展、内收、外旋等肌肉动作锻炼为主;下肢以关节功能锻炼和肌肉力量训练为主。关节功能训练包括膝关节、髋关节和踝关节屈伸功能锻炼，避免关节僵直;下肢肌肉力量训练建议两腿交替进行直腿抬高训练。被动训练主要包括全身按摩、被动关节运动、局部温热疗法等。此外，适当的呼吸训练如腹式呼吸、辅助器械的阻力吸气、吹气球等可以针对性地锻炼呼吸肌，尤其是膈肌和腹肌，对保持患者的呼吸肌功能和肺功能有着重要的作用，有助于减缓呼吸衰竭的进程，延长患者生命[10]。

3.2 心理护理

因PMD目前尚无有效的根治手段，患者在成长过程深受疾病影响。因不能进行正常的人际交往和学习生活，逐渐产生抑郁情绪和悲观的自我认知。同时部分患者家庭在经济、心理和照护能力等方面也存在压力。护理人员在关注患者疾病本身的同时，也要多留意患者及家属的心理状态。可以对患者及家属多进行疾病知识科普，讲解当前的治疗方案和护理措施，以取得患者及家属的信任。鼓励患者及家属，要有乐观积极的心态、坚强的意志力，并给予他们信心。同时还要尊重患者受教育的权利[11]，鼓励患者在闲余时间利用电视、互联网等途径来获取知识、结交朋友、放松心情。最后要让患者相信自己拥有独立健全的生活能力，努力克服依赖的心理，养成自己能力范围之内的事情尽量独立完成的习惯。总之，要为患者创造一个轻松愉悦的良好氛围，让患者在关爱中成长，同时避免过度的保护[12]，对患者保持合理期待。目前，我国部分地区如北京、上海、杭州、广州等城市已建立起PMD病友会组织[13]，为患者及家庭提供了重要的社会支持，也为其释放心理压力，缓解不良情绪提供良好途径，值得借鉴和推广。

3.3 饮食护理

对于PMD患者来说，饮食护理至关重要，营养不良或超重对其生活质量都有直接影响。使用激素治疗的患者会出现食欲亢进的表现[14]，应注意控制总能量摄入，避免体重增加而限制活动能力，加快肌肉病变速度。早期患者症状不明显，运动量与正常儿童差别不大，此期在饮食方面不需要太过限制，三餐可正常进行，避免暴饮暴食即可。晚期患者运动量较正常人明显减少，容易造成体内脂肪堆积。此期患儿应积极控制食量，调整饮食结构。主要的饮食原则为营养均衡，种类丰富，清淡易消化。多食含高蛋白、维生素、钾、钙、锌等的食物，如鸡蛋、瘦肉、鱼虾等，新鲜蔬菜水果也应多食，适当控制体重。少食过油、过咸、过辣等不易消化和有刺激强的食物[15]。

3.4 药物护理

因PMD目前尚无有效的根治手段，临床多以对症治疗为主。其中糖皮质激素治疗是医学界公认的可延缓患者肌无力与肌萎缩速度，改善运动能力的药物[16]。而激素的使用会带来较多的并发症[17]，合理使用激素及护理至关重要。激素的用药护理[18]大致可分为以下几项：（1）胃肠道反应的观察与护理。激素破坏胃黏膜，刺激胃酸分泌，形成胃炎或胃溃疡，使患者出现消化道症状，护理时应注意观察有无胃肠道症状，清淡饮食，按医嘱适量服用抑酸药等。（2）精神护理。激素能兴奋大脑中枢神经系统，使人出现亢奋、幻觉、精神紊乱的表现，严重者可致精神疾病[19]。护理时应安排良好的休息环境，减少不良刺激，密切观察患者的精神状况。（3）预防骨折。激素可抑制胃肠道对钙的吸收，降低成骨细胞的活力，导致骨质疏松[20]，易发生低钙血症、抽搐、骨折等临床表现。护理时应注意病人日常活动。（4）预防感染。激素会影响患者的免疫能力，易产生继发性感染[21]。护理时应保持病房空气流通，父母应减少带患儿去公共场所，避免交叉感染。

4  PMD患者的护理成效

对于PMD患者，康复护理不仅在一般层面上改善了肌肉无力和肌肉萎缩的症状，李志平等人[22]通过临床分析和探究认为其中有针对性的呼吸训练，对改善患者的呼吸功能和肺功能有着重要的作用，有助于减缓呼吸衰竭的发生，直接影响患者的生存率。心理护理可以有效帮助PMD患者及家庭减少对疾病的恐惧，增强对抗疾病的信心。饮食护理能使患者保持健康的身体状态，翟淳等人[23]通过临床对照研究认为体重增加会加速患者机体各个方面功能衰退，饮食管理可以减少并发症的发生，是控制病情进展的重要策略。药物护理减轻了激素对胃肠道、精神、生长发育等[23]各个副作用，使患者不会因为不良反应的出现而被迫放弃治疗。综上所述，综合化、个体化的护理方案不仅在一定程度上控制了患者病情的进展，改善了肌肉无力和萎缩的症状，还为患者的治疗提供了良好的辅助作用。

5  结语

PMD病情呈進行性发展，在不同阶段，治疗护理方案不同。科学的康复、心理、饮食与用药护理能有效延长患者生命、提高生活质量。因PMD属于罕见疾病，当前社会现状下，对其认知和关注十分有限，地方医院对此类疾病缺乏相关临床经验，因此建立PMD医疗护理地图，对社区以及地方医院的相关医护人员进行培训，使患者在当地就能享受与三甲医院同等的基础治疗和照护是推进PMD延续护理的有效措施。PMD的新型治疗方案如基因替代治疗、干细胞移植治疗等临床试验也在全世界范围内积极开展，相关的护理要点与方案也为护理领域今后重要研究方向，有待更深入探究，以期为患者康复和治愈提供有临床意义的新路径。

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