颅内静脉窦血栓形成16例临床报告

于 鑫,马莹莹,张国良,樊 娟,沈春森

颅内静脉窦血栓形成16例临床报告

于 鑫,马莹莹,张国良,樊 娟,沈春森

目的 总结颅内静脉窦血栓形成的临床特点，以提高对该病的认识。方法 对经头颅数字减影血管造影(DSA)检查证实颅内静脉窦血栓形成16例的临床资料进行回顾分析，并复习相关文献。结果 本组年龄14～78岁，均存在不同程度头痛，其中4例同时伴恶心、呕吐，1例伴抽搐，1例伴偏瘫并意识障碍；合并癫痫8例，感觉运动障碍5例，视力下降及视乳头水肿4例，精神症状3例，复视2例，意识障碍及昏迷2例，失语1例。16例均经DSA检查确诊为颅内静脉窦血栓形成，其中单侧横窦血栓8例，横窦合并乙状窦血栓5例，上矢状窦血栓3例，确诊后均给予常规抗凝治疗，并根据病情给予抗感染、脱水、抗癫痫、扩充血容量、改善循环等治疗。14例常规治疗2周症状消失出院，出院后随访1～3个月无不适；1例常规治疗2周病情好转出院,出院后2周再次出现头痛症状复诊，给予抗凝及对症治疗，症状再次消失；1例就诊次日早期脑疝形成，因呼吸循环衰竭死亡。结论 颅内静脉窦血栓形成临床表现多样，可从轻微头痛到存在局灶神经功能缺失症状，甚至伴昏迷及癫痫等。DSA是诊断颅内静脉窦血栓形成的金标准。

窦血栓形成,颅内；临床特点

如同其他组织器官一样颅内存在着供血动脉及引流静脉,但不同的是颅内静脉血栓无特异性临床症状,即使颅内较大引流静脉即颅内静脉窦血栓形成临床确诊仍需要依靠特异性神经影像学检查,如头颅数字减影血管造影(DSA)及头颅磁共振静脉成像(MRV)等,这就造成了即使资深血管神经科医生也可能延期诊断甚至漏诊此疾病。相关文献报道颅内静脉窦血栓形成早期病死率可达50%以上[1]。随着MRV和DSA在临床上广泛应用，颅内静脉窦血栓形成诊断率明显提高。早期诊断给颅内静脉窦血栓形成早期治疗提供了机会。颅内静脉窦血栓形成发病率很可能明显高于统计,其预后存在不确定性，早期确诊患者一般预后良好。目前临床认为颅内静脉窦血栓形成患者可从早期抗凝等治疗手段中获益。本文对解放军266医院及解放军陆军总医院附属八一脑科医院2012年1 月—2016 年1月收治的16例经DSA证实的颅内静脉窦血栓形成的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献，以进一步提高对该病的认识。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组16例，男8例，女8例，男女发病比例1∶1；年龄14～78岁。16例均无明显诱因发病。4例为慢性病程，1例因头痛1年余，加重伴视物模糊4个月就诊；1例因间断头痛1个月就诊；1例因头痛1周余就诊；1例因头痛1周，右侧肢体无力3 d就诊。12例为急性病程，1例3 h内就诊，余发病后于当地医院治疗或自行于家中口服药物治疗症状无缓解来院就诊。11例存在明确基础疾病，包括高血压病5例，2型糖尿病5例，同时存在高血压病及2型糖尿病1例。

1.2 临床表现 16例均存在不同程度头痛，其中4例同时伴恶心、呕吐，1例伴抽搐，1例伴偏瘫并意识障碍；合并癫痫8例，感觉运动障碍5例，视力下降及视乳头水肿4例，精神症状3例，复视2例，意识障碍及昏迷2例，失语1例。

1.3 医技检查 16例入院后均行血常规、尿常规、便常规、心电图及胸部X线检查，其中3例血白细胞稍高于正常(分别为11.0×109/L、13.8×109/L和12.9×109/L)。16例均常规行头颅CT检查，8例显示脑梗死，2例显示脑出血，1例显示蛛网膜下腔出血，余患者头颅CT检查阴性。

1.4 确诊及治疗 16例均经DSA检查确诊为颅内静脉窦血栓形成，其中单侧横窦血栓8例，横窦合并乙状窦血栓5例，上矢状窦血栓3例，确诊后均给予常规抗凝治疗，并根据病情给予抗感染、脱水、抗癫痫、扩充血容量、改善循环等治疗。14例常规治疗2周症状消失出院，出院后随访1～3个月无不适；1例常规治疗2周病情好转出院,出院后2周再次出现头痛症状复诊，给予抗凝及对症治疗，症状再次消失；1例就诊次日早期脑疝形成，因呼吸循环衰竭死亡。

2 讨论

颅内静脉窦血栓形成曾被认为是一种罕见疾病,但随着现代影像学技术的更新,临床对这类疾病有了新的认识，发现该病发病率很可能比我们预想的要高,故应引起神经科临床医师重视，以早期发现及治疗，防止延误诊断。

2.1 危险因素 目前临床关于颅内静脉窦血栓形成的病因尚无定论。从病理生理学角度上来看一般认为颅内静脉窦血栓形成与人体其他部位静脉血栓形成的情况类似,为各种原因引起静脉壁炎症反应,导致血管壁血栓形成。有文献指出青壮年患者，特别是育龄期女性为颅内静脉窦血栓形成的高危因素[2-3]。本组男女发病比例为1 ∶1，无明显性别差异。这与国外文献报道颅内静脉窦血栓形成围产期及应用口服避孕药物妇女发病明显高于其他人群的情况不一致[4-5]。颅内静脉窦血栓形成其他可能危险因素包括凝血功能障碍、恶性肿瘤、动静脉畸形或占位、血流动力学异常、血管炎症、基础疾病、妊娠及围产期、感染性疾病、外伤因素及长期口服药物等[6-7]。

2.2 临床表现 颅内静脉窦血栓形成缺乏特异性临床表现，就诊患者主诉多样化。有文献报道颅内静脉窦血栓形成多存在不同程度头痛症状[8-9]，本组均存在不同程度头痛,与上述文献报道相一致。颅内静脉窦血栓形成可同时伴视力障碍、呕吐、癫痫发作、失语、失用、发热、偏瘫及昏迷等多种症状[10-13]。另外，需注意的是，有文献报道颅内静脉窦血栓形成癫痫发作概率明显高于动脉血栓形成[14-15]。分析颅内静脉窦血栓形成临床表现多样化的可能原因：颅内静脉窦血栓形成最重要的2个病理机制为颅内高压及脑实质缺血,这2种情况一般同时存在但会产生不同临床症状。颅内静脉窦血栓形成的发展取决于这2种情况的严重程度，当一个局限性静脉闭塞发生时，常常通过外层或深部静脉引流静脉产生一个有效的侧支循环，在这种情况下脑实质损伤会局限在局部水肿而不产生缺血性改变。如果血栓范围更加广泛超过一个静脉窦，并且侧支循环不能产生有效引流作用，首先产生的情况是毛细血管压增高，细胞外间隙漏液，脑肿胀和颅内高压。在这种情况下，脑缺血性改变进展非常的快，颅内静脉窦血栓造成的脑水肿程度一般较重、脑出血形式也更加复杂，表现为点片状出血至特有缺血后出血等不同形式。患者脑水肿程度与当时脑血管代偿情况有直接关联。静脉淤血时静脉代偿功能将迅速启动，避免出现永久性脑实质损伤，考虑为有些大面积静脉血栓预后还不错的原因。对比动脉性血栓，静脉性血栓可见更多复杂性脑出血、更多脑皮质受损现象和更严重脑水肿，而且这些都可引起进展性癫痫发作。临床遇及不同寻常头痛、高颅压综合征，缺乏危险因素卒中样表现，CT检查出现出血性梗死灶，且不符合血管分布的患者，应考虑颅内静脉窦血栓形成，要及时行DSA检查以及早确诊。

2.3 影像学表现 目前，DSA仍然是诊断颅内静脉窦血栓形成的金标准，增强MRV对静脉窦血栓形成的检出率也非常高。颅内静脉窦血栓形成在神经影像学上表现出的出血与缺血均非其直接性征象，患者头颅CT直接征象(静脉窦区高密度影)均远低于MRI直接征象(血管流空信号)，常规头颅CT检查一般无明显特异性，但有时存在一些间接征象。目前头颅DSA检查可明确发现颅内静脉窦血栓形成患者颅内静脉期血流异常，直接见到颅内静脉窦的闭塞或狭窄，为最直接的神经影像学证据。现颅内静脉窦血栓形成常见形成部位尚存争议，有学者认为上矢状窦窦壁凹凸不平，血流缓慢，最易发生血栓[9，16]；另有学者报道双侧横窦、乙状窦接受双侧深浅静脉血流，最易发生血栓[9，16];但本组以横窦血栓居多，故颅内静脉窦血栓形成最常见部位仍需多中心医学统计学研究数据进一步验证。

2.4 治疗 目前，对颅内静脉窦血栓形成提倡以抗凝为基础的综合治疗[17-20]，但随着神经介入治疗的发展，已有文献报道严重颅内静脉窦血栓形成患者可从介入溶栓或取栓治疗中获益[5]。本组确诊后均给予常规抗凝治疗，并根据病情给予抗感染、脱水、抗癫痫、扩充血容量、改善循环等治疗，14例常规治疗2周症状消失出院，出院后随访1～3个月无不适；1例常规治疗2周病情好转出院,出院后2周再次出现头痛症状复诊，给予抗凝及对症治疗，症状再次消失；1例就诊次日早期脑疝形成，因呼吸循环衰竭死亡。

总之，随着影像学技术和抗凝、介入溶栓等治疗手段的不断发展和应用，颅内静脉窦血栓形成诊断率明显提高，病死率明显降低[21-22]。但该病的发病原因存在差异，尚需大样本追踪研究进行分析。颅内静脉窦血栓形成从神经影像学上看可直接引起颅内高压和缺血性脑卒中，静脉性脑卒中也可伴有出血，范围从点片状出血到急性颅内血肿等；临床表现多样，可从轻微头痛到存在局灶神经功能缺失症状，甚至伴昏迷及癫痫等，故其早期确诊及治疗对患者预后非常重要。

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067000 河北 承德，解放军266医院神经外科(于鑫)，培训中心(马莹莹)；053000 河北 衡水，衡水市第四人民医院神经外科(张国良)；100000 北京，陆军总医院附属八一脑科医院4病区(樊娟、沈春森)

沈春森，电话：010-66721996；E-mail: shencs8@126.com

R743.33

B

1002-3429(2017)02-0069-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.02.021

2016-09-28 修回时间：2016-10-15)