主动脉壁内血肿19例临床分析

侯云生，王文霞，夏 为，贾丽君，王志刚

主动脉壁内血肿19例临床分析

侯云生，王文霞，夏 为，贾丽君，王志刚

目的 总结主动脉壁内血肿的临床特点及诊治措施。方法 对经螺旋增强CT检查确诊的主动脉壁内血肿19例的临床资料进行回顾性分析。结果 本组19例占同期急性主动脉综合征18.10%，男女比例为5.3∶1.0，年龄为(60.58±7.33)岁。16例有高血压病病史，5例有糖尿病病史，10例合并冠心病。18例以急性胸背痛为首发症状，1例以急性腹痛为首发症状。19例均经螺旋增强CT检查确诊。Sandford A型4例，Sandford B型15例。1例Sandford A型住院行外科手术治疗，1例Sandford A型自行离院，余均住院行药物保守治疗，其中2例Sandford B型行主动脉内覆膜支架置入术。18例住院患者经治疗后均病情好转出院。14例出院后获得随访，随访时间(10.26±4.13)个月，未手术的Sandford A型1例出院3个月后猝死，余均存活。结论 主动脉壁内血肿是一种凶险、致死性主动脉急症，临床医师应提高对本病认识，加强重视，以避免误漏诊。早期诊断和个性化治疗是改善主动脉壁内血肿预后的关键。

主动脉疾病；血肿

主动脉壁内血肿是主动脉中层的局限性血肿，通常被认为是主动脉夹层(aortic dissection， AD)的一种特殊类型或者先兆病变，特点为无主动脉内膜破口和真假腔血流交通。主动脉壁内血肿定义为各种原因导致的主动脉壁内的一种病理生理学改变，影像学表现为主动脉壁环形增厚[1]。1920年krukenberg等首先对该疾病进行了描述。主动脉壁内血肿起病急骤，病情凶险，有发展成为典型AD的可能。早期识别、诊断和治疗对于主动脉壁内血肿的预后至关重要。目前,该病的自然病史和发病机制尚不十分清楚，国内文献报道较少。随着医学影像学技术的发展和临床诊疗水平的进步，主动脉壁内血肿越来越得到人们的重视。2010年2月—2016年2月解放军白求恩国际和平医院急诊科共诊治急性主动脉综合征(acute aortic syndrome， AAS)105例，其中经螺旋增强CT检查确诊主动脉壁内血肿19例，占18.10%，现回顾19例主动脉壁内血肿的临床资料，并结合相关文献分析报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组19例，男16例，女3例，男女比例为5.3∶1.0；年龄49～71(60.58±7.33)岁。体重70～99(79.89±7.76)kg。发病时间10～34(21.89±6.10)h。16例(84.21%)有高血压病病史，入院时收缩压155～202(175±14.21)mmHg,舒张压71～122(98±15.65)mmHg，其中13例(81.25%)未进行规范药物治疗或者血压控制不满意；5例(26.32%)有糖尿病病史；10例(52.63%)合并冠心病。12例(63.16%)为劳累或者情绪激动后发病，其余均为安静时发病。经64排螺旋增强CT检查诊断Sandford A型(病变累及升主动脉)4例(21.05%)，Sandford B型(病变累及主动脉弓和降主动脉)15例(78.95%)。

1.2 临床表现 18例(94.74%，Stanford A型4例，Stanford B型14例)以急性胸背痛为首发症状，呈突发性，疼痛剧烈，入院时收缩压155～202(175±14.21)mmHg,舒张压71～122(98±15.65)mmHg。1例(5.26%，Stanford B型)以急性腹痛为首发症状。在Stanford A型4例中3例出现低血压(血压分别为77/54、68/55、81/61 mmHg)，其中2例合并心包积液，1例合并左侧胸腔积液；在Stanford B型15例中2例合并胸腔积液，均为左侧；其余患者查体未见阳性体征，均双侧脉搏一致，未见主动脉瓣反流和神经系统异常表现。

1.3 医技检查 19例入院后查心电图和心肌损伤标志物均未见异常。Stanford A型2例床旁超声检查显示升主动脉增宽，余未见异常。19例均行64排螺旋增强CT检查明确诊断，显示主动脉呈新月状或环形增厚，厚度达5.1～22.0(12.18±5.05)mm，无内膜破裂形成或双腔主动脉征象，其中Sandford A型(病变累及升主动脉)4例(21.05%)，Sandford B型(病变累及主动脉弓和降主动脉)15例(78.95%)。

1.4 治疗 19例入院后均给予吸氧、综合心电监护、镇静、止痛、控制心率及血压等治疗。合并心包积液Stanford A型2例中1例于外科住院行全主动脉置换术，1例行心包穿刺后返回当地，未住院治疗；余17例均住院行药物保守治疗，其中Sandford B型2例于住院后复查螺旋增强CT发现血肿增大行主动脉内覆膜支架置入术。

1.5 预后 住院治疗18例经治疗后均病情好转出院。19例中14例出院后获得随访，4例失访，随访率(73.7%)，随访时间5～17(10.26±4.13)个月，1例未手术的Sandford A型患者出院3个月后猝死，其余均存活。Sandford A型1例出院2个月后因胸背痛加重来诊，经螺旋增强CT检查发现已经进展为典型AD，行主动脉全弓置换术，目前仍存活；Sandford B 型2例分别于出院后6个月和8个月门诊复查时发现血肿扩大，行覆膜支架治疗后病情好转出院；其余患者随访血肿无变化，继续药物治疗。

2 讨论

2.1 疾病概述 主动脉壁内血肿是一种可危及生命的主动脉疾病，与AD、主动脉穿透性溃疡(penetrating atherosclerotic ulcers, PAU)合称为AAS。一项纳入1010例的注册研究结果显示，主动脉壁内血肿的全因病死率与AD类似(20.7% vs 23.9%)，主动脉壁内血肿发病率占AAS的10%～25%，血肿位于升主动脉和主动脉弓的比例为30%和10%，位于降主动脉的比例为60%～70%[2]。本组主动脉壁内血肿占同期AAS的18.10%，其中Stanford A型4例(21.05%)，Stanford B型15例(78.95%)。主动脉壁内血肿的自然病程呈现多样化[3]：①约10%可自行吸收；②28%～47%可进展为典型AD；③20%～45%可出现动脉破裂。

以往认为主动脉壁内血肿是一种不典型夹层或者夹层先兆病变，近年随着此类研究深入开展，人们逐渐意识到主动脉壁内血肿是一种不同于AD的独立主动脉疾病。其发病机制与AD可能完全不同。主动脉壁内血肿的具体发病机制目前仍然存在争议，可能与以下因素有关：①主动脉中层滋养血管自发破裂[4]；②主动脉内膜溃疡穿透内弹力层后破入中层[5]；③胸部创伤。

现主动脉壁内血肿的起始因素和自然病史尚不十分明确，但高血压和动脉粥样硬化斑块在其发生和发展过程中发挥着极其重要的作用，高血压为主动脉壁内血肿最常见诱因。Moizumi等[6]研究发现约84%的主动脉壁内血肿患者合并高血压。本研究19例中84.21%有高血压病病史，与之前研究结论基本相同，且大部分(81.25%)患者未进行规范药物治疗或者血压控制不满意。以往还有研究显示主动脉壁内血肿多发生于老年人群，且发病平均年龄大于AD[7]，提示高龄也是主动脉壁内血肿发病的重要因素。众所周知，动脉粥样硬化斑块随着年龄增长而逐渐加重，考虑到主动脉壁内血肿患者常常存在严重动脉粥样硬化斑块和高血压病，血压急剧升高形成的剪切力可以导致动脉粥样硬化斑块内膜破裂,从而使血液进入主动脉中层形成主动脉壁内血肿。本研究19例发病年龄49～71(60.58±7.33)岁，84.21%有高血压病病史，提示主动脉壁内血肿常发生在患高血压病和动脉粥样硬化的中老年人中。

2.2 临床表现 主动脉壁内血肿的临床症状因人而异，主要与主动脉壁内血肿累及主动脉的位置、范围及病变程度有关。Stanford A型主动脉壁内血肿疼痛主要位于心前区和胸骨后，Stanford B型主动脉壁内血肿疼痛位于胸背部、腹部或者腰部。一项meta分析结果显示80%的主动脉壁内血肿患者出现胸背痛，疼痛性质与AD类似，多为突发、撕裂样，可向背部放射[8]。主动脉壁内血肿比较少见的临床症状包括晕厥、声音嘶哑、脊髓受压综合征及急性肾功能不全，个别患者可以完全没有症状。另外，主动脉壁内血肿的某些并发症也可引发相应症状，如AD、心包积液或填塞、急性瓣膜反流、血胸、神经系统障碍及急性心肌梗死等[9]。与AD相比，主动脉壁内血肿患者更易出现心包积液、纵隔血肿及胸腔积液等，而较少出现急性瓣膜反流和动脉搏动异常。近期研究认为主动脉壁内血肿更加靠近主动脉外膜，故主动脉壁内血肿有更高概率破入到纵隔、心包腔和胸膜腔中[10]。主动脉壁内血肿合并ST段抬高型心肌梗死的发病率不足3.3%，与AD合并心肌梗死的发病率相似，原因亦是血肿累及冠状动脉口[11]。临床上尽早识别主动脉壁内血肿和心肌梗死至关重要，因经皮冠状动脉介入治疗(PCI)和溶栓治疗对这些患者均属禁忌。本研究19例均以突发性疼痛为首发症状就诊，除5例合并心包或胸腔积液之外，其余患者查体未见明显阳性体征。提示当临床接诊顽固性胸背痛且缺乏阳性体征患者时，应警惕主动脉壁内血肿的可能。

2.3 医技检查 本组入院后行心电图和心肌损伤标志物检查均未见异常。2例Stanford A型床旁超声检查提示升主动脉增宽，余未见异常。主动脉壁内血肿超声诊断标准为临界值动脉内膜厚度>5 mm，经胸部超声检查(TTE)对于主动脉壁内血肿诊断的灵敏度不足40%，故TTE不能作为可疑主动脉壁内血肿患者的单独检查[12]，但TTE因具有可床旁快速检查、安全性较高的特点，可作为可疑AAS患者的初筛手段。Uchida等[13]研究表明经胸超声和经食管超声相结合诊断AAS灵敏度可达99%，特异度可达89%。但急诊患者常难以耐受经食管超声检查。目前，螺旋增强CT检查因具有扫描速度快、覆盖范围广及准确性高等特点已成为诊断主动脉壁内血肿的金标准。本组均经螺旋增强CT检查明确诊断。Yoshida等[14]研究显示螺旋增强CT检查诊断主动脉壁内血肿的敏感性达96%，准确性达100%。主动脉壁内血肿的直接CT征象：①主动脉管壁呈新月形或环形增厚，厚度>5 mm；②增强扫描后未见血管真假腔相通，无内膜片和破口存在。间接CT征象：①内膜钙化斑块在中膜主动脉壁内血肿的推挤下向腔内侧移位；②反应性胸腔积液和心包积液；③增强后血肿边缘环形强化，延迟期为著。临床上MRI用于诊断急性主动脉壁内血肿的准确性很高，可用于鉴别CT检查难以分辨的主动脉斑块增厚、血栓和夹层内血栓形成[15]，亦可通过血肿信号强度大致判断血肿形成时间[16]，对主动脉壁内血肿的预后评估有一定作用，但其缺点在于耗时、噪音大，不适宜血流动力学不稳定患者。

2.4 治疗措施 目前，临床对于Stanford A型主动脉壁内血肿治疗措施的选择尚存在争议。一项列入2830例AAS的注册研究显示，Stanford A型主动脉壁内血肿总院内病死率为26.6%，与AD总院内病死率26.5%相似，Stanford A型主动脉壁内血肿和AD药物治疗组的病死率分别是40%和62%，手术治疗组的病死率分别是24%和21%，1年后主动脉壁内血肿和AD的病死率没有差异[17]。而Estrera等[18]研究指出30%～40%的Stanford A型主动脉壁内血肿可转化为AD，特别是在发病8 d之内。因此，一般的观点认为Stanford A型主动脉壁内血肿早期应积极给予手术治疗。但是也有学者认为主动脉壁内血肿的动脉内膜相对完整，早期给予药物治疗也能带来良好的效果[19-20]。本研究4例Stanford A型主动脉壁内血肿中3例出现并发症，1例未手术患者于院外猝死。提示对于并发心包积液、纵隔血肿或血肿较大的Stanford A型主动脉壁内血肿患者通常需要行急诊手术(24 h内)治疗。而对于老年或合并症较多的主动脉壁内血肿患者，若主动脉直径<50 mm或壁间血肿厚度<11 mm，给予优化药物治疗和定期复查则是合理的选择[21]。

目前，对于无明显并发症的Stanford B型主动脉壁内血肿多选择药物保守治疗。Stanford B型主动脉壁内血肿患者手术风险较大，文献报道其手术组30 d病死率可达33%，而保守治疗组30 d病死率仅为8%[22]。临床上对主动脉壁内血肿患者强调早期充分卧床休息、止痛、控制血压和心率，以减少血流切应力对主动脉壁的冲击，并要定期复查CT。若主动脉壁内血肿患者症状难以控制、合并主动脉溃疡或主动脉直径进行性增宽时，可行血管腔内覆膜支架置入治疗[20]。本组Stanford B型主动脉壁内血肿患者初始均行药物保守治疗，2例在住院后复查螺旋增强CT发现血肿增大行主动脉内覆膜支架置入术，随访均存活。提示Stanford B型主动脉壁内血肿患者给予积极药物治疗同时严密观察是可行的。

总之，主动脉壁内血肿是一种凶险、致死性主动脉急症，临床医师应提高对本病认识，加强重视，以避免误漏诊。早期诊断和个性化治疗是改善主动脉壁内血肿预后的关键。

[1] Kruse M J, Johnson P T, Fishman E K,etal. Aortic intramural hematoma: review of high-risk imaging features[J].J Cardiovasc Comput Tomogr, 2013,7(4):267-272.

[2] Evangelista A, Mukherjee D, Mehta R H,etal. Acute intramural hematoma of the aorta: a mystery in evolution[J].Circulation, 2005,111(8):1063-1070.

[3] Ganaha F, Miller D C, Sugimoto K,etal. Prognosis of aortic intramural hematoma with and without penetrating atherosclerotic ulcer: a clinical and radiological analysis[J].Circulation, 2002,106(3):342-348.

[4] Grimm M, Loewe C, Gottard R,etal. Novel insights into the mechanisms and treatment of intramural hematoma affecting the entire thoracic aorta[J].Ann Thorac Surg, 2008,86(2):453-456.

[5] Chao C P, Walker T G, Kalva S P. Natural history and CT appearances of aortic intramural hematoma[J].Radiographics, 2009,29(3):791-804.

[6] Moizumi Y, Komatsu T, Motoyoshi N,etal. Clinical features and long-term outcome of type A and type B intramural hematoma of the aorta[J].J Thorac Cardiovasc Surg, 2004,127(2):421-427.

[7] Kan C B, Chang R Y, Chang J P. Optimal initial treatment and clinical outcome of type A aortic intramural hematoma: a clinical review[J].Eur J Cardiothorac Surg, 2008,33(6):1002-1006.

[8] Maraj R, Rerkpattanapipat P, Jacobs L E,etal. Meta-analysis of 143 reported cases of aortic intramural hematoma[J].Am J Cardiol, 2000,86(6):664-668.

[9] Baikoussis N G, Apostolakis E E, Siminelakis S N,etal.Intramural haematoma of the thoracic aorta: who's to be alerted the cardiologist or the cardiac surgeon?[J].J Cardiothorac Surg, 2009,4:54.

[10]Alomari I B, Hamirani Y S, Madera G,etal. Aortic intramural hematoma and its complications[J].Circulation, 2014,129(6):711-716.

[11]Rao M P, Panduranga P, Al Mukhaini M,etal. Aortic intramural hematoma with rupture and concomitant acute myocardial infarction: diagnostic and therapeutic dilemmas[J].Am J Emerg Med, 2012,30(8):1660.

[12]Cecconi M, Chirillo F, Costantini C,etal. The role of transthoracic echocardiography in the diagnosis and management of acute type a aortic syndrome[J].Am Heart J, 2012,163(1):112-118.

[13]Uchida K, Imoto K, Takahashi M,etal. Pathologic characteristics and surgical indications of superacute type a intramural hematoma[J].Ann Thorac Surg, 2005,79(5):1518-1521.

[14]Yoshida S, Akiba H, Tamakawa M,etal. Thoracic involvement of type A aortic dissection and intramural hematoma: diagnostic accuracy--comparison of emergency helical CT and surgical findings[J].Radiology, 2003,228(2):430-435.

[15]Nienaber C A. The role of imaging in acute aortic syndromes[J].Eur Heart J CardiovascImaging, 2013,14(1):15-23.

[16]Litmanovich D, Bankier A A, Cantin L,etal. CT and MRI indiseases of the aorta[J].AJR Am J Roentgenol, 2009,193(4):928-940.

[17]Harris K M, Braverman A C, Eagle K A,etal. Acute aortic intramural hematoma: an analysis from the international registry of acute aortic dissection[J].Circulation, 2012,126(11 Suppl 1):91-96.

[18]Estrera A, Miller C 3rd, Lee T Y,etal. Acute type a intramural hematoma: analysis of current management strategy[J].Circulation, 2009,120(11 Suppl):287-291.

[19]Song J K, Yim J H, Ahn J M,etal. Outcomes of patients with acute type a aortic intramural hematoma[J].Circulation, 2009,120(21):2046-2052.

[20]Song J K. Aortic intramural hematoma: aspects of pathogenesis 2011[J].Herz, 2011,36(6):488-497.

[21]Erbel R, Aboyans V, Boileau C,etal. 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases: Document covering acute and chronic aortic diseases of the thoracic and abdominal aorta of the adult. The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Aortic Diseases of the European Society of Cardiology (ESC)[J].Eur Heart J, 2014,35(41):2873-2926.

[22]Kitai T, Kaji S, Yamamuro A,etal. Impact of new development of ulcer-like projection on clinical outcomes in patients with type b aortic dissection with closed and thrombosed false lumen[J].Circulation, 2010,122(11 Suppl):74-80.

Clinical Analysis of 19 Patients with Aortic Intramural Hematoma

HOU Yun-sheng1， WANG Wen-xia2， XIA Wei1， JIA LI-jun1， WANG ZHI-gang3

Objective To summarize clinical characteristics and measures of diagnosis and treatment for aortic intramural hematoma. Methods Clinical data of 19 aortic intramural hematoma patients who had been confirmed by spiral enhancement CT was retrospectively analyzed. Results The rate of 19 aortic intramural hematoma patients had accounted for 18.10% of acute aortic syndrome (AAS) patients during the same period, and male female ratio was 5.3∶1.0. Age of onset was (60.58±7.33) years old. There were 16 patients having a history of hypertension, 5 patients having a history of diabetes mellitus and 10 patients combined with coronary heart disease. Initial symptoms were acute thoracodorsal pain in 18 patients and acute abdominal pain in 1 patient. All the 19 patients were confirmed by CTA. There were 4 patients with Stanford A and 15 patients with Stanford B. One patient with Stanford A had undergone surgery after admission, and second patient with Stanford A had left at his free will, while the rest patients had been treated with medicine after admission, In whom 2 patients with Stanford B had been treated with intra-aortic stent insertion. The 18 inpatients were discharged after condition improvement by treatment. A total of 14 patients were followed up after discharge, and the average follow-up time was (10.26±4.13) months. Among them 1 Stanford A patient without operation died suddenly 3 months after discharge, while the rest patients had survived. Conclusion Aortic intramural hematoma is a dangerous and fatal disease, and therefore clinicians should improve knowledge and pay highly attention so as to avoid misdiagnosis. It is the key to improve prognosis by early diagnosis and individualized treatment.

Aortic diseases; Hematoma

050082 石家庄，解放军白求恩国际和平医院急诊科(侯云生、夏为、贾丽君)；050081 石家庄，白求恩医务士官学校门诊部(王文霞)；050000 石家庄，河北医科大学第二医院急诊科(王志刚)

王志刚，E-mail:watano3004@hotmail.com

R543.1

A

1002-3429(2017)02-0065-05

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.02.020

2016-09-25 修回时间：2016-10-26)