直肠阴道隔巨大恶性孤立性纤维瘤伴双肺转移一例

肖亚丹， 张思奋， 冉鹏程

·病例报道·

直肠阴道隔巨大恶性孤立性纤维瘤伴双肺转移一例

肖亚丹， 张思奋， 冉鹏程

孤立性纤维瘤； 直肠阴道隔； 肺转移； 体层摄影术，X线计算机

图1 女，78岁，直肠阴道隔SFT。a) 横轴面CT平扫示子宫直肠间隙巨大肿块，密度不均，内见斑片状稍低密度影(箭)； b) 横轴面CT增强动脉期示病灶实质轻度强化，内见纡曲的供血动脉血管影(箭)； c) 矢状面CT增强静脉期示肿块实质部分进一步强化，坏死区无强化；肿块下部结节样高密度钙化影(箭)； d) 横轴面PET/CT示肿块实质放射性摄取不均匀轻度增高(箭)； e) 横轴面PET/CT示双肺多个小结节，较大者位于右肺尖区，放射性摄取轻度增高(箭)； f) 镜下病理示部分区域梭形细胞和圆形细胞增生，细胞丰富，局灶呈轻至中度异型(HE染色，×10)。

病例资料 患者，女，78岁，自行扪及阴道肿物，伴大便次数增多且性状改变入院。查体：于直肠阴道隔处触及大小约10.0 cm×8.5 cm的质硬肿块，边界清，活动度差；阴道及直肠下段管腔变窄。腹部CT检查：子宫直肠间隙见一个大小约9.3 cm×9.3 cm×14.6 cm、呈混杂密度的巨大软组织肿块，实质部分平扫CT值约35.0 HU；肿块内见斑片状坏死低密度区、结节样钙化影及纡曲增粗血管影；增强后肿块实质部分呈渐进性强化，动脉期、静脉期和延迟期CT值分别为41.0、63.2和71.2 HU；CT考虑为间叶源性恶性肿瘤(图1～3)。PET/CT检查：肿块实质代谢轻度增高，SUVMax为3.7；双肺多个大小不等的小结节，较大者位于右肺尖区，代谢轻度增高，SUVMax为2.0(图4、5)。术中所见：肿瘤位于盆腔，有包膜，表面凹凸不平，与乙状结肠、直肠前壁、子宫、阴道及双侧附件紧密粘连。患者行肿块及多脏器联合切除的姑息性手术治疗。大体病理：肿块大部分包膜完整，切面灰白，中央囊性变伴出血坏死。镜下病理：梭形细胞和圆形细胞增生，局灶呈轻中度异型，核分裂象易见(>4个/10HPF)；间质呈玻璃样变，见坏死、钙化(图6)。免疫组化：Vimentin(+)，CD34(部分+)，CD99(+)，Bcl2(+)。病理诊断：恶性孤立性纤维性肿瘤。

讨论 孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是较少见的间叶源性肿瘤，多发生于胸腔，亦可见于胸腔外的其它部位，如头颈部、腹部、四肢[1]。SFT临床上多表现为局部缓慢性生长的无痛性肿块,与发生部位有关，部分病例为偶然发现。大多数生物学特性为良性，极少数为恶性。恶性SFT可局部复发、扩散及远处转移。本例因肿瘤巨大逐渐出现直肠压迫及泌尿系梗阻症状而偶然发现，发生部位位于直肠阴道隔，且伴双肺转移，较为罕见。

SFT的CT表现具有一定特征性，平扫多表现为等或略低密度软组织肿块，较大者可见坏死低密度区，一般无钙化；增强后早期呈明显不均匀强化，随时间的推移，其强化范围逐渐扩大且密度逐渐均匀，呈“快进慢出”型改变[2，3]。目前关于SFT的PET/CT报道认为，良性SFT的代谢与周围正常组织无差异，而恶性SFT的代谢异常增高，SUVMax>2.5[1，3]。本例肿块巨大，增强静脉期矢状面图像示肿块下部结节样高密度钙化影，动脉期肿块实质轻度强化，静脉期实质进一步强化，符合其典型CT征象；PET/CT显示肿块代谢增高，SUVmax为3.7，双肺代谢程度增高，与病理诊断(恶性SFT)一致。典型的SFT病理标本为边界清楚或具有(假)包膜的分叶状质韧肿块,部分肿瘤可通过蒂附着于正常组织，少数肿瘤与周围组织粘连较紧密。大多数SFT表达CD34、CD99、Bcl-2、Vimentin，其中CD34和Bcl-2对于SFT的诊断意义重大[4,5]。本例手术及病理标本均证实有明确包膜，且与乙状结肠、直肠前壁、子宫、阴道及双侧附件紧密粘连；免疫组化结果与临床报道相符。本例患者就诊时肿瘤已较大，且累及周围脏器，伴双肺多发转移，选择联合周围脏器肿块切除手术治疗，术后随访半年恢复良好。

盆腔SFT由于组织成分的不同而影像学表现多样，仍需与间质瘤、血管外皮细胞瘤、平滑肌肿瘤等鉴别。PET/CT检查在SFT的应用逐渐增多，但其判断SFT良恶性的价值尚需进一步研究，最终确诊仍需病理及免疫组化。值得注意的是，CT、PET/CT检查有助于判断位置及有无转移，对SFT临床治疗方案的制定有一定指导作用。

[1] 胡胜平,塔娜,刘瑶,等.孤立性纤维瘤的CT、PET-CT特点与病理分析[J].放射学实践,2014,29(12):1452-1455.

[2] 杜二珠,谭学君,张宏凯,等.腹部和盆腔孤立性纤维瘤的影像学表现[J].中国医学影像学杂志,2014,22(5):369-371，374.

[3] 田彤彤,段钰,胡晓华，等.孤立性纤维瘤的CT、PET/CT表现与病理特点的研究[J].医学影像学杂志,2013,23(5):790-794.

[4] Rao N，Colby TV，Falconieri G，et al.Intrapulmonary solitary fibrous tumors：clinicopathologic and immunohistochenical study of 24 cases[J].Am J Surg Pathol，2013，37(2)：155-166.

[5] 高杰,汪欣,尹洪芳,等.盆腔孤立性纤维性肿瘤的诊断及治疗[J].北京大学学报(医学版),2013,45(6):960-964.

510120 广州，广州中医药大学第二临床医学院(肖亚丹)；510120 广州，广东省中医院肛肠科(张思奋)，放射科(冉鹏程)

肖亚丹(1992-)，女，湖北襄阳人，硕士，主要从事中西医结合治疗肛肠疾病工作。

张思奋，E-mail:nzhangsf@163.com

R814.42; R445.6; R735.4

D

1000-0313(2017)02-0197-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.02.025

2016-06-13

2016-10-20)