IgA肾病的发病机制及治疗进展

朱娇丽

（苏州市中西医结合医院，江苏 苏州 215101）

IgAN是肾小球系膜区域的疾病，该疾病有地区性特点，根据相关报道，美国IgAN约有10%，太平洋尤其是东亚地区占有30～40%的比例。IgAN在自然疾病进程研究中，发病初期患者的肾小球的滤过率随着时间的延长而降低，也有部分IgAN在10内发展成为终末期肾脏疾病，对患者健康是一个的很大的威胁，同时也给家庭经济带来沉重的负担。本文重点分析IgAN的发病机制和治疗进展。

1 病理分析

IgAN有着很鲜明的病理特征，主要变化是在肾小球系膜区中，通过监测设备可以观察到IgA有颗粒状或者是团块状的沉淀。因此，临床上诊断IgAN主要采取肾组织免疫荧光检查方式。IgAN病理类型多样，最为常见是不同程度的弥漫性肾小球系膜细胞增生，还有系膜基质增高。肾小球毛细血管壁中可观察到有IgA的沉积的，这就意味患者预后比较差[1]。补体C3沉积比较多见，于IgA的沉积部位是一样。新月体肾炎就是IgAN的一种较为特殊的类型，新月体就是该类型的病理表现；新月出现的时间不同，一个本中可以观察得到的多种细胞新月体同时存在，且合并系膜增生性肾小球肾炎出现节段性硬化。与Ⅰ型和Ⅱ型新月体肾炎做比较发现，IgAN导致的新月体消失的时间更快，且患者预后比较令人满意。通过半定量分析系膜细胞增生等指标可以作为判断预后的病理标志，对提高预测预后和临床指导具有重要意义。可见肾小管萎缩或间质纤维化是预测IgAN预后最重要指标。

2 IgA肾病临床表现分析

2.1 反复肉眼血尿

临床上将上呼吸道发生反复感染后出现的肉眼血尿的患者纳入IgAN范围中，这正是IgAN其中一种临床表现。除了上述表现，有可能还是表现为无症状的尿检异常、慢性肾衰竭等，每一临床表现会随着疾病的发展发生变化，反复反复肉眼血尿就有可能出现无症状的镜下血尿，大部分红细胞会堵塞肾小管导致的急性肾衰竭疾病的出现。因此，IgAN临床表现没有特异性，需通过对活检后肾组织的免疫病理作为诊断依据。

2.2 肾病综合征

肾病综合征表现的IgAN情况比较少，多发于儿童、青少年阶段。肾病综合征蛋白尿可检查到肾小球存在损伤，如肾小球硬化，因此尿蛋白不能作为评价IgAN受损程度的指标，若肾脏病理检查为轻微肾病综合征一般可取得良好的治疗效果，预后效果令人满意{2]。

3 治疗进展分析

有很多关于IgAN发病机制的分析，但实际治疗还是无法阻止IgA沉积，海蜇丝将IgA转移出系膜区域，因此主要针对发病机制下游靶点展开治疗，减缓免疫炎症反应，降低尿蛋白，有效帮助患者控制血压。针对改善肾病预后，大量研究表示通过血管紧张素转换酶抑制剂控制血压水平以及稳定尿蛋白含量，尿蛋白含量每24小时超过1克，而收缩压控制为125 mmHg之下为佳。如果血压在持续3～6个月都控制125 mmHg之下，且尿蛋白每24小时超过1克，测量和估算肾小球滤过率超过50 mL/（min·1.73 m2），临床上建议应用鱼油、糖皮质激素治疗6个月的时间，不断的强化免疫抑制方面治疗，尤其是有明显的新月体肾炎肾功能下降快速的的患者；新月体少但肾功能相对稳定者可采取血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂治疗。而在KDIGO指南中不建议应用抗血小板治疗方式，研究表示eGFR低于30 mL/（min·1.73 m2）患者的疾病进展是ESRD的高风险人群，需通过治疗减缓肾功能的损伤，若给予血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂治疗，治疗期间的严密关注患者的生命体征，使用不当还可以会导致疾病恶化；到了ESRD阶段的患者可以采取肾移植的方式展开治疗[3]。虽然现在医学上表明IgA会重复沉积在肾小球上，及时会发生转移，可能几周后又会在次出现，再次过程中患者无明显的临床表现，儿童年龄患者发生转移后又再次出现的概率要高出成年患者，尤其移植有新月体肾炎肾功能快速降低表现的患者。

4 结 论

IgAN是肾小球高发疾病之一，同时也是导致ESRD疾病出现的主要原因。IgAN的出现于遗传有很大的关联，属于多基因病，导致患者发病是患者体内的Gd-IgA1以及IgG出现循环免疫复合物，也有利证实IgAN的本质自身免疫性疾病。复合物主要聚集在系膜区域后，导致各个机制损伤的机制。IgAN另一个明显的特点就是临床表现及病理表现多样，对IgAN靶点治疗成为了医学研究者们新的研究方向。

[1] 汪 力,王少清.IgA肾病的发病机制及治疗进展[J].医学综述,2015,21(15)∶2712-2714.

[2] 喻 琴,王 丽.IgA肾病发病机制与治疗研究进展[J].重庆医学,2016,45(16)∶2268-2270.

[3] 许国双,周美兰,柏 明,王汉民,孙世仁.IgA肾病诊疗进展[J].中华肾病研究电子杂志,2016,5(05)∶203-208.