梅尼埃病畏光畏声症状的临床分析

杜娟 吴子明 刘兴健 杜一 李文

1武警安徽总队医院耳鼻喉科（合肥230041）2中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科（北京100853）3潍坊市脑科医院神经内二科（潍坊261042）

梅尼埃病（Meniere’s disease，MD）是一种进行性的内耳疾病，其特点是发作性眩晕、耳鸣、耳闷和波动性听力下降等，典型的临床表现是该病的主要诊断依据。结合纯音测听、前庭功能等多种辅助检查，可以对病变程度、范围以及病情变化进行全面了解和评价。但在临床工作中，笔者发现除了上述典型症状，仍有部分患者存在畏光或（和）畏声、头痛、情绪或睡眠障碍等伴随症状。笔者对大量临床病例进行回顾性分析，研究梅尼埃病患者出现畏光或（和）畏声症状与性别、年龄、听力下降程度、头痛之间的关系，以探讨畏光畏声症状的产生机制以及其在梅尼埃病的诊断、病情评估和治疗中的意义。

1 资料与方法

1.1 临床资料

选取的105例梅尼埃病患者来自2017年1月2017年6月解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科眩晕门诊，均能准确提供主诉症状，女61例，男44例；平均年龄49.8岁（1673岁），20岁2例，20～40岁青年组22例，41～60岁中年组54例，60岁老年组27例；病程6月5天30年。参照新版《梅尼埃病诊断和治疗指南（2017）》，所有病例明确诊断，均为单耳患病，均有2次或2次以上眩晕发作，每次持续20min至12h、耳鸣或（和）耳闷胀感、波动性中低频感音神经性听力下降典型症状。间歇期接受各项检查，按患者近6个月内间歇期听力最差时纯音测听的0.5、1.0及2.0kHz平均听阈进行分期，一期：平均听阈25dBHL；二期：平均听阈26～40 dBHL；三期：平均听阈41～70 dBHL；四期：平均听阈70 dBHL，本组病例中一期8例，二期30例，三期50例，四期17例。并排除其他疾病引起的眩晕，如突发性耳聋、前庭性偏头痛、良性阵发性位置性眩晕、前庭神经炎、后循环缺血、迟发性膜迷路积水等[1]。

1.2 检查项目

105例患者均行纯音测听、前庭双温试验、前庭诱发的肌源性电位（vestibular evoked myogenic potentials，VEMP）和头脉冲（video head impulse test，vHIT）检查。

1.3 伴随症状

除外梅尼埃病的典型症状发作性眩晕、耳鸣或（和）耳闷胀感、波动性听力下降，笔者观察到部分患者有畏光畏声主动回避行为、头痛、情绪焦虑、睡眠障碍等伴随症状。因畏光采取主动回避措施，选择黑暗环境、关灯关电视关窗帘等，而非因视物旋转而闭目，其中有1例50岁女性患者，病程4年，听力分期四期，主诉眩晕发作时偶有眼前强光闪现经历。畏声是因典型症状发作时觉强声刺耳，耳鸣及耳部不适感明显加重，甚至烦躁不安，有抵触抗拒情绪，而选择安静环境，减少强声刺激的影响，所有病例中未发现明确Tullio现象（遇到强声出现倾倒）。

1.4 统计学处理

针对不同性别、年龄、听力分期、头痛与畏光或（和）畏声的关系进行数据统计分析，采用SPSS13.0软件，行χ2检验及相关性分析。

2 结果

2.1 伴随畏光或（和）畏声症状的临床分析

本组所有单耳发病梅尼埃确诊病例105例，除了典型症状三联征，伴随症状中能够准确提供畏光主诉10例，畏声25例，两者皆有28例，两者皆无42例，畏光或（和）畏声出现率60%（63/105）。按性别、年龄、听力分期、头痛进行分组，具体病例分布见表1。

2.2 伴随畏光或（和）畏声症状与性别的关系

本组所有病例，男性44例，其中能够准确提供畏光主诉6例，畏声7例，两者皆有8例，两者皆无23例，畏光或（和）畏声出现率47.7%（21/44）。女性61例，其中畏光4例，畏声18例，两者皆有20例，两者皆无19例，畏光或（和）畏声出现率68.9%（42/61）。统计显示，出现畏光或（和）畏声的男女性别差异有统计学意义（χ2=4.753，P=0.029）（表2）。

2.3 伴随畏光或（和）畏声症状与年龄的关系

所有病例中，20岁2例，其中畏光1例，畏声1例，畏光或（和）畏声出现率100%（2/2）；20～40岁青年组22例，其中畏光1例，畏声5例，两者皆有6例，两者皆无10例，畏光或（和）畏声出现率54.5%（12/22）；41～60岁中年组54例，其中畏光7例，畏声12例，两者皆有15例，两者皆无20例，畏光或（和）畏声出现率63.0%（34/54）；60岁老年组27例，其中畏光1例，畏声7例，两者皆有7例，两者皆无12例，畏光或（和）畏声出现率55.6%（15/27）。统计显示，出现畏光或（和）畏声的年龄差异无统计学意义（χ2=2.027，P=0.567），相关性分析发现两者无关联（r=0.137）（表3）。

2.4 伴随畏光或（和）畏声症状与听力的关系

所有病例中，临床分期一期25dBHL患者8例，其中畏光1例，畏声3例，两者皆有1例，两者皆无3例，畏光或（和）畏声出现率62.5%（5/8）；二期26～40 dBHL患者30例，其中畏光3例，畏声7例，两者皆有4例，两者皆无16例，畏光或（和）畏声出现率46.7%（14/30）；三期41～70 dBHL患者50例，其中畏光5例，畏声13例，两者皆有16例，两者皆无16例，畏光或（和）畏声出现率68.0%（34/50）；四期70 dB⁃HL患者17例，畏光1例，畏声2例，两者皆有7例，两者皆无7例，畏光或（和）畏声出现率58.8%（10/17）。不同听力损失程度出现畏光或（和）畏声的差异无统计学意义（χ2=3.586，P=0.310），相关性分析发现两者无关联（r=0.182）（表4）。

2.5 伴随畏光或（和）畏声症状与头痛的关系

本组所有病例，头痛患者32例，占所有患者30.5%（32/105），其中畏光5例，畏声9例，两者皆有8例，两者皆无10例，畏光或（和）畏声出现率68.8%（22/32）；未曾有明显头痛73例，占所有患者69.5%（73/105），其中畏光7例，畏声17例，两者皆有17例，两者皆无32例，畏光或（和）畏声出现率56.2%（41/73）。统计显示，出现畏光或（和）畏声与头痛之间无关联性（χ2=1.468，P=0.226）（表5）。

表1 各组病例数分布情况Table 1 The distribution of cases in each group（n=105）

表3 不同年龄段的畏光或（和）畏声症状比较（n=105）Table 3 Comparison of the photophobia or(and)phonophobia of different age groups（n=105）

3 讨论

梅尼埃病是常见的耳源性眩晕疾病，典型症状是反复发作性眩晕、耳鸣或（和）耳闷胀感、波动性进行性听力下降，病因目前一致认为是膜迷路积水，主要是下迷路（耳蜗和球囊）的膨胀、破裂造成对毛细胞和神经纤维的损伤，从而出现上述典型三联征。但尚有多种伴随症状，如畏光或（和）畏声，经常在详细问诊中发现。本组梅尼埃确诊患者105例中，明确主诉畏光或（和）畏声的患者63例，出现率为60%（63/105），说明有大部分患者有这样的伴随症状，在进行的性别、年龄、听力及头痛分组中，我们发现，女性较男性更易有畏光或（畏声）主诉，而这样的主诉在不同年龄、听力损失情况以及有无头痛中，并无明显差异。

视觉信息经视网膜、视束传导到视束核和内侧终末核，后者再发出纤维传导到前庭核，从而参与控制躯体平衡。在视-前庭神经通路中，除了小脑将各种信息整合，调节脑干核团的活动，还存在其他中枢结构参与调节作用。在这种多感觉系统中，由于视觉系统功能强大，可影响前庭的中枢通路，调控视觉跟踪和位置性反应[2]。前庭刺激过程中可以观察到双侧大脑半球其他一些感觉系统如视觉、躯体感觉、听觉的部分功能区的负激活。而当视区有激活时，多感觉前庭区也会产生负激活。这可能是由于视觉、前庭两种感觉系统皮质间的所谓“交互抑制作用”引起的，这种交互作用在解决不协调的多种感觉输入中起主要作用[3-4]。在某项功能性磁共振成像的研究中，学者发现前庭与视觉系统之间、前庭与痛觉躯体感觉之间，都存在着上述这种相互抑制作用，从而推理多种感觉系统之间的抑制作用对人类处理各种知觉与运动起着重要作用[5]。视觉系统、前庭系统的功能变化与各级神经调节和脑功能状态有着密切的联系。梅尼埃患者在眩晕发作期，外周前庭功能紊乱，神经通路、递质释放、核团功能的变化，以及中枢的调控异常，都可能产生视觉敏感性的变化，以此来解释畏光现象的产生。

患者出现畏声，从梅尼埃病的病理特征不难理解。目前认为梅尼埃病的主要原因是蜗管及球囊积水引起内耳一系列损伤。当蜗管扩张、球囊扩大并与镫骨足板内侧面接触时，强声刺激可诱发出现眩晕，即Tullio现象。另外，由于膜迷路积水后引起外毛细胞受损，强声刺激下内毛细胞对听觉有增补作用，造成响度畸变，出现重振，患耳产生不适。而且，耳蜗损伤自蜗顶低频区开始向高频区进一步加重，听力逐渐下降，双耳听到的声调亦不同，患耳的声调较高，这种音调畸变称为复听，亦会让患耳产生不适，尤其在强声刺激或噪音环境下，重振和复听都是耳蜗感音性聋的特殊症状[6]。本组病例中，畏声患者主诉发作期间受强声刺激会觉耳鸣及耳闷堵感加重、外界声音音调发生变化，情绪烦躁，抗拒回避，这些声敏感现象可能与发作期耳蜗或球囊积水病变状态关系更为密切。

表4 不同听阈的畏光或（和）畏声症状比较（n=105）Table 4 Comparison of the photophobia or(and)phonophobia of different pure tone groups（n=105）

表5 头痛与畏光或（和）畏声症状比较（n=105）Table 5 Comparison of the photophobia or(and)phonophobia of migraine groups（n=105）

性别及精神因素不容忽视。很多文献报道女性MD多于男性MD，高峰年龄20～50岁[7]，与本组病例一致。女性的性格特点相对较敏感脆弱，主观症状较明显，在发作期各种不适症状相继出现时，耳鸣持续、耳闷堵感加重、听力下降、眩晕呕吐，情绪焦虑、烦躁不安固然难免，对外界的干扰因素，比如强光强声刺激，可能也会明显抵触拒绝，我们的统计结果也反映了这一特点。焦虑、抑郁等精神压力与负面个性特征会增加梅尼埃病发作风险，梅尼埃病的发作也会加重上述情绪波动。一些学者通过问卷调查及量表形式对MD患者进行精神心理评估，发现MD发作的不确定性与焦虑息息相关[8]。眩晕是器质性眩晕的症状，也有可能是器质性眩晕伴发的精神心理障碍[9]，而女性这方面的问题更为突出。在诊疗过程中，对于一部分有畏光畏声且有明显精神心理症状的患者，尤其是女性，我们会进行焦虑、抑郁及症状自评量表进行评估，并予以正确的疾病宣教、适当的药物干预，调整状态，改善睡眠，以利于梅尼埃病情控制，必要时建议心理治疗。畏光畏声与精神心理因素之间的关系仍需进一步研究探讨。

这里还要提及另一种与畏光畏声有密切联系的眩晕疾病：前庭性偏头痛（Vestibular migraine,VM）。其诊断要点包括反复发作的前庭症状；有一侧发作性头部搏动性疼痛；有光、声、气味的感觉过敏或视觉先兆等特点[10]。前庭性偏头痛归类于中枢性前庭疾病，前庭症状和偏头痛症状是前庭性偏头痛的两个主要症状，也会出现耳蜗症状，前庭性偏头痛的发病机制主要为神经血管学说，发作性血管痉挛影响内耳供血，引发可逆性耳蜗症状，也会出现低、中频下降型感音神经性耳聋，双耳多见，短暂发作，但很少随着眩晕的反复发作伴发听力损失的进行性加重[11]。根据其症状特点、纯音测听及前庭功能等辅助检查结果，尤其是听力学特点，可以与梅尼埃病相鉴别。其实很多学者已经关注到了梅尼埃病与前庭性偏头痛重叠症状方面的研究，畏光畏声也可见于梅尼埃病的报道之中，共有症状让梅尼埃与前庭性偏头痛的鉴别更易混淆，因为畏光畏声症状是纳入前庭性偏头痛的诊断标准的[12]。畏光畏声是指对光声敏感性增高，引起不适，并导致回避行为。偏头痛的畏光畏声机制目前尚不清楚，主要认为其畏光可能原因是视觉传导径路与三叉神经痛觉传导径路相互关联，一些炎性介质或神经肽也参与其中[13]。偏头痛患者视觉及听觉不适的阈值较低，发作期更明显，皮层的过度兴奋从而导致了畏光畏声的产生。而皮层的过度兴奋不能仅用三叉神经伤害感受器来解释，因为头痛缓解后仍有畏光持续存在，所以推理脑干核团的调节可能也参与其中[14]。还有学者指出，偏头痛期间光敏感性提高，也许是通过视觉通路上的伤害感受信号予以调节，而伤害感受信号可以通过后丘脑的三叉神经血管系统神经元直接投射至视觉皮层[15]。另有一项试验研究的结果显示强光直接增加了黑暗中啮齿类动物三叉神经瞬间反应的振幅及速度，而此时并没有视觉中枢参与其中[16]。多数情况下，偏头痛触发因素并不是孤立地加速了急性症状的发作，一些被认为的先兆症状，也许已经是偏头痛的一部分[17]。国际头痛学会(IHS)指出，部分梅尼埃病患者同时伴有偏头痛，对光、声、视动、头动、气味、天气变化、药物的过敏，出现在95%的梅尼埃病患者以及82%的未被头痛学会定义的梅尼埃偏头痛患者，也许，梅尼埃病就是一种不典型偏头痛[18]。实际上Prosper Meniere本人就认为梅尼埃与偏头痛之间存在关联，也有研究发现，梅尼埃患者出现偏头痛的概率明显高于对照组[19]。本组所有病例中，30.5%的患者出现持续时间超过4小时的单侧头痛，69.5%的患者无明确头痛主诉，而它们畏光畏声的发生率分别是68.8%和56.2%，经统计学分析，畏光畏声与头痛之间无明显关联性，也就是说这些梅尼埃患者出现畏光畏声症状可能与疾病本身的病理生理机制以及中枢调节紊乱等多因素相关，而梅尼埃与偏头痛两者之间的共患问题仍需要进一步研究论证。当然，实验设计方法、症状主诉的主观性都会对研究结果有影响，需不断改进完善。梅尼埃病与前庭性偏头痛之间的鉴别诊断需要抓住要点，认清共患，避免混淆，防止泛化。

总之，梅尼埃患者耳蜗及前庭发生病理变化，产生功能紊乱，从而引起神经传导通路、递质释放、核团功能、中枢的调控异常，以及性别差异、精神情绪心理状态的变化，这些复杂的多因素可能都是产生畏光畏声现象的原因。这些伴随症状患者一般不会主动提供，很多是在详细耐心的问诊中获得，提示我们专业细致问诊、有待制定量表进行量化评判的重要性，以及梅尼埃病各项临床表现对于明确诊断和了解病情的意义，同时也帮助我们进一步了解梅尼埃病病理生理机制，这一周围性前庭疾病与其他中枢功能紊乱疾病的共患问题，以及精神心理治疗的必要性和重要性，指导我们根据患者的病情特点制定合理的治疗方案。

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