臀肌挛缩症概述

徐燕军 综述 白文坤，胡兵 审校

(上海交通大学医学院，上海 200233)

臀肌挛缩症概述

徐燕军 综述 白文坤，胡兵 审校

(上海交通大学医学院，上海 200233)

臀肌挛缩症(GMC)病因尚不明确，可由多种原因引起，主要累及臀肌肌纤维及筋膜纤维变性、挛缩而导致的临床综合征，以髋关节功能受限为临床表现，但其影像诊断报道较少。本文概述GMC的病因、临床表现、影像学诊断、鉴别诊断和手术方式，重点在于影像学检查在臀肌挛缩症中的应用价值，旨在为外科手术治疗提供帮助。

臀肌挛缩症；影像表现；鉴别诊断；治疗

在临床工作中，臀肌挛缩症(gluteal muscle contracture，GMC)的病因多种多样，臀肌肌纤维及其筋膜纤维变性、挛缩是该病主要病理表现，临床表现为髋关节功能受限，单侧或者双侧均可发生，因此表现出特有步态及体征。1970年Valderrama首次报告，自此后国内外也有众多报道，国内流行病病学报道发病率为1%～2.49%[1-2]，最高为4.75%[3]，但其病因及分类尚不十分明确。GMC的影像诊断国内报道较少，本文概述GMC的病因、临床表现、影像学诊断、鉴别诊断和手术方式，重点在于影像学检查在臀肌挛缩症中的应用价值，旨在为外科手术治疗提供帮助。

1 GMC病因

GMC病因尚未十分明确。目前报道较多的有以下几种因素[4]：(1)注射因素，臀肌挛缩症与臀部接受反复多次的肌肉注射密切相关，损伤机制主要为机械性损伤和化学性损伤，多数学者认为主要病因为化学性损伤；(2)易感因素；(3)外伤、感染等因素；(4)遗传特发因素，目前此类报道较少。

2 GMC临床表现

本病发病率男多于女，主要好发于儿童，且多为双侧。临床主要表现为髋关节功能障碍及骨盆变形[5]。

2.1 髋关节功能障碍 患者多表现为髋关节内旋内收活动受限。站立时下肢呈外旋位，行走时表现为外八及摇摆步态，快步走时表现为跳跃状态。坐下双腿不能并拢，蛙式位时交腿试验表现阳性。下蹲时轻者表现为划圈征阳性，重者只能在外展和外旋位下蹲，表现呈蛙式样。体检可见臀部皮肤凹陷及紧缩感，股骨大粗隆可及弹跳感。

2.2 骨盆变形 重者可形成Otto's骨盆，表现为髋臼底凸向盆腔。患儿若存在臀中小肌挛缩，可有大转子骨骺肥大。双侧不对称者表现为骨盆倾斜，继而发生腰段脊柱侧凸。患者髂前上棘高低不对称，表现为轻侧脐踝距离短于重侧，而两侧大转子到踝部的距离可以相等。

3 GMC影像学检查

3.1 X线及CT 疾病早期X线平片检查无明显改变。多数文章报道可见骶髂关节旁致密线影，即双侧骶髂关节旁髂骨纵行、条状致密线影[6]。在臀肌变性挛缩时，此处肌肉及其筋膜牵拉其附着的髂骨后缘，在长期牵引作用下，髂骨肌肉附着处骨质增生变厚，并使髂骨骨皮质的走行由原来的后内向前外逐渐变为前后走行，在骨盆前后位投照时便表现为致密线征[7-8]。骨盆倾斜也有助于GMC的临床诊断。也有研究发现，GMC的诊断可以依据测量骨盆平片髋臼指数、CE角、颈干角及臼头指数等[9]。CT主要表现臀肌萎缩变小，注射点可见坏死、钙化、肌肉间隙增宽及条索状挛缩带[9]，但CT软组织分辨率差，这些征象不一定能完全显示。

3.2 超声 GMC的声像图特征主要包括肌腹变薄，纤维肌束内出现强回声条带。Li等[10]总结诊断肌肉变薄的敏感性(92.6%)高于回声带的存在(88.9%)，但前者特异性(50%)低于后者(83.3%)，因此强回声条带的检出对于GMC的诊断有重要意义。另外，声像图上所测得挛缩带的宽度较术中实际测得的值小。温建文等[11]应用高频超声诊断GMC，诊断轻、中度GMC的敏感度为100%、77.31%，诊断重、极重类型GMC的敏感度分别为69.89%、55.93%，其回顾性分析了344例患髋的声像图表现，认为GMC的声像图表现为局部肌肉轮廓不清，肌纹理模糊、消失，严重者肌肉呈结节状或团块状改变，肌肉萎缩变薄，肌肉间分界不清。唐毅等[12]研究超声检查轻型臀肌筋膜挛缩症病例大部分臀肌纤维显示清楚，肌纤维中见异常强回声条结构，可探及筋膜增厚、回声增强，挛缩带宽度小于3 cm，厚度小于1 cm。重型患者臀肌肌纤维结构紊乱甚至消失，表现为肌层内强回声团块或斑块样结构，挛缩带宽度大于3 cm，厚度大于1 cm[12]。轻型与重型挛缩带厚度及宽度超声测值与手术测值比较差异有显著统计学意义(P值均＜0.01)[12]。超声对于GMC术前诊断意义重要，能显示臀肌挛缩的部位、程度和范围，为临床治疗提供重要信息。

3.3 磁共振检查 MRI检查可明确受累的肌肉及程度，与超声类似。Chen等[13]总结了GMC的MRI表现，并将其分类为原发性表现和继发性表现，主要表现为臀肌萎缩变薄(双侧多于单侧)，肌间隙增宽并见脂肪信号影增多，肌肉纤维条索样改变，臀大肌外侧缘自髂骨翼至股骨大粗隆行程形态萎缩变小，可见增厚的纤维条索影，冠状位可显示其走行。肌肉萎缩较容易诊断，穿插的脂肪在T1加权和T2加权图像上都表现为高信号。GMC通常累及肌腹的上中1/3，有助于与肌肉或神经损伤引起的整块肌肉萎缩鉴别，而髂腰肌肌腱炎、脓肿或肌肉挫伤等导致的髋关节运动受限肌肉表现无萎缩。纤维条索增厚，在T1和T2图像上均呈低信号，这一征象在脂肪抑制图像上尤其明显[14]。纤维条索收缩可能是继发症状引起的原因。刘伟峰等[15]总结利用MRI检查臀大肌、臀中肌及臀小肌病变诊断率分别为100%、93.8%及94.7%，但臀小肌病变诊断假阴性率为21.7%。

4 GMC鉴别诊断

本病鉴别诊断主要包括如下三类疾病：急性肌萎缩，进行性四肢远端性肌萎缩，进行性四肢近端性肌萎缩；鉴别依据主要依赖于临床诊断[16]。

4.1 急性肌萎缩 这类的疾病有如脊髓灰质炎、格林-巴利综合征、酒精中毒、周围神经炎等，一般为神经源性萎缩，临床表现为肌萎缩先发生，瘫痪后发生，以瘫痪为主，该病发病速度与神经损害速度及程度相关。

4.2 进行性四肢远端性肌萎缩 常见疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓型肌肉萎缩症。此外，可致四肢远端进行性肌萎缩的疾病还有脊髓空洞症、慢性前角灰质炎、脊髓血管畸形和麻风等。临床表现以四肢远端为主，两侧基本对称，肌萎缩发生于瘫痪之前。该病常为神经源性萎缩。

4.3 进行性四肢近端性肌萎缩 常见疾病为糖尿病性肌萎缩、进行性肌营养不良、多发性肌炎和激素性肌病。主要表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩及无力，发生部位以四肢近端及躯干肌为主，该病常为肌源性萎缩。

5 GMC治疗

本病绝大多数需行手术治疗，常见的手术方式[17]有以下几种：

5.1 臀肌挛缩带切除术 该术式创伤较大，出血较多；该术式另一缺点是容易损伤坐骨神经，因不能彻底松解而存在残留空腔，尤其是重型病例，臀大肌挛缩带范围较大，怕伤及坐骨神经而切除不彻底，影响疗效故现已少用。

5.2 臀肌挛缩带切断术 手术简单，创伤小。对重型病例因大粗隆臀大肌腱板紧张部分未松解，疗效常不满意。

5.3 臀肌挛缩带切断术加臀大肌止点松解术 该手术取大粗隆后上方作弧形切口，切口较小但能充分暴露阔筋膜后缘、臀肌挛缩带下缘及臀大肌腱板下部，能够保证在术野内能够充分解决致病因素，创伤小，疗效满意。陈焕诗等[18]采用臀大肌止点肌腱Z字延长术治疗重度GMC患者。Ye等[19]应用小切口手术在5年内治疗了1 059例GMC患者，取得显著疗效。除手术治疗外，还有关节镜下射频治疗和一些物理疗法如理疗、按摩治疗，有学者采用康复治疗机，利用超声并中频电联合治疗[20]，效果有待进一步验证。

6 小 结

GMC病因有多种，临床表现依累及臀大肌功能而表现不同。影像学诊断具有重要意义，其中X线及CT髂骨致密线影有重要提示意义，超声和MR对受累萎缩的臀肌及增厚的纤维条索影可直接显示。鉴别是否累及臀中肌、臀小肌在进行单纯臀大肌萎缩松解术时十分重要，因为会导致受累一侧外展功能完全丧失及术后出现Trendelenburg步态，因此影像检查对于GMC明确诊断及进一步外科手术治疗有重要指导意义。

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An overview of gluteal muscle contracture.

XU Yan-jun,BAI Wen-kun,HU Bing.School of Medicine,Shanghai Jiao Tong University,Shanghai 200233,CHINA

It is known that gluteal muscle contracture(GMC),of unknown etiology,might be caused by many reasons.It is a clinical syndrome,characterized by hip joint function restriction,due to the fibrosis and contracture of gluteal muscle and fascia fiber.Although there are numerous reports on GMC,very few of them are about imaging diagnosis.This article outlines the etiology,clinical manifestations,imaging diagnosis,differential diagnosis and surgical options of GMC,with an emphasis on the value of imaging examination of GMC,so as to better serve surgical treatment.

Gluteal muscle contracture;Imaging;Diagnosis;Treatment

R685

A

1003—6350（2017）06—0955—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.06.031

2016-07-05)

胡兵。E-mail：binghu_stephen@163.com