以心脏损害为表现的皮肌炎1例

廖群泽，郑奇斌，彭晓琼，汪 亮，徐 翔，周 琴

(咸宁市第一人民医院心内科，湖北 咸宁 437000)



以心脏损害为表现的皮肌炎1例

廖群泽，郑奇斌，彭晓琼，汪 亮，徐 翔，周 琴

(咸宁市第一人民医院心内科，湖北 咸宁 437000)

心肌酶谱；皮肌炎

1 病例介绍

1.1 一般情况 患者，女，69岁，于2016年2月18日因“胸闷、气促、双下肢水肿伴咳嗽、咳痰半月”在咸宁市第一人民医院心内科入院。患者半月前受凉后出现闷、气促伴双下肢水肿、乏力以爬楼及快步行走时明显、夜间阵发性呼吸困难伴咳嗽、咳痰。痰液为少许白色粘液痰，不易咳出，并在当地医院给予抗感染(具体药物不详)，患者感咳嗽、咳痰症状好转，但仍胸闷、气促、双下肢水肿、乏力。既往史：有“高血压病”史，最高收缩压达180mmHg,口服药物治疗(硝苯地平缓释10mg，qd)；有“慢性胃炎”病史，有“慢性支气管炎”病史且患者自诉有“尘肺”病史，无“冠心病、糖尿病、脑卒中”及药物过敏史，无吸烟及饮酒及无口服相关药物药物食物等病史，无吸毒等不良嗜好。

1.2 入院查体 T36.5℃，P84次/分，R22次/分，BP120/80mmHg；神清，颈静脉怒张，双肺呼吸音粗，可闻及少许干湿性啰音，HR84次/分，律齐，心脏扩大。腹平软，剑突下无压痛，无反跳痛,双下肢重度凹陷性水肿，双下肢巴氏征(--)，四肢肌力4-级，肌张力正常。

1.3 辅助检查 胸部CT示：①双肺感染性病变；②双侧胸膜局部增厚。心电图示：窦性心律；正常范围心电图(多次非同日复查)。腹部+心脏超声+双下肢动静脉超声示：①左心室舒张功能减低；②双下肢动脉粥样硬化，双下肢深静脉多发性粥样斑块形成。血常规：WBC正常，HGB 90g/L，PLT正常，N% 85.30%,肾功能正常，电解质正常，血糖正常，血脂全套：TG正常，TC 3.36mmol/L，LDH 1.72mmol/L，HDH 0.82mmol/L,血淀粉酶正常，肝功能：ALTL88U/L，AST 138U/L，TP 45.60g/L，ALB 23.60g/L，尿常规：尿蛋白(+)，大便常规+OB：黄色，OB(+-)，甲状腺功能正常，BNP 436.544pg/mL，心肌酶谱(2016年2月18日10时10分第一次)：肌酸激酶1563U/L(参考范围：0～24)，肌红蛋白553ng/mL(参考范围：0～70)，肌酸酶同工酶 32U/L(参考范围：0～145)，肌钙蛋白：4.44ng/mL(参考范围：0～1.68)，心肌酶谱(2016年2月18日18时05分第二次)：肌酸激酶1602U/L，肌红蛋白505ng/mL，肌酸酶同工酶 34U/L，肌钙蛋白 5.13ng/mL，心肌酶谱(2016年2月19日9时9分第三次)：肌酸激酶1100U/L，肌红蛋白512ng/mL，肌酸酶同工酶 28U/L，肌钙蛋白 1.45ng/mL。

1.4 诊断 入院后考虑诊断为①心肌炎？②肝功能异常；③慢性支气管炎并肺部感染；④高血压病3级，高危组；⑤其他。给予抗感染、改善心功能等治疗后患者感咳嗽、咳痰好转，胸闷、气促、全乏力无明显改善及CK,CK-MB无明显下降，再请相关科室会诊后发现患者眼睑为中心的眶周水肿型紫红色斑，髋周及大腿无力，难以蹲下或蹲下后无法自行站立，初步考虑皮肌炎。

1.5 行进一步检查 风湿免疫全套ENA谱：抗JO-1抗体(+)，抗R052抗体(+)，余正常。自身免疫性肝炎抗体结果回报(-)，甲肝、乙肝、丙肝、戊肝、丁肝抗体均(-)。肿瘤全套：CA153 350.8IU/mL，余正常。肌电图示：肌源性损害，表现为低波幅。

1.6 治疗 考虑皮肌炎后给予激素治疗后患者症状逐步好转。出院前复查心肌酶谱(2016年2月24日08时45分第四次)：肌酸激酶573U/L，肌红蛋白433ng/mL，肌酸酶同工酶 29U/L，肌钙蛋白 1.10ng/mL，出院20天后患者来院复查(2016年3月16日09时45分第五次)：肌酸激酶628U/L，肌红蛋白446ng/mL，肌酸酶同工酶 27U/L，肌钙蛋白 1.36ng/mL，患者感胸闷、气促、全身乏力好转，四肢肌力4+级，肌张力正常，心电图正常，出院2个月后电话随访患者诉胸闷、气促、乏力消失，下肢肌力大致正常。

2 讨 论

特发性炎性肌病是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病，其中以多发性肌炎和皮肌炎最常见。国外报道多发性肌炎的发病率为0.6/万～1.0/万，我国的发病率尚不清楚[1]。皮肌炎可以引起心脏损害，本例患者的心肌酶明显升高，心脏损害明确，在心内科治疗效果不佳，经多科室会诊后确诊为皮肌炎，大剂量激素等治疗后病情好转。张诗吟等[2]报道多发性肌炎心肌受累患者，心肌酶明显升高且发病前有上呼吸道感染史，考虑病毒性心肌炎，但治疗后效果不佳，最终确诊为多发性心肌炎，大剂量激素治疗后患者好转出院。

对于多发性心肌炎或皮肌炎的诊断，目前临床上大多数医生仍然采用1975年Bohan等[3]的诊断标准：①对称性四肢近端肌力减弱；②肌酶谱升高；③肌电图示肌源性改变；④肌活检异常；⑤皮肤特征性表现。确诊多发性肌炎应符合1～4项中的任何3项标准；可疑多发性肌炎应符合1～4项中的任何2项标准；确诊为皮肌炎应符合第5项及1～4项中的任何3项；拟诊皮肌炎应符合第5项及1～4项中的任何2项；可疑皮肌炎应符合第5项及1～4项中的任何1项标准。

本病例不容易确诊的原因包括：入院时肌力减弱不明显；相关科室会诊后才考虑皮肌炎，才建议肌电图检查及相关检查；同时皮疹无瘙痒及疼痛，不容易被察觉，风湿免疫科医生仔细查体后才发现眶周红斑；皮肌炎缺乏特异性和敏感性均高的实验室指标，其中抗Jo-1抗体特异性较高，但是敏感性很低。

总之，对于心肌酶持续升高的患者，除考虑心肌梗死、病毒性心肌炎等常见疾病外，当心内科治疗效果不佳时，需考虑皮肌炎的可能性，应尽快完善肌电图、肌肉活检及风湿免疫学相关检查，通过综合治疗改善患者的预后。

[1]中华医学会风湿病学分会.多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志，2010，14(12)：828

[2]张诗吟，罗玉寅，孙启银.多发性肌炎心肌受累一例[J].中华心血管病杂志，2014，42(8)：701

[3]BOHAN A,PETER J B.Polymyositis and dermatomyositis(first of two parts)[J].N Engl J Med，1975,292(7)：344

R593.26

C

2095-4646(2017)02-0181-02

10.16751/j.cnki.2095-4646.2017.02.0181

2016-12-08)