EB病毒相关噬血综合征1例行连续性血液净化治疗的护理

江珠珠，谢王芳，卢 韦

(浙江大学医学院附属儿童医院，浙江杭州 310003)



EB病毒相关噬血综合征1例行连续性血液净化治疗的护理

江珠珠，谢王芳，卢 韦

(浙江大学医学院附属儿童医院，浙江杭州 310003)

总结1例噬血综合征患儿行连续性血液净化治疗的护理。护理要点：严密监测病情变化，注意观察出血倾向，加强血液净化过程中静脉通路的维护与抗凝治疗的护理，重视并发症护理，及时给予对症处理，同时做好心理护理。患儿住院34 d病情好转出院。

噬血综合征；血液净化；儿童；护理

噬血综合征(hemophagocytic syndrome，HPS)是一组以良性巨噬细胞增生和活化伴随其吞噬血细胞现象的一类综合征，常见于小儿，临床表现为高热、肝脾大、全血细胞减少和凝血障碍以及脂类代谢和肝功能异常等。患儿病情发展迅速，若不及时诊断及治疗预后很差。HPS可分为原发性(属常染色体隐性遗传病)及继发性(继发于病毒、细菌、寄生虫感染及血液系统或非血液系统恶性疾病)两种[1]。目前临床上对于原发性HPS或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外，尚无特效治疗方法。连续性血液净化(continuous blood purification，CBP)是指所有连续、缓慢清除水分和溶质的治疗方式的总称[2]，包括连续血液净化、血浆置换、血液吸附、血液灌流等。2015年3月19日，本院重症监护室(PICU)收治l例急性EB病毒相关HPS患儿，经过CBP治疗好转。现将护理报告如下。

1 病例简介

男，3岁5月，体质量19.5 kg。因“发热4 d，抽搐1次，发现血三系减少半天”收入本院PICU。入院查体：体温37.8℃，血压92/41 mmHg,腹软、膨隆，肝肋下5 cm、质中、边缘锐，脾肋下4.5 cm，神经系统检查阴性，四肢温暖。实验室检查:谷丙转氨酶(GPT)80 U/L；WBC1.78×109/L，淋巴细胞(L)32.1%，中性粒细胞(N)55.1%，嗜酸性粒细胞(E)12.1%，血红蛋白(B)95 g/L，红细胞压积(HCT)28.1%，血小板计数(PLT)26×109/L，超敏C反应蛋白(CRP)168 mg/L；凝血酶原时间测定(PT)14.2 s(对照11.2 s)，活化部分凝血酶时间(APTT)49.4 s(对照25.5 s)。细胞因子流式测定，白介素2(IL-2)4.4 Pg/ml,白介素4(IL-4)3.4 Pg/ml，白介素6(IL-6)1 945.8 Pg/ml，白介素10(IL-10)>5 000.0 Pg/ml，肿瘤坏死因子(TNF)4.3，R干扰素(IFN-r)3315.0，GPT+肌酐+尿素为GPT63 U/L、肌酐65 umol/L、尿素10.98 mmol/L。病原体DNA测定(EB病毒)阳性，10 d后复查正常。粪常规+隐血，潜血(OB)阳性。痰培养、置管培养、胸水培养、呼吸道病毒检测阴性。心电图示窦性心动过速、T波改变。脑电图轻度异常。胸部X线摄片：两肺纹理增多，未见明显异常密度病灶，卧位心影较大。腹部B超：肝、脾肿大，胆囊壁增厚。B超：双侧胸腔、腹腔积液。胸骨骨髓细胞检查报告：吞噬细胞易见；淋系增生减低，异淋比例偏高；巨核细胞量减少，产血小板功能差。入院诊断：脓毒症，血三系减少待查：嗜血细胞综合征？抽搐待查：热性惊厥？颅内感染？肝功能损害。入院后予鼻导管吸氧、第2天开始行血液净化治疗，血浆置换3次，血液灌流5次，结束后行持续静脉静脉血液净化治疗3次，共12 d。遵医嘱予美罗培南0.75 g、万古霉素250 mg、利奈唑胺注射液100 ml、阿昔洛韦0.097 g每8 h 1次，注射用更昔洛韦97 mg每12 h 1次，卡泊芬净37 mg每日1次，氟康唑200 mg每日1次，复方磺恶唑0.48 g每12 h 1次，以抗感染；复方甘草酸注射液20 ml、还原型谷胱甘肽600 mg、思美泰0.5 g每日1次护肝、降酶、退黄治疗；乌司他丁10万U每12 h 1次抑制炎症因子；氨甲苯酸0.5 g每日1次、酚磺乙胺0.1 g每日1次及维生素K10.1 g每日1次防治出血；依托泊甙(VP一16)化疗；重组人粒细胞刺激因子注射液升红细胞、利可君升白细胞，输血小板、血浆、红细胞、丙种球蛋白、白蛋白补充血容量，呋塞米利尿，肾上腺素维持循环稳定，注射用复合辅酶100 U强心，氨溴索碱化尿液，经抑酸、止吐、纠正酸碱平衡及水电解质紊乱、静脉营养、雾化等对症支持治疗21 d后，患儿病情得到控制，临床症状和体征基本消失，实验室检查结果正常。患儿住PICU 24 d病情稳定转普通病房，普通病房治疗10 d后出院。

2 护 理

2.1 血液净化治疗的护理

2.1.1 导管维护 根据患儿的年龄及静脉的情况，分别于患儿右股静脉内置14 G双腔中心静脉导管和右颈静脉内置14 G单腔中心静脉导管，作为CBP治疗时的血管通路，置管及导管的维持严格按照无菌操作。透析过程中易出现高压报警,原因有患儿烦躁不安、导管扭曲及导管管路堵塞等，因此需要患儿配合治疗，保持安静，因烦躁不安导致静脉腔压力过高出现高压报警，当高压报警时，关心、鼓励患儿，适时让家长陪同，同时检查导管是否扭曲，若无导管扭曲可降低血流速，仍持续报警，予抽吸导管内血液是否通畅，如堵阻，则采用20 ml注射器以肝素等渗盐水(10 U/ml)脉冲式反复冲洗导管。将导管内血液冲净防止堵管；再次治疗时预先抽吸管内回血确保管路通畅，连接血液净化管路。每班做好导管的交接工作，测量导管长度、患儿腿围，观察穿刺周围皮肤及肢端血液循环情况。本例患儿住院期间深静脉穿刺后出现颈部和股静脉穿刺处渗血，采用无菌纱布加压包扎6 h后好转，透析过程中患儿比较配合，未出现其他不适。

2.1.2 使用抗凝剂护理 血液净化治疗中抗凝是关键，但抗凝剂使用可能加重出血。肝素诱导的血小板减少症(heparin—induced thrombocytopenia，HIT)是使用普通肝素或低分子肝素的副反应，其特征是血小板减少同时伴有动静脉血栓形成的高风险[3]。行血液净化治疗时，选择合适的全身肝素化剂量,儿童一般为5～20 U/(kg·min),激活全血凝固时间(ACT)控制在正常的1～1.5倍。肝素的应用是根据血常规和凝血功能来决定；对于血小板低于20×109/L的患儿，密切观察全身皮肤黏膜出血情况及有无头痛、呕吐、烦躁等颅内出血征象[4]，并及时监测生命体征防止弥漫性血管内凝血(DIC)的发生。本例患儿血液净化前查血常规、PT+APTT等检测结果提示凝血功能差，暂不给予肝素钠抗凝治疗，予输注血小板6 U、血浆200 ml；血液净化治疗第2天患儿出现口腔出血和呕吐出咖啡色胃液，观察其口腔黏膜、舌尖等部位有大小不等的出血点或大血泡，表明出血情况比较严重，首先高度警惕颅内出血、消化道出血等严重并发症的发生，严密观察出血点的增加情况及速度，经常巡视病房，询问患儿有无头痛、头晕、恶心、呕吐、腹痛、腹胀、咽喉部异物感等异常感觉，给予丙种球蛋白10 g、血浆400 ml、红细胞1.5 U、血小板8 U、凝血酶原复合物400 U、注射用血凝酶1 U静脉用药4 h后，患儿口腔无新鲜渗血；血液净化第4天复测血常规、PT+APTT等检测结果仍然显示凝血功能差,有出血倾向，继续给予对症处理；血液净化第7天查PT+APTT检测：PT 11.4 s,APTT 37.7 s，不提示明显凝血功能异常，给予肝素钠4 U/(kg·h)；第9天PT+APTT检测：PT 11.6 s，APTT 34.1 s，不提示明显凝血功能异常，给予肝素钠8 U/(kg·h),直至CBP治疗结束，患儿未出现其他出血情况，并且整个血液净化过程顺利。

2.2 并发症的护理

2.2.1 低体温 尽管血液净化时会有加温管路，但管路温度过高会造成加温段管路内的红细胞破坏，因此加温器控制在38℃最合适。患儿行CBP时，因大量低于体温的置换液快速进入体内，同时大量体内血液引出体外循环致热量散发，可引起患儿体温下降，导致寒战。本例患儿在治疗前体温38.5℃，大量体液暴露外面，使得患儿体温下降，予加盖2条被子保暖，并提高室内温度，患儿治疗中体温维持正常水平。

2.2.2 低血压 在行血液净化时，因快速1 min引出总容量的1/3，导致容量不足及血流动力学不稳定。血浆置换是清除血液中相对分子质量较大的致病因子，血液灌流的基本原理是吸附，能吸附人体表面积较大的分子毒素，持续静脉静脉血液净化是利用超滤作用清除体内大分子、小分子物质[5]，三者结合更有利于清除患儿体内毒素，但大量体液流进体内，而大量血液流出，会引起低血压。因此，CBP前持续心电监护，观察病情变化，10～15 min监测1次生命体征，尤其是血压(因患儿年龄较小，全身血容量大量引出，易引起低血容量性休克)，采用血浆预冲管路和滤过器，保证管路内充满血浆；血流速2～4 ml/(kg·min),治疗前先降低血流速至20 ml/min,观察半小时后慢慢调整至60～80 ml/min；在血液灌流和持续静脉静脉血液净化治疗前给予输注红细胞悬液1.5～2 U，严密监测生命体征，降低血流速。本例患儿血浆置换3次，每次3～4 h，血液置换5次，每次2 h左右，治疗时均出现低血压，予适当加快输液速度，密切监测血压。

2.2.3 变态反应 血浆置换采用新鲜冰冻血浆，由于短时间大剂量血浆输入，血中的枸橼酸与血钙结合可以发生低血钙和变态反应。予心电监护，监测患儿的体温、脉搏、血压、呼吸，观察患儿的反应，特别注意观察皮肤有无皮疹；输注血浆前，遵医嘱予地塞米松。本例患儿第2次血浆置换结束后诉四肢发麻，遵医嘱予10%葡萄糖酸钙静脉泵注后好转。

2.2.4 感染 患儿由于全血细胞减少、凝血功能障碍以及肝肾功能异常等出现机体抵抗力低，易发生导管相关感染。保持病房的清洁、通风，地面、床面用1∶1 000含氯消毒剂擦拭，2次/d；每日1次温开水擦身，口腔护理2次，保持皮肤清洁干燥。本例患儿入科后第2天血常规、血气分析+电解质、GPT+肌酐+尿素、细胞因子流式测定结果显示感染严重，遵医嘱予美罗培南加量至0.75 g每8 h 1次微泵注射，并加用万古霉素250 mg每8 h 1次微泵注射加强抗感染及乌司他丁抑制炎症因子，并行CBP治疗；由于患儿肝功能异常，白蛋白低，考虑感染中毒性可能性大，予输注白蛋白，继续复方甘草酸注射液护肝处理。本例患儿未出现导管相关感染。

2.3 心理护理 患儿初次单独住院，病情危重，加上父母不能陪同，对各种治疗产生害怕，不配合治疗护理，出现烦躁不安、哭泣，甚至拔除导管等。予耐心、细心心理疏导，鼓励关心患儿，治疗护理尽量集中进行，帮助患儿树立战胜疾病的信心，配合治疗；当患儿出现过度烦躁不安，根据病情按医嘱适当给予安定镇静剂，并与约束带固定四肢，防止意外拔管；同时积极做好家长的心理护理，及时告知患儿的治疗及病情，每日让家长探视15 min，让家长放心，并看到患儿的治疗进展，取得家长的积极配合。本例患儿入科时，情绪不稳，予安定镇静剂，2 d后患儿能配合治疗和护理。

3 小 结

HPS病情发展迅速，若不及时诊断及治疗预后很差。给予CBP治疗，清除体内炎症细胞因子和免疫介质，效果较好。护理重点为做好导管维护及抗凝治疗护理，重视低体温、低血压、变态反应、感染等并发症的观察及护理，加强心理护理，以促进患儿早日康复。

[1] 盛光耀.儿童噬血综合症的诊断与治疗[J].实用儿科临床杂志,2008,23(3):161-163.

[2] 王志刚.血液净化学[M].3版.北京:北京科学技术出版社,2010:284.

[3] 龚娟妮，杨媛华，李积凤，等. 肝素诱导性血小板减少症-识别与处理[J].中国医刊,2016,51(4)：13-16

[4] 金余瑜，袁建萍，陈佳.血液灌流治疗噬血细胞综合症14例的护理[J]护理与康复,2014,13(3):235-237

[5] 王志刚.儿童血液净化技术[M].北京:清华大学出版社,2012:140,120-121,176-177.

江珠珠(1982-)，女，本科，护师.

2016-11-23

R473.72

B

1671-9875(2017)07-0803-03

10.3969/j.issn.1671-9875.2017.07.037