CT在肺部朗格汉斯组织细胞增生症诊断中的应用

李营 黄德尤(.广西壮族自治区人民医院 广西 南宁 5300； .右江民族医学院附属医院 广西 百色 533000)

CT在肺部朗格汉斯组织细胞增生症诊断中的应用

李营1黄德尤2
(1.广西壮族自治区人民医院 广西 南宁 530021； 2.右江民族医学院附属医院 广西 百色 533000)

目的 探讨CT在肺部朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)诊断中的应用价值。方法 选取2013年4月至2014年4月广西区人民医院诊治的12例PLCH患者作为研究对象，所有患者均行CT检查，分析CT表现。结果 12例患者均符合PLCH诊断标准。CT主要表现：多发囊腔和结节，上叶发病率较高。对确诊的患者采取外科手术、化疗、放疗、抗生素和激素治疗后病情得到缓解。结论 CT对PLCH的诊治具有重要参考价值，值得推广应用。

CT；肺部朗格汉斯组织细胞增生症；应用价值

朗格汉斯组织细胞增生症(langerhans’ cell histiocytosis，LCH)是临床上常见的疾病，发病机制复杂，诱因较多，且不同病因患者临床症状也不尽相同，临床上主要表现为单骨或多骨损害、皮疹皮肤病、疼痛等，给患者带来很大痛苦。肺部朗格汉斯组织细胞增生症(pulmonary langerhans’cell histiocytosis，PLCH)属于LCH的一种，原发于肺部[1]。目前，临床上对于这类疾病缺乏理想的诊断方法，常规方法虽然能帮助确诊，但是诊断过程中创伤较大，临床误诊率或漏诊率也较高，导致错过最佳治疗时机。因此，探讨LCH积极有效的诊断方法显得至关重要。近年来，CT在PLCH检查中使用较多，并取得理想效果。为了探讨CT在PLCH诊断中的临床应用及其表现，本研究对12例PLCH患者的临床资料进行分析，具体如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2013年4月至2014年4月广西区人民医院诊治的12例PLCH患者。其中男7例，女5例；患者年龄为6～32岁，平均年龄为(17.0±3.2)岁；病程为1～16 d，平均病程为(13.5±2.4)d；入院时主要临床表现：不规则发热2例、活动后呼吸困难4例、淋巴结肿大3例、突眼3例等。患者及其家属对影像诊断方法、治疗方案等均完全知情。

1.2 检查方法 患者入院后行常规检查，包括血压、心率、肝肾功能等。CT检查具体方法：采用西门子公司生产的SOMATOM SENSATION全身CT机，患者保持仰卧姿势，扫描参数设置为层厚1 mm，螺距11.5 mm，管电压控制在120 kV，管电流为100 mA，矩阵512×512，参数设置后从患者颅顶至股骨上端行多排螺旋CT扫描，扫描图像经EBW V3.5.2系统软件进行运算和重建，分析患者的CT影像表现等[2]。

1.3 图像分析 CT检查完毕后对得到的图像进行分析，由两名专科医师和放射科医师阅片，分析内容包括患者病灶的位置、大小、范围、FDG的分布特点以及病灶的SUV最大值等。对于确诊的患者，采用外科手术、化疗、放疗、抗生素和激素等进行相应的治疗。

2 结果

2.1 检查及治疗效果 12例患者均符合PLCH临床诊断标准。CT影像表现为多发囊腔和结节，且肺上叶发病率较高，对确诊的患者采取外科手术、化疗、放疗、抗生素和激素治疗后病情得到缓解。

2.2 病例分析

病例1 女性，29岁，入院前10 d阴道出现不明显出血。妇科超声检查结果显示：宫颈体积增大，宫腔内存在少许积液。盆腔CT检查结果显示宫颈增大呈软组织密度影。宫颈活检提示LCH。经过4周激素治疗，患者临床症状得到缓解。CT复查结果显示：双肺囊腔及结节减少。患者停药后1 a出现咳嗽等临床症状，CT检查示双肺病灶较前增多。见图1。

图1 1例女性PLCH患者治疗前后CT表现

病例2 男性，27岁，入院时主要临床表现为咳嗽、胸闷、易疲劳，且伴有烟史。胸部CT检查结果显示：双上肺多发类圆形小囊腔及小结节影，经2周消炎治疗后病灶无明显变化。头部软组织活检结果显示：组织内见圆形细胞成片增生并见多核巨细胞及嗜酸粒细胞。见图2。

图2 1例男性PLCH患者CT和组织活检图像

3 讨论

PLCH是临床上的常见疾病，发病机制复杂，诱因较多，目前对于这种疾病缺乏理想的统一标准，对于PLCH的病因主要有几种观点，包括前体细胞克隆性增殖、病毒感染、免疫紊乱等，还有学者认为这种疾病和患者是否存在抽烟史等关系密切[3]。

PLCH属于一种特殊的LCH，发病较隐匿，主要临床表现为慢性咳嗽、呼吸困难、活动后气促等。此外，部分患者病情相对较重，容易导致中度发热、咳血等，造成患者食欲降低，引起体质量快速减轻。患者发生全身性病变时容易出现其他系统损害，出现并发症，如尿崩症等[4]。对于这种疾病，实验室检查并不能发现异常，即使出现异常也仅表现为白细胞增多，以中性粒细胞增多为主，免疫细胞功能等并不会出现异常，胸部X线检查显示双肺弥漫性病变，且肺功能表现为限制性通气。相关数据结果显示，50%的患者表现为阻塞性通气功能障碍，且1 s用力呼气容积出现减低[5]。

目前，临床上对PLCH缺乏理想的诊断方法，病理表现为双侧多发结节病灶，且不同患者病灶内情况不同，部分患者甚至出现不同程度的空洞，结节界限不清晰[6]。此外，病理检查显示很多病灶围绕小气道，囊腔内壁被上皮覆盖，且部分病变部位和气道相连，使结节边界并不清楚[7]。

随着患者病情的发展，PLCH能够表现出3种不同的病理形态，即富细胞期、增生期和纤维化期，且不同时期病理形态、临床症状等不尽相同[8]。患者早期一般表现为富细胞性，在疾病晚期则出现纤维化，增生期在这两种时期之间，部分患者甚至能够表现为3种时期并存。

近年来，CT在PLCH诊断中的使用较多，并取得理想效果。本研究中，12例患者均符合PLCH临床诊断标准，CT影像检查主要表现为多发囊腔和结节，且上叶发病率较高，这个结果和相关研究结果[9]类似。有研究结果显示，PLCH患者的CT影像学表现和病理表现关系密切[10]。对于早期PLCH患者而言，CT影像主要表现为双肺内存在较多的小斑片影、小结节影等，在支气管周围分布较多，部分甚至融合成大片状斑片影，且结节影就是PLCH较早的典型表现[11]。通常而言，CT图像显示结节直径为1～10 mm，对于一些典型病变，直径只有1～5 mm。病灶一般在双肺呈对称分布，且主要以上肺野为主，但在肺野基底部等部位也存在少量分布。不同患者病情不同，结节数目也不尽相同[12]。一般而言，CT下患者结节在小叶中央，也能够在支气管和细支气管周围，或者同时存在。CT能够清晰显示结节向囊腔的转化过程，且出现部分密度减低现象[13]。

囊性病变是PLCH相对较特殊的表现，发病时临床症状也较多，双肺小囊肿发病率较高，病灶直径也相对较大，仅有少部分表现为不规则形，可能和病灶周围组织发生改变等有关。囊壁相对较薄，但是部分可见厚囊壁和结节样囊壁。网格病变也是PLCH中的一种，属于终末期改变，并不常见，多数患者是由于多发囊性病变等引起[14]。

PLCH临床发病率并不高，且患者发病后临床症状并不明显，除了进行常规检查外，还应进行CT检查，根据CT检查结果结合患者病史、临床症状等进行诊断。对于难以确诊的患者，可联合病理检查等进行综合评估，提高临床确诊率。对于确诊患者，则应根据患者情况采取积极有效的治疗方法。本研究中，采取外科手术、化疗、放疗、抗生素治疗和激素治疗后患者病情得到缓解，该结果和相关研究结果[15]类似。综上，CT对PLCH的诊断具有重要参考价值，值得推广。

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Application of CT in the diagnosis of pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis

Li Ying1, Huang Deyou2
(1.ThePeople’sHospitalofGuangxiZhuangAutonomousRegion,Nanning530021,China; 2.AffiliatedHospitalofYoujiangMedicalUniversityforNationalities,Baise533000,China)

Objective To investigate the clinical application value of CT in the diagnosis of pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis (PLCH). Methods Twelve patients admitted to the People’s Hospital of Guangxi Zhuang Autonomous Region from April of 2013 to April of 2014 were selected as research objects. All patients received CT examination, and CT imagings were analyzed. Results Twelve patients were definitely diagnosed as PLCH. CT imagings were mainly as follows: multiple cysts and nodules, and more common in the upper lobe of the lung. The symptoms were relieved by surgery, chemotherapy, radiotherapy, antibiotics and hormone therapy. Conclusion CT has an important reference value for the diagnosis and treatment of PLCH, and it is worthy of popularization and application.

CT;pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis;application value

黄德尤，E-mail：878179087@qq.com。

R 563.9

10.3969/j.issn.1004-437X.2017.01.006

2016-08-10)