膀胱侵袭性纤维瘤病1例

郭 威，梁治平，曾旭文

(广州市红十字会医院 暨南大学医学院附属广州红十字会医院放射科，广东 广州 510630)

膀胱侵袭性纤维瘤病1例

郭 威，梁治平，曾旭文

(广州市红十字会医院 暨南大学医学院附属广州红十字会医院放射科，广东 广州 510630)

图1 膀胱侵袭性纤维瘤病 A.静脉肾盂造影； B.CT增强扫描动脉期； C.CT增强扫描静脉期； D.病理图(HE，×200)

患者男，63岁，因“尿频、尿急、尿痛伴全程肉眼血尿4天”入院。查体：双肾区无叩击痛，双侧输尿管走行及膀胱区无压痛。静脉肾盂造影：膀胱内可见不规则充盈缺损，提示恶性肿瘤可能性大(图1A)。超声：膀胱壁实性占位，考虑膀胱癌。CT：膀胱右前壁肿物，宽基底，邻近膀胱壁增厚，大小约为 4.8 cm×3.6 cm×5.1 cm，边界清晰，平扫CT值约31 HU，增强扫描病灶呈不均匀缓慢强化，动脉期CT值约41 HU(图1B)，静脉期CT值约47 HU(图1C)，延迟期CT值约59 HU，诊断考虑为膀胱癌。膀胱镜：膀胱顶底部偏右侧可见球型肿物，表面光滑，直径3～4 cm，质硬且弹性、韧性较好，宽基底，基底周围膀胱黏膜略充血、水肿。肿瘤切除术中见肿物呈黄色肌纤维样，达浅肌层，基底部较深在，质地呈絮状。术后病理：纤维性梭形细胞呈束状或编织状排列，细胞间疏松水肿，细胞核肥大、形态一致，可见嗜酸性核仁，核分裂象罕见，肿瘤组织间可见膀胱壁平滑肌组织被浸润(图1D)。免疫组化：β-catenin(细胞浆+)，CD99(+)，Des(-)，SMA(+)，S-100(-)，ALK(-)，HMB45(-)，CD9(-)，CK9(-)，EMA(-)，Myogenin(-)，MyoD1(-)，CD34(-)，CD31(-)，P53(-)，Ki-67(阴性细胞约2%)。病理诊断：(膀胱)侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis， AF)。

讨论 AF为少见的间充质肿瘤，又称韧带样纤维瘤病。组织学特征包括纤维母细胞及肌纤维母细胞增生，生物学行为介于良性纤维肿瘤及纤维肉瘤之间，不发生转移但呈浸润性生长，复发率和病死率均较高。依据生长部位，AF可分为腹外型(约60%)、腹壁型(约25%)和腹内型(约15%)，其中腹内型好发于腹膜后间隙及肠系膜，发生于膀胱壁者罕见。膀胱AF需与膀胱癌相鉴别，但术前诊断较为困难。本例患者术前静脉肾盂造影、超声、CT检查均倾向于膀胱癌。膀胱癌是泌尿生殖系统最常见的恶性肿瘤，好发于老年男性，肿瘤表面欠光滑，多为菜花或乳头状，CT扫描多数密度均匀，可伴钙化，CT增强早期明显强化。AF病灶表面较光滑，密度可不均匀，CT增强扫描呈轻、中度缓慢持续强化。

Bladder; Aggressive fibromatosis; Tomography, X-ray computed

膀胱；侵袭性纤维瘤病；体层摄影术，X线计算机

Aggressive fibromatosis of bladder: Case report

郭威(1990—)，女，湖北枣阳人，在读硕士。

E-mail: 547157822@qq.com

2016-07-10

2016-10-03

10.13929/j.1003-3289.201607052

R737.1； R445

B

1003-3289(2017)01-0160-01