原发性支气管腺泡细胞癌1例报告

杨丽青 杨小东 胡秋芳，3 张艺 王艳 陈旭苹 周振兴



原发性支气管腺泡细胞癌1例报告

杨丽青1，2杨小东1胡秋芳1，3张艺1王艳1陈旭苹1周振兴1

病例资料

患者，男性，18岁，因“咳嗽、痰中带血6+月，气促1+月”于2015年8月25日入院。入院前患者无明显诱因出现咳嗽、咯白色泡沫痰，无拉丝，咳嗽剧烈时，痰中有少量鲜红色血丝，伴活动后气促，无胸闷、畏寒、发热、午后潮热、盗汗、乏力等不适，在当地医院多次就诊，症状反复6+。1+月前，患者活动后气促加重，伴胸闷，院外治疗效差，为求进一步诊治，来我院门诊，行胸部CT(见图1、2)提示：左侧上叶支气管靠外侧壁见一软组织结节影，左侧少量气胸，纤维支气管镜(图3)示：左主支气管黏膜充血、肿胀，管腔乳突样新生物阻塞，活检见上皮性肿瘤，倾向涎腺型肿瘤，疑低度恶性可能性大，为进一步诊治，收入我科。入院查体：一般情况可，左侧胸廓塌陷，左肺呼吸音未闻及，右肺呼吸音清，双肺未闻及干湿啰音。余无特殊。血常规、肝肾功能、凝血功能未查见明显异常。血气分析提示：PaO249.9mmHg；头部颈部彩超提示双侧腮腺内实性结节：淋巴结？头部MRI平扫及增强扫描：颅内未见异常。上腹部增强CT示： 肝及肾上腺未见明显转移。扫及双侧胸腔少量积液，伴左肺底少许肺不张。胆囊、脾脏、胰腺及双肾未见明显异常。全身骨扫描肿瘤转移骨征象。患者入院后予以抗感染、祛痰等治疗，后转入胸外科，在全麻下行VATS支气管袖式成形+左肺上叶切除+左肺下叶背段切除+淋巴结清扫术，术中见：① 胸内淡黄色积液200mL，轻度粘连，胸膜无种植；② 斜裂完全发育；③ 肿块位于左主支气管，侵犯下叶背段开口，约2*1*1cm大小，呈暗红色粘稠状，有蒂，肿瘤距隆突>2cm，侵及周围脏器情况：无。④ 淋巴结肿大及侵犯情况：术中查及5.7.9.10.11组淋巴结肿大。术后病理提示：左支气管肿瘤涎腺型肿瘤，考虑为腺泡细胞癌(低度恶性)。PAS染色(+)。免疫组化：癌细胞PCK(+)、AACT(+)、AAT(+)、CEA(少部分+)、S-100(-)、P63(-)、P40(-)、Ki67指数约8%左右。(图5 图6)送检淋巴结未见癌转移。<支气管残端远心端及左上肺“吻合钉切缘”>均未见癌累及。左上肺未见癌累及。术后予以抗感染、止血等治疗，复查纤维支气管镜(图4)提示：左主支气管吻合口对合良好，局部少许黏膜肿胀糜烂伴蓝色缝线暴露，左肺残端支气管未见明显异常。好转出院。

讨 论

腺泡细胞癌是一种相对少见的涎腺上皮源性肿瘤，约占所有涎腺肿瘤的2%-9%，占所有恶性涎腺肿瘤的10%-17%[1]。通常发生于头颈部的大小腺体，其中以腮腺最为常见。而原发于支气管的腺泡细胞癌非常罕见。该类患者临床症状及体征缺乏特异性，可表现为咳嗽、呼吸困难、咯血、喘息、胸痛及肺炎的相关症状。胸片通常表现为肺不张或肺炎征象。胸部CT可表现为以下4种类型：① 腔内肿块型：多表现为息肉样病变，但基底部较宽，有别于良性肿瘤，② 腔内外型肿块；③ 外周型肿块；④ 阻塞性病变，包括不同程度的肺气肿、肺不张、炎症及粘液栓[4]。气管镜下，多表现为气管管腔内的凸起样新生物，沿管壁生长。

原发性支气管腺泡细胞癌的确诊有赖于病理检查。支气管腺泡细胞癌与发生于口腔大小腺体的同类肿瘤组织学一致。肌上皮是其特有的成分，因此识别肿瘤中的肌上皮成分是其确诊的关键。其中以CK-17、S-100、P63三类肌上皮抗体表达效果较好[5]。多数学者认为腺泡细胞癌起源于终末导管细胞(闰管细胞)的肿瘤转化而来或来自正常的浆液性细胞[6]。其组织学形态包括实性、微囊、乳头囊状和滤泡型。多数研究表明实性和微囊是其主要的病理形态，有时也可以出现混合形态。该瘤的诊断及鉴别诊断中，浆液性腺泡细胞的识别非常重要，空泡细胞及微囊结构也具有特征性及诊断意义[1]。

图1、图2 左侧胸廓塌陷，左侧液气胸，左肺完全不张，纵隔左移，左侧主支气管及其分支支气管内见稍低密度影 图3 左主支气管粘膜充血、肿胀，管腔乳突样新生物阻塞 图4 左主支气管吻合口对合良好，局部少许粘膜肿胀糜烂伴蓝色缝线暴露 图5、图6 涎腺型肿瘤，考虑为腺泡细胞癌(低度恶性)。PAS染色(+)

原发性支气管腺泡细胞癌的鉴别主要包括以下三方面：① 与原发与支气管其他恶性肿瘤相鉴别，特别是与肺腺癌的鉴别，前者在病理组织中至少部分癌细胞有浆液性腺细胞分化，其特点是胞浆内有酶原颗粒。肿瘤呈腺泡状或筛状结构，因此，其组织学特点不同于常见的肺腺癌类型。当腺泡分化较少时诊断困难，特殊染色及抗淀粉酶抗体可为阳性。② 与原发于支气管的其他涎腺型肿瘤鉴别：当病理以乳头囊性为主时，需与粘液表皮样癌、乳头状囊腺癌、多形性低度恶性腺癌像相鉴别[1 ]。③ 与其他转移型癌相鉴别：当腺泡细胞癌以滤泡细胞为主时，需与转移性滤泡细胞性甲状腺癌鉴别，当腺泡细胞癌中含较多透明细胞时，需与透明细胞癌、嗜酸性细胞腺瘤、转移性肾细胞癌等鉴别。此外还需与原发于涎腺肿瘤的肺转移相鉴别。

与大多数原发性肺涎腺型肿瘤一样， 外科手术为治疗原发性支气管腺泡细胞癌的主要方法[2]。其治疗目标包括对肿瘤的全切及相关淋巴结的清扫，同时应尽量保护残存组织的功能，支气管袖式成形术为其常用的手术方法，放疗通常用于不可切除的或不能完全切除的病例[2]，一般经外科手术治疗后，不再需要接受化疗。有研究发现，Ki67抗原的表达与涎腺型肿瘤患者的生存期显著相关，ki67 的标记指数 ≥10% 时，患者易复发，淋巴结转移率也较高。[8]该例患者的Ki67指数约8%左右，其预后需要进一步随访。

总之，支气管腺泡细胞癌为胸部罕见肿瘤，呈低度恶性，生长缓慢，局部破坏小，很少发生转移。由于其生长慢，缺乏特异的临床症状、体征及影像学表现，发病率非常低，易发生漏诊及误诊，至今相关报道较少，需要积累更多的病例总结分析。虽然支气管腺泡细胞癌属于低度恶性肿瘤，预后相对较好，但仍有可能发生远处转移及复发，因此有必要对患者进行长期随访。

[1] 张丽慧,吴兰雁,姚甜,等.涎腺腺泡细胞癌临床病理分析[J].口腔颌面外科杂志，2014，24(5)：360-363.

[2] Amit C. Primary salivary type lung tumor:Mucopidermoid carainoma[J].Resp Med Case Rep,2013,9(2):18-20.

[3] 杨朝晖,王建军,何建,等.青年人肺原发性涎腺型肿瘤的临床病理特征及预后[J]. 临床与试验病理学杂志， 2015，31(3) ：264-267.

[4] 郑智，潘铁成，赵金平,等.涎腺型肺癌的诊断及治疗[J].中国肿瘤临床, 2005，32(12)：684-696.

[5] Annikka Wessferat MD. Pulmonary salivary Gland-Type tumors with featuers of Malignant Mixed tumor[J]. Carc Ex Ple Aden Am J clin pathol， 2011,135:793-798.

[6] 王志强,胡利兵,黄述斌,等.涎腺腺泡细胞癌5例报道并文献复习[J].中国肿瘤外科杂志, 2014，6(4):230-232.

[7] 张丽慧,吴兰雁,姚甜,等. β-catenin 和Ki67在涎腺腺泡细胞癌中的表达及意义[J].山西医科大学学报,2014, 45(6):474-477.

10.3969/j.issn.1009-6663.2017.02.053

1. 610041 四川 成都，四川大学华西医院呼吸内科 2. 610100 四川 成都，四川省人民医院城东病区呼吸内科

3. 614000 四川 乐山，乐山职业技术学院医护系

杨小东,E-mail:yang-xiaodong@163.com

2016-09-01]