唇腭裂继发鼻畸形的治疗原则、方法及修复效果的判定标准

刘清武丛悦孙晓杰

130051长春市南关区唯美医疗美容门诊(吉林省)1

210003江苏乐爱城健康产业投资管理股份有限公司附属医院整形外科(南京)2

130033吉林大学中日联谊医院整形外科3

唇腭裂继发鼻畸形的治疗原则、方法及修复效果的判定标准

刘清武1丛悦2孙晓杰3

130051长春市南关区唯美医疗美容门诊(吉林省)1

210003江苏乐爱城健康产业投资管理股份有限公司附属医院整形外科(南京)2

130033吉林大学中日联谊医院整形外科3

目的：通过大量文献的阅读，本文总结了唇腭裂继发鼻畸形分类、修复原则、不同鼻畸形的手术治疗方法及修复效果的判定标准等方面目前的研究进展。唇腭裂继发鼻畸形外科治疗结果的最终评估需要多年的等待，大量研究表明，术前根据畸形的不同程度做好各项分析，进行个体化设计，联合手术的方法，为患者施行个体化治疗是目前唇腭裂继发鼻畸形治疗效果较为满意的治疗手段。

唇腭裂；继发鼻畸形；个体化治疗；修复效果的判定标准

唇腭裂是一种常染色体隐性遗传，先天性畸形中患病率较高的疾病[1]。唇腭裂继发鼻畸形的治疗一直是整形外科极具挑战的领域。

唇腭裂继发鼻畸形的分类与分级

唇腭裂常继发不同程度的鼻畸形，多是由于患侧鼻翼软骨与健侧鼻翼软骨相分离并向下外方移位，失去正常鼻翼软骨内、外侧脚之间应有的角度，以致鼻尖的患侧部分扁平而歪斜，鼻小柱向健侧偏斜移位，使两侧鼻孔形态及大小不协调而形成。进行矫正治疗前首先应进行鼻部畸形的分类和分级。

唇腭裂继发鼻畸形的分类：唇腭裂伴继发鼻畸形多取决于骨骼基础及面部软组织结构，两者中任一结构异常及跨越范围的严重程度可直接影响鼻畸形的严重程度。根据鼻畸形的部位可分为：①鼻翼塌陷；②鼻翼外侧脚下垂；③鼻面角增大；④鼻基底宽大；⑤鼻小柱偏斜；⑥鼻前庭皱襞；⑦鼻中隔偏曲等。

唇腭裂继发鼻畸形的分级：根据唇裂术后鼻畸形表现可将鼻畸形分为以下Ⅲ度：患者外鼻下1/3形态异常Ⅰ度；患侧外鼻下1/3形态异常并伴健侧外鼻下1/3形态受累Ⅱ度；患侧外鼻下1/3形态异常并伴鼻背形态异常Ⅲ度。文献报道过各种通过人体测量提供精确，标准化，定量的方法来评估唇裂鼻畸形，并已用于唇裂患儿术前术后效果的对比评估。由于鼻部畸形修复术的效果评估需要长期随访，因而鼻部病变术前分析还应包括美学、功能性、人体测量和心理学的研究。

唇腭裂继发鼻畸形的修复原则

鼻畸形修复最佳时间：唇腭裂继发鼻畸形的修复面临巨大的挑战，造成这种畸形最重要的3个因素是先天性解剖缺陷、手术瘢痕及鼻部的生长变化。因而唇腭裂伴发鼻畸形的矫正时间至关重要，目前关于矫正时间存在2种观点。一些学者主张早期修复，即在患儿4～6岁时进行鼻畸形矫正术，有时可与唇裂修复同时进行，选择这个时期进行手术可以尽量减少鼻畸形对患儿造成的心理压力[2]。但有些学者则认为早期的鼻成形手术会对鼻部及周边骨骼以及软骨的发育造成影响，唇裂修复时是否应同时做鼻的矫正术，目前尚有争议。鼻小柱的偏斜多主张通过唇裂手术鼻底设计的皮瓣来矫正。鼻翼的矫正可因鼻翼软骨周围剥离，使血运发生障碍或软骨膜受损而影响其发育生长。所以手术要慎重，应尽量减少创伤。有人则主张小儿宜在13岁以后，再行鼻翼修正术。目前越来越多的学者接受了早期鼻畸形矫正的概念，但鼻畸形的最终整复适宜在生长发育成熟后施行。

鼻畸形整复术的基本程序：唇腭裂继发的鼻畸形是复杂而多样的，因而针对不同的鼻畸形可选用不同的术式，但各种不同的手术术式都应遵循共同的标准化的手术基本程序。DongWon Lee等通过对1 170例患者病理特征进行分类研究分析、总结出唇腭裂继发鼻畸形的手术基本程序：①鼻中隔尾侧端的转换；②鼻部软骨交界处的分离松解，释放间隙；③内侧脚的抬高；④外侧脚的抬高；⑤分离释放提上唇肌与口周轮匝肌；⑥将口周匝肌锚定于前鼻棘；⑦鼻小柱塑形。手术过程中在此基本程序的基础上还应制定个体化的手术术式进行矫正治疗。

唇腭裂继发鼻畸形的手术治疗

切口的选择：首先做鼻孔边缘切口，即沿患侧鼻孔上内缘做一弧形切口。切开皮肤，用单钩或缝线将鼻翼皮肤牵开，用小剪刀仔细剥离，将整个患侧大翼软骨背侧显露，并显露健侧大翼软骨之内侧脚。

鼻翼塌陷的修复：沿切口线切开皮肤皮下组织达鼻翼软骨表面，翻起皮瓣，将鼻背皮肤与鼻翼软骨广泛剥离。将患侧鼻翼软骨大部分(除外侧脚部分外)与皮肤黏膜分离出来，必要时将内侧脚切断，充分上提，与对侧鼻软骨和鼻中隔软骨相缝合。再用4号可吸收线将患侧鼻翼软骨与同侧鼻软骨和鼻中隔软骨固定缝合。如患侧鼻翼下垂可采取Deneckc和Meyer医师提出的治疗双侧唇裂鼻的鼻翼边缘切除术。患侧鼻翼软骨发育差者可用耳郭软骨或肋骨移植修复。

鼻前庭畸形的修复：鼻前庭挛缩，无论是从初期修复还是从后期整复中产生的鼻前庭挛缩都是2次鼻成形过程中遇到的常见问题。瘢痕组织可导致外部鼻阀的鼻孔狭窄和塌陷。局部组织与健康组织的重排可以通过外部的皮瓣帮助重建此处的结构，并破坏瘢痕形成的紧缩力。多余皮肤可用于修复狭窄的鼻前庭。鼻前庭外侧紧缩粘连是见于2次鼻成形术的通病，它可以阻碍下侧软骨提升到一个更加合适的解剖位置。使用V-Y组织推进术将增加软骨移动性，使其软骨进入一个更加有利的解剖位置。这个问题可以在初期唇裂修复术中通过从梨状窝处释放鼻腔外侧壁和推进鼻翼基部到正确的位置来进行修复。

鼻孔狭窄的修复：鼻孔狭窄畸形有时是由鼻前庭挛缩引起的。如果在鼻孔及沿着鼻孔基部存在显著的收缩，鼻翼应该被重新定位。鼻孔狭窄的矫正是一个非常棘手的问题，在初期修复过程中应尽最大能力避免造成这种鼻畸形。为解决这个问题，其中一个更可靠的方法是通过使用皮瓣移植技术在鼻基部引入新的皮肤。这样可以增加鼻孔的相对大小，在重新定位内侧移位鼻翼的基础上，增加鼻孔基部的长度，使其与对侧更加对称。

鼻背部矫正：鼻背的根部通常是朝向唇腭裂裂侧的方向，因而导致鼻尖部是朝向健侧的。鼻背部呈驼峰样通常不是唇腭裂患者的一个主要问题，但如果它存在，应该在鼻部明显畸形得到解决后用标准的方式加以解决。鼻骨通常是厚且宽的，因此从低到高截骨可以用于将鼻根部重新定位到更加接近中线的位置并缩小鼻底宽度。如果不能充分缩小鼻背，可以通过正中切开术截取中间段鼻骨以创建一开放式鼻顶部，鼻骨可以通过裂隙达到足够的收窄。Huffman等的研究表明唇裂患者鼻部皮肤与软骨位置不协调，是由外在机械力所造成的正常鼻翼软骨的扭曲和移位。Berkeley等认为唇裂鼻畸形是鼻胚胎发育时患侧鼻翼软骨旋转不全的结果。近年来亦有作者将鼻翼软骨畸形归因于患侧鼻肌横部的病理解剖作用[3]。目前对鼻翼软骨畸形的形成机理尚无一致见解，这也造成了关于唇裂术后鼻畸形整复方式的多样性。尽管鼻翼软骨畸形的客观存在和典型特征已反复被学者论证，但引起这些特征表现的解剖学因素至今尚未查明。问题的焦点是上颌骨裂与发育不良通过怎样的中间环节作用于鼻翼软骨，形成如此复杂的软骨和皮肤的形态改变，其中原因无法用一两块肌肉或一两种组织的先天或后天改变解释清楚。我们认为认真研究正常鼻翼软骨及鼻部肌肉形态、位置关系和功能特征是深入研究鼻畸形的先决条件；病理状态下鼻翼软骨形态改变和鼻部肌肉的形态、功能异常存在着内在联系。单纯使用上述某一种方法，有时往往难以获得满意效果，故大多数学者均选用1种或2种以上的方法联合施术来矫正唇裂、鼻畸形。

判定标准

在唇裂修复手术中，最后要解决的是鼻畸形问题。因为鼻部发育要到15岁后才基本达到成人水平，因此，鼻畸形的彻底修复也要到青春期后才能真正完成，此时，少男少女们已进入自身形象关注期，有比较强的爱美之心，唇鼻部特别是鼻部的形态也就成为他们一桩重要的心事，对手术效果也就会有较高的要求。然而，对唇裂继发鼻畸形的最终修复效果，可用哪些标准对其进行判断呢？有人或许会说，标准就是“恢复正常或者和正常人一样”。这也是患者对医生提出的普遍要求。但是，这个要求仅仅是一个泛泛的、没有可操作性的美好的期望，不能将其移植到临床，而且，所谓正常的鼻子，本身就没有标准可言，张三的鼻子和李四的看上去都可能正常，但会完全不同，因此，患者不要将自己的治疗目标设定为“正常”，医生更不能答应将一个畸形的鼻子做到“正常”，因为“正常”是一条射线，你和患者都不知道它的止点在哪儿[4]。那么，对唇裂鼻畸形的修复效果，难道就没有判定标准吗？当然不是。根据对称性原理，对鼻畸形的修复效果，大致可以从以下几个方面做出判断。

鼻翼基底是否等高、对称：由于唇裂对面部发育的影响，单侧唇裂患者患侧往往存在一定程度的发育不良。在鼻翼基底部的表现，就是病变侧的后缩和凹陷。如果把两侧鼻孔看成两间相邻的房子，那就是一侧房子的墙基高，一侧房子的墙基低。在进行鼻畸形的修复时，把低的一侧基底夯实、抬高，是鼻畸形修复的重要一步，因此，术后两侧鼻基底是否等高、对称，应该作为鼻畸形修复效果判定的第一标准。

鼻翼外形是否对称：一侧鼻翼塌陷是单侧唇裂最明显的继发畸形，也是唇裂鼻畸形修复的重要内容。假如把唇裂鼻畸形的手术看成一座木屋的修复，那么，修复的过程就是医生通过提拉、悬吊、支撑、锚固等手段来完成这座木屋的重新构建。这座木屋最后是否真的精美，重要的一点就是房顶是否对称，因为它是我们第一眼就能看到的。就手术修复后的鼻子来说，如果从正面看两侧鼻翼对称，则可认为达到较好的修复效果。

双侧鼻孔对称性：这是单侧唇裂鼻畸形修复中最难实现的目标。作为一个空间结构，鼻孔的形态由周围的实体结构围成。在唇裂鼻畸形患者，由于鼻翼、鼻小柱、鼻底等实体结构均会存在异常，因此，双侧鼻孔往往极不对称。又由于鼻孔对称性的实现要通过周围实体结构的修复调整、完成，而种种因素的限制又很难使所有结构在一次手术中同时修复，因此，鼻孔对称性的修复，一般要经过多次手术才能完成，有的甚至永远无法实现。但如果手术后鼻孔对称，则意味着鼻畸形的修复已完美收官。

鼻小柱基底和鼻孔底部是否对称：和鼻翼基底相同，单侧唇裂患者鼻小柱基底和鼻孔基底也有发育不良和凹陷等畸形，特别是鼻小柱基底部，其位置偏移和发育不良往往是造成鼻孔不对称的重要因素，因此，虽然这些位置并不突出，但在唇裂鼻畸形的修复中也是不能忽视的部位。唇裂鼻畸形的修复是否完善，在这些部位的对称性上也会得到很好的体现。

唇腭裂继发鼻畸形外科治疗结果的最终评估需要多年的等待，并且区分畸形是由于组织中本身固有的缺陷还是外科手术的不良反应的困难使得唇腭裂继发鼻畸形的修复面临巨大的挑战[5]。大量研究表明术前根据畸形的不同程度做好各项分析，包括美学、功能性、人体测量和心理的研究，并根据这些测量指标进行个体化设计，联合手术的方法，为每一位患者施行个体化治疗是目前唇腭裂继发鼻畸形治疗效果较为满意的治疗手段。

就鼻畸形来说，唇裂类型、程度不同，畸形程度也就不同，需要解决的问题以及能够解决的问题也不相同。因此，各部位对称性的标准并非所有患者术后都能完全和绝对达到。能实现各结构的基本对称，不仔细观察不能发现畸形的存在就已是上上之功，又何必执着于并非完美的“正常”呢！

[1]张清宇.胎儿唇腭裂超声诊断分析[J].中国保健营养旬刊,2013,(7):845-845.

[2]吴舒,张毛毛,胡葵葵.单侧唇裂鼻畸形修复的时机选择[J].中华医学美学美容杂志, 2015,21(2):127-128.

[3]Sitzman TJ,Cirotto JA,Marcus JR.Current surgical pratices in clefl care：unilateral cleft lip repair[J].Plast Reconstr Surg,2008, 12l(5):26l-270.

[4]张莉,程新德.单侧唇裂继发鼻畸形的临床修复体会[J].中国美容医学杂志,2015,(3): 19-22.

[5]庞雪晶,张伶,李素君,等.修复单侧唇裂继发鼻畸形的临床疗效[J].中外医疗,2015, (16):79-80.

Criteria for the determ ination of therapeutic princip les and repair effect for nasal deform ity secondary to cleft lip and palate

Liu Qingwu1,Cong Yue2,Sun Xiaojie3
Aesthetic Medical Beauty Clinic ofNanguan District,Changchun City(Jilin Province)1300511
Department ofPlastic Surgery,the Affiliated Hospital of Le AiCheng Health Industry InvestmentManagement Limited by Share Ltd,Jiangsu(Nanjing City)2100032
Sino-Japanese Fellowship at Jilin University Hospitalplastic surgery3

Through a large number of literature reading,this paper summarizes the current research progress of the classification, the principle of repair of nasal deformity secondary to cleft lip and palate,and the surgical treatment of differentnasal deformity secondary to cleft lip and palate and the criteria for judging the effectiveness of the repair.The final evaluation of the results of surgical treatmentofnasaldeformity secondary to cleft lip and palate requiresyearsofwaiting,a large number ofstudies show that before the operation according to the differentdegree of deformity to do the analysis,individual design,combined with themethod of surgery for patients,individualized treatment is the current treatment of depression which can play a more satisfactory therapeutic effect.

Cleft lip and palate;Secondary nasaldeformity;Individualized treatment;Criteria for judging theeffectof repair

10.3969/j.issn.1007-614x.2017.7.9