左冠状动脉起源于肺动脉合并重度左心功能不全的外科治疗

张昌伟，李守军，张浩，高华炜，晏馥霞，刘晋萍，王旭

临床研究

左冠状动脉起源于肺动脉合并重度左心功能不全的外科治疗

张昌伟，李守军，张浩，高华炜，晏馥霞，刘晋萍，王旭

目的：总结左冠状动脉起源于肺动脉（ALCAPA）合并重度左心功能不全患者的外科治疗结果。

方法：回顾性分析2009-02至2016-04，我院小儿外科中心采用冠状动脉再植治疗ALCAPA合并重度左心功能不全患者[左心室射血分数（LVEF）＜30%] 24例，男性13例，中位年龄7.0（5.0，17.8）个月，术前中位LVEF值为21.0%（17.3%，26.5%）。

结果：24例患者院内死亡2例（8.3%），体外循环中位时间109（95，128）min，主动脉阻断中位时间65（48，87）min，呼吸机辅助中位时间94.5（48.3，165.5）h，住重症监护病房中位时间176.5（101.0，305.3）h，2例患者行体外膜肺氧合（ECMO）辅助并成功脱机，二次气管插管2例。22例患者出院时LVEF为26.0%（20%，35%）与术前比较差异无统计学意义（P＞0.05）。22例患者平均随访时间（15.3±14.9）个月，最长随访63个月，随访期间无再次入院、再次手术和死亡，心功能分级均为纽约心脏协会（NYHA）心功能分级Ⅰ级，最后一次随访LVEF 60%（50%，69%）较出院时显著提高（P＜0.05），4例患者LVEF＜50%。

结论：对于ALCAPA合并重度左心功能不全的患者，外科治疗仍具有满意的近中期效果，其围术期处理强调外科、麻醉、体外循环以及术后监护室的综合努力。

心血管畸形；血管移植；心室功能障碍，左

(Chinese Circulation Journal, 2017,32:917.)

左冠状动脉起源于肺动脉（ALCAPA）是一种罕见的先天性心脏病，其发病率约为1/300，000，1岁以内自然死亡率高达90%[1]，外科治疗是其唯一有效的治疗方法。冠状动脉再植术由于其良好的近远期结果已成为此类患者的首选外科治疗方法，但术前左心功能不全仍是术后死亡的独立危险因素[2]，因此合并重度左心功能不全的患者仍是临床治疗中的难点，本研究回顾性分析2009-02至2016-04采用冠状动脉再植术治疗左心室射血分数（LVEF）＜30%的患者的临床疗效。

1 资料与方法

临床资料：2009-02至2016-04期间，选取我院小儿外科中心采用冠状动脉再植术治疗ALCAPA合并左心功能不全患者（LVEF＜30%）24例，男性13例，中位年龄7.0（5.0，17.8）个月，中位体重7.3（6.0，8.8）kg，术前LVEF中位数为21.0%（17.3%，26.5%）。

方法：所有患者均采用全麻低温体外循环下行冠状动脉再植术。手术主要步骤包括：经升主动脉－腔静脉插管建立体外循环，HTK心肌保护液灌注心脏，在主动脉瓣环上1cm处横切口切开主动脉，探查冠状动脉起源及位置，在肺动脉瓣环上1 cm处横行切断主肺动脉，探查左冠状动脉开口，连同部分肺动脉壁游离左冠状动脉开口，将左冠状动脉主干延长，充分游离左冠状动脉主干至发出第一对角支处，将延长的左冠状动脉移植于主动脉后外侧，完成冠状动脉再植，直接缝合主动脉切口，用戊二醛处理的自体心包修补肺动脉壁。

监测指标：心脏功能变化趋势、并发症发生率和近、中期死亡率。患儿门诊随访采用心脏彩色多普勒超声。

统计学分析：采用SPSS19.0统计软件进行分析，计量资料以中位数表示，采用t检验；计数资料以率表示，采用卡方检验；以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

24例患者术前心功能情况：其中18例（75%）术前完成心肌灌注代谢核素扫描检查（PET-CT），缺血心肌占左心室心肌中位范围27.0%（13.0%，52.0%），存活心肌占左心室心肌中位范围24.0%（0%，52.0%）。术前LVEF与术前PET-CT检查显示的缺血范围成正相关（r=0.73，P=0.002）。

24例患者手术近期结果：24例患者体外循环中位时间109（95，128）min， 主动脉阻断中位时间65（48，87）min，呼吸机辅助中位时间94.5（48.3，165.5）h，住重症监护病房（ICU）中位时间176.5（101.0，305.3）h；术后死亡2例（8.3%），急性呼吸窘迫综合征和左心功能衰竭各1例；院内并发症情况：2例患者行体外膜肺氧合（ECMO）辅助，分别辅助4天和7天后成功脱机出院；二次气管插管2例。22例（91.7%）患儿出院时LVEF中位数[ 26.0%（20%，35%）]虽较术前[21.%（17.3%，26.5%）]提高，但差异无统计学意义（P＞0.05）。

22例患者中期随访结果： 22例存活患者平均随访时间（15.3±14.9）个月，最长随访时间63个月，随访期间无入院及再次手术，无死亡，术后LVEF恢复正常（＞50%）的平均时间为（11.1±8.9）个月，81.8%（18/22）的患者LVEF在术后1年内恢复至50%以上，心功能分级均为纽约心脏协会（NYHA）心功能分级Ⅰ级，最后一次随访LVEF 中位数60%（50%，69%）较出院时26.0%（20%，35%）明显提高，差异有统计学意义（P＜0.05）。随访中有4例患者LVEF虽仍低于50%（分别为27%、28%、30%和35%），但与术前（分别为16%、20%、18%、15%）和出院时（分别为20%、22%、23%和25%）相比均有不同程度的改善；其中2例患者术前PET-CT检查提示有不同范围的心肌梗死（9%，30%）。

3 讨论

ALCAPA是一种罕见的先天性心脏病，其1岁内自然死亡率高达90%，外科手术是唯一有效的治疗方法[3]。冠状动脉再植术已经成为国内外治疗此类患者的标准方法，其良好的近远期结果已经得到多中心研究证实，但术前左心功能不全仍是术后死亡的独立危险因素。由于我国大部分患者存在诊断延迟、误诊率偏高以及手术时机偏晚等特点，术前左心功能不全较国外同类患者显得尤为突出，本研究结果显示对于LVEF＜30%的患者，外科手术仍具有良好的近期和中期效果。

本研究院内死亡2例，死亡率为8.3%。文献报道ALCAPA的整体手术死亡率为0%到16%[4，5]，重度心功能不全患者死亡率约为10%[2]。死亡病例中1例患者术中食道超声提示LVEF为30%，较术前20%有显著提高，术后早期中等剂量的血管活性药物支持即能获得较平稳的血流动力学，因此在手术室内行超快通道拔管后返回监护室，在监护室逐渐出现呼吸困难和循环不稳定，遂再次插管抢救，但于术后第20天因急性呼吸窘迫综合征死亡。快通道理念及技术目前在先心病外科日益受到重视，快通道技术不仅减少了呼吸机相关并发症，而且改善了血流动力学[6，7]，但对于术后LVEF有较显著改善的患者，仍需考虑到术后心脏功能可能因为心肌水肿等原因有下降过程，不能过于积极的拔除气管插管。另1例患者术前LVEF仅为10%，术后虽经长时间的呼吸和循环辅助仍由于左心功能衰竭在术后第31天死亡，死亡原因可能为手术和体外循环打击加重了原本重度低下的心肌功能。

研究显示ECMO辅助在合并重度心功能不全的围术期治疗中发挥至关重要的作用。本研究中2例患者由于术中不能脱离体外循环安装ECMO辅助，分别经过4天和7天辅助后成功脱机，并痊愈出院。因此，对于术后经大量血管活性药物治疗仍不能顺利脱离体外循环的患儿，应果断安装ECMO辅助，而且ECMO术后应组建包括外科、体外循环和监护室医生和护士的专门管理团队，加强监护和处理，避免并发症[8，9]。

与术前相比，出院时LVEF未有显著改善；随访期间，81.8%（18/22）的患者LVEF在术后1年内恢复至50%以上，这与其他研究报道类似。这可能与存活心肌发挥功能的时间窗口有关。研究显示对于心肌缺血患者，缺血的冬眠心肌根据受损程度可在再灌注后10天及14个月逐步恢复心肌收缩功能[10，11]，出院时冬眠心肌虽然得到灌注，但仍未发挥有效的收缩功能，但冬眠心肌的功能在随访过程中逐步恢复，因此LVEF逐渐恢复正常。因此，对于有较多存活心肌的患者，即使术前LVEF低，仍应该积极行冠状动脉再植术，为存活心肌的远期恢复提供灌注血流。

随访过程中仍有4例患者LVEF低于50%（分别为27%、28%、30%和35%），但较术前具有明显的提高（分别为16%、20%、18%、15%），其中3例患者随访时间为6月，可能与随访时间较短有关，另1例可能与术前检查显示存活心肌较少有关，其变化趋势还需要进一步的随访观察。

对于重度心功能不全的心肌缺血患者，术前完成PET-CT检查具有重要意义，本研究显示术前心肌缺血范围与LVEF具有很强的相关性；81.8%的患者术后1年内都能恢复正常的心功能，显示存活心肌在得到血液灌注后能逐渐恢复功能，而对于有明确心肌梗死的患者，术后心脏功能恢复缓慢，甚至存在不可逆的可能。这些结果提示术前的PET-CT检查对于术后心脏功能恢复的预后判断具有很强的指导意义。

综上所述，对于合并重度左心功能不全的ALCAPA患者，冠状动脉再植术仍具有良好的近期和中期效果，绝大部分患者术后1年内左心功能恢复正常，但其围术期的处理需要外科、麻醉、体外循环以及术后监护医师的综合努力。

[1] Alsoufi B, Sallehuddin A, Bulbul Z, et al. Surgical strategy to establish a dual-coronary system for the management of anomalous left coronary artery origin from the pulmonary artery. Ann ThoracSurg, 86: 170-176.

[2] Belli E, Roussin R, Ly M, et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery associated with severe left ventricular dysfunction: results in normothermia. Ann Thorac Surg , 90: 856-860.

[3] 冯雪, 李晓峰, 袁越, 等. 左冠状动脉异常起源于肺动脉的心电图特点及术后转归. 中国循环杂志, 2012, 27: 291-293.

[4] Muzaffar T, Ahmad Ganie F, GpoalSwamy S, et al. The surgical outcome of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Int Cardiovasc Res J, 2014, 8: 57-60.

[5] Suzuki T, Ittleman FP, Gogo PB. Atypical presentation of anomalous origin of the left main coronary artery from the pulmonary artery. Ann Thorac Surg, 2009, 88: 1339-1341.

[6] Akhtar MI, Hamid M, Minai F, et al. Safety profile of fast-track extubation in pediatric congenital heart disease surgery patients in a tertiary care hospital of a developing country: An observational prospective study. J Anaesthesiol Clin Pharmacol, 2014, 30: 355-359.

[7] Hamilton BC, Honjo O, Alghamdi AA, et al. Efficacy of Evolving Early-Extubation Strategy on Early Postoperative Functional Recovery in Pediatric Open-Heart Surgery: A Matched Case-Control Study. Semin Cardiothorac Vasc Anesth, 2014 , 18: 290-296.

[8] del Nido PJ, Duncan BW, Mayer JE. Left ventricular assist device improves survival in children with left ventricular dysfunctionafter repair of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Ann Thorac Surg, 1999 , 67: 169-172.

[9] Imamura M, Dossey AM, JaquissRD . Reoperation and mechanical circulatory support after repair of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: a twenty-year experience. Ann Thorac Surg, 2011, 92: 167-172.

[10] Haas F, Jennen L, HeinzmannU, et al. Ischemically compromised myocardium displays different time-courses of functional recovery: correlation with morphological alterations? Eur J Cardiothorac Surg, 2001, 20: 290-298.

[11] Bax JJ, Visser FC, Poldermans D, et al. Time course of functional recovery of stunned and hibernating segments after surgical revascularization. Circulation, 2001, 104(12 Suppl 1):I314-1318.

Surgical Treatment in Patients With Anomalous Left Coronary Artery From Pulmonary Artery Combining Severe Left Ventricular Dysfunction

ZHANG Chang-wei, LI Shou-jun, ZHANG Hao, GAO Hua-wei, YAN Fu-xia, LIU Jin-ping, WANG Xu.
Department of Pediatric Cardiac Surgery, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

Objective: To summarize the surgical treatment result in patients with anomalous left coronary artery from pulmonary artery (ALCAPA) combining severe left ventricular dysfunction.

Methods: A total of 24 ALCAPA patients combining severe left ventricular dysfunction received coronary reimplantation in our hospital from 2009-02 to 2016-04 were retrospectively studied. The patients’ mean age was 7.0 (5.0, 17.8) months including 13 male; mean left ventricular ejection fraction (LVEF)＜30% and the median pre-operative LVEF was 21.0% (17.3%, 26.5%).

Results: There were 2/24 (8.3%) in-hospital death, The median cardiopulmonary bypass time was 109 (95, 128) min, aorta cross-clamp time 65 (48, 87) min, mechanical ventilation time 94.5 (48.3, 165.5) h and ICU stay time 176.5 (101.0, 305.3) h; 2 patients received ECMO support and weaned off successfully and 2 patients received re-intubation.

In 22 survival patients, the median discharge LVEF was 26.0% (20%, 35%) which was similar to pre-operative condition, P＞0.05. The mean follow-up time was (15.3±14.9) months at the longest of 63 months, no re-admission, reoperation and death occurred. The patients had NYHA I and the last follow-up LVEF was 60% (50%, 69%) which was increased than discharge level, P＜0.05, 4 patients had LVEF＜50%.

Conclusion: Surgical treatment had satisfactory short- and mid-term outcomes in ALCAPA patients combining severeleft ventricular dysfunction; comprehensive effort should be emphasized in surgery, anesthesia, cardiopulmonary bypass and ICU management at peri-operative period.

Cardiovascular abnormalities; Vascular grafting; Vevtricular dysfunction, left

LI Shou-jun, Email: drlishoujun@yahoo.com

（2016-09-25）

编辑（曹洪红）

100037 北京市，中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院 小儿外科中心

张昌伟 主治医师 博士 主要从事先天性心脏病外科治疗研究 Email：drzhangchangwei@yahoo.com 通讯作者：李守军Email：drlishoujun@yahoo.com

R541

A

1000-3614（2017）09-0917-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2017. 09.020