不同影像学表现的隐源性机化性肺炎六例

文健 曾小琴 周泽云

·病例报告·

不同影像学表现的隐源性机化性肺炎六例

文健 曾小琴 周泽云

肺炎，机化性，隐源性； 影像学

隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia, COP)为罕见呼吸疾病，其影像学是呼吸科疾病中最不具有特异性的疾病之一，穷尽各种形态，病变部位也不确定，因此，该病的误诊率较高[1-2]。现对我院6例不同影像学特点的COP患者做一报道。

临床资料

6例患者年龄范围46～61岁，男︰女=3︰3，仅5号患者吸烟，均否认既往史及粉尘、毒物接触史；症状有持续低热、干咳及活动后气短数周；CT表现，见图1；辅助检查均未发现感染的证据，且肿瘤标志物不高；所有患者均经肺穿刺或纤支镜钳取病理组织明确诊断为机化性病变，见图2；1～4号患者经抗感染治疗无效，所有患者经激素治疗后症状迅速缓解，坚持治疗的数月后复查，病变无进展，并较前有所吸收。

图2 左图为3号患者的肺穿病理图片；注：右图为5号患者纤支镜钳取物病理图片。可见马森小体充满肺泡腔，大量炎症细胞浸润肺泡及肺间质(HE×40)

讨 论

COP又称特发性闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia, BOOP)为特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia, IIP)的一种，为呼吸科的罕见疾病，其病因及发病机制未明，目前定义是排除感染、结缔组织病、药物过敏、肿瘤等已知因素导致的机化肺炎，剩下的原因未明的机化性肺炎，即为COP。因此，COP其实是一个排除诊断，与扩张型心肌病类似[3-4]。该病常见于50岁以上患者，男女比为1︰1，与吸烟无相关性[3-5]。

COP的病理结果是机化性肺炎，其未明的病因，可能是吸入异物刺激、未知食物、药物诱发的变态反应，也可能是内源性因素导致的自身免疫反应(如胆汁反流、血液系统疾病等)。因此，病因的未知、多源性导致其CT表现多种多样，既可能以“小叶中央结节、支气管血管束周围病变”等气道播散病变为主要表现；也可能以“胸膜、叶间裂实变和/或磨玻璃影”等以血源播散性病变为主要表现；还可能表现为成片、成段的实变影，孤立性结节、肿块，弥散磨玻璃影甚至有累及肺间质的表现[6-8]。本组6例患者，均为不同的肺部表现，1号患者由于局部反晕征，曾经考虑为结节病；2号患者由于胸膜下病变，曾经考虑血源转移肿瘤或血源感染可能；5号患者孤立性结节，与肺癌及纵隔肿瘤CT表现很相似；其余患者与肺部感染、肺炎、结核的CT表现有一定的相似度。

同时，COP患者并无特异性很高的临床症状，低热、咳嗽及活动后气短为肺部疾病的“通用症状”[9]。因此，对于无感染证据、抗生素感染治疗失败的患者，需要考虑COP，有条件可以取病理明确性质。COP的病理学特点，为机化性肺炎，局部肉芽肿，可见马森小体侵犯肺泡及间质，伴随炎症细胞浸润[3-5]。

若抗生素治疗均无效，病理见马森小体，为局部肉芽肿、机化性肺炎的证据，可最后诊断为COP。

COP的治疗主要是激素抗炎治疗，通常24 h即能缓解症状，持续治疗4～6个月病变开始吸收并转归，部分病灶无法吸收，但停用激素复发率较高。由于该病对激素较敏感，因此生存期较长，病死率很低[9]。

总之，对于肺部阴影的拟诊，当考虑肺炎、肿瘤、结核等呼吸科常见疾病的时候，特别当初始治疗(比如抗感染)失败的时候，需要将COP做为鉴别诊断。

1 Jung IY, Jeon YD, Ahn MY, et al. A case of bronchiolitis obliterans organizing pneumonia in an HIV-infected Korean patient successfully treated with clarithromycin[J]. BMC Infect Dis, 2015, 15: 280.

2 Moeser A, Pletz MW, Hagel S, et al. Lung disease and ulcerative colitis-mesalazine-induced bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia or pulmonary manifestation of inflammatory bowel disease?[J]. Z Gastroenterol, 2015, 53(9): 1091-1098.

图1 6位患者的CT表现；注：A为反晕征(1号患者)；B为胸膜下实变(2号患者)；C为片状实变(3号患者)；D为支气管血管束实变及小叶中央结节(4号患者)；E为孤立性结节(5号患者)；F为外周磨玻璃影伴实变(6号患者)

3 Nedelcu RE, Kiss E, Ciorba M, et al. Mediastinal fibrosis and Hodgkin lymphoma mimicking bronchiolitis obliterans organizing pneumonia[J]. Pneumologia, 2015, 64(1): 40-45.

4 Al-Hameed FM. Saddle pulmonary embolus and bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia develop simultaneously after first cyclophosphamide, methotrexate, 5FU chemotherapy for breast cancer[J]. Saudi Med J, 2015, 36(6): 747-750.

5 Liu JR, Xu XF, Zhou CJ, et al. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia due to gastroesophageal reflux[J]. Pediatrics, 2015, 135(6): e1510-e1513.

6 Falcinelli L, Bellavita R, Rebonato A, et al. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia after radiation therapy for lung cancer: a case report[J]. Tumori, 2015, 101(3): e88-e91.

7 Garibaldi BT, West NE, Illei PB, et al. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia following a jalapeno grease fire[J]. Chest, 2015, 147(2): e31-e33.

8 Rojas CM, Borella E, Palma L, et al. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia in patients with autoimmune rheumatic diseases[J]. Immunol Res, 2015, 61(1-2): 97-103.

9 Murofushi KN, Oguchi M, Gosho M, et al. Radiation-induced bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP) syndrome in breast cancer patients is associated with age[J]. Radiat Oncol, 2015, 10: 103.

(本文编辑：黄红稷)

文健，曾小琴，周泽云. 不同影像学表现的隐源性机化性肺炎六例[J/CD]. 中华肺部疾病杂志： 电子版， 2016， 9(6)： 680-681.

10.3877/cma.j.issn.1674-6902.2016.06.030

400037 重庆，第三军医大学新桥医院呼吸内科

周泽云，Email: zizhu05@126.com

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2016-03-29)