文健 曾小琴 周泽云
·病例报告·
不同影像学表现的隐源性机化性肺炎六例
文健 曾小琴 周泽云
肺炎,机化性,隐源性; 影像学
隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia, COP)为罕见呼吸疾病,其影像学是呼吸科疾病中最不具有特异性的疾病之一,穷尽各种形态,病变部位也不确定,因此,该病的误诊率较高[1-2]。现对我院6例不同影像学特点的COP患者做一报道。
6例患者年龄范围46~61岁,男︰女=3︰3,仅5号患者吸烟,均否认既往史及粉尘、毒物接触史;症状有持续低热、干咳及活动后气短数周;CT表现,见图1;辅助检查均未发现感染的证据,且肿瘤标志物不高;所有患者均经肺穿刺或纤支镜钳取病理组织明确诊断为机化性病变,见图2;1~4号患者经抗感染治疗无效,所有患者经激素治疗后症状迅速缓解,坚持治疗的数月后复查,病变无进展,并较前有所吸收。
图2 左图为3号患者的肺穿病理图片;注:右图为5号患者纤支镜钳取物病理图片。可见马森小体充满肺泡腔,大量炎症细胞浸润肺泡及肺间质(HE×40)
COP又称特发性闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia, BOOP)为特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia, IIP)的一种,为呼吸科的罕见疾病,其病因及发病机制未明,目前定义是排除感染、结缔组织病、药物过敏、肿瘤等已知因素导致的机化肺炎,剩下的原因未明的机化性肺炎,即为COP。因此,COP其实是一个排除诊断,与扩张型心肌病类似[3-4]。该病常见于50岁以上患者,男女比为1︰1,与吸烟无相关性[3-5]。
COP的病理结果是机化性肺炎,其未明的病因,可能是吸入异物刺激、未知食物、药物诱发的变态反应,也可能是内源性因素导致的自身免疫反应(如胆汁反流、血液系统疾病等)。因此,病因的未知、多源性导致其CT表现多种多样,既可能以“小叶中央结节、支气管血管束周围病变”等气道播散病变为主要表现;也可能以“胸膜、叶间裂实变和/或磨玻璃影”等以血源播散性病变为主要表现;还可能表现为成片、成段的实变影,孤立性结节、肿块,弥散磨玻璃影甚至有累及肺间质的表现[6-8]。本组6例患者,均为不同的肺部表现,1号患者由于局部反晕征,曾经考虑为结节病;2号患者由于胸膜下病变,曾经考虑血源转移肿瘤或血源感染可能;5号患者孤立性结节,与肺癌及纵隔肿瘤CT表现很相似;其余患者与肺部感染、肺炎、结核的CT表现有一定的相似度。
同时,COP患者并无特异性很高的临床症状,低热、咳嗽及活动后气短为肺部疾病的“通用症状”[9]。因此,对于无感染证据、抗生素感染治疗失败的患者,需要考虑COP,有条件可以取病理明确性质。COP的病理学特点,为机化性肺炎,局部肉芽肿,可见马森小体侵犯肺泡及间质,伴随炎症细胞浸润[3-5]。
若抗生素治疗均无效,病理见马森小体,为局部肉芽肿、机化性肺炎的证据,可最后诊断为COP。
COP的治疗主要是激素抗炎治疗,通常24 h即能缓解症状,持续治疗4~6个月病变开始吸收并转归,部分病灶无法吸收,但停用激素复发率较高。由于该病对激素较敏感,因此生存期较长,病死率很低[9]。
总之,对于肺部阴影的拟诊,当考虑肺炎、肿瘤、结核等呼吸科常见疾病的时候,特别当初始治疗(比如抗感染)失败的时候,需要将COP做为鉴别诊断。
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2 Moeser A, Pletz MW, Hagel S, et al. Lung disease and ulcerative colitis-mesalazine-induced bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia or pulmonary manifestation of inflammatory bowel disease?[J]. Z Gastroenterol, 2015, 53(9): 1091-1098.
图1 6位患者的CT表现;注:A为反晕征(1号患者);B为胸膜下实变(2号患者);C为片状实变(3号患者);D为支气管血管束实变及小叶中央结节(4号患者);E为孤立性结节(5号患者);F为外周磨玻璃影伴实变(6号患者)
3 Nedelcu RE, Kiss E, Ciorba M, et al. Mediastinal fibrosis and Hodgkin lymphoma mimicking bronchiolitis obliterans organizing pneumonia[J]. Pneumologia, 2015, 64(1): 40-45.
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(本文编辑:黄红稷)
文健,曾小琴,周泽云. 不同影像学表现的隐源性机化性肺炎六例[J/CD]. 中华肺部疾病杂志: 电子版, 2016, 9(6): 680-681.
10.3877/cma.j.issn.1674-6902.2016.06.030
400037 重庆,第三军医大学新桥医院呼吸内科
周泽云,Email: zizhu05@126.com
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2016-03-29)