王 宁 皮建彬 刘昊飞 通讯作者:刘 轲
(河南中医药大学第一附属医院,河南 郑州 450000)
中医对面偏侧萎缩症的治疗意义
王 宁 皮建彬 刘昊飞 通讯作者:刘 轲
(河南中医药大学第一附属医院,河南 郑州 450000)
面偏侧萎缩症;中医治疗;柴胡疏肝散
面偏侧萎缩症是一种病因未明的进行性发展的偏侧组织营养障碍性疾病,又称Romberg病或Parry-Romberg综合征。该病起病隐匿,且以女性多见。其临床表现可以从面部任何部位开始萎缩,多自一侧眶上部、颧部开始萎缩,病变缓慢发展到一侧面部,常累及同侧肢体或对侧肢体。病变部位皮肤变薄光滑,皮下脂肪减少,常伴局限性脱发、色素沉着、毛细血管扩张、汗腺分泌障碍,部分患者后期病变严重,可影响日常生活质量。
1.中医学病因病机。临床研究发现,面偏侧萎缩症患者中以颜面部肌肉萎缩、色素沉着、面部感觉异常为主要临床表现者居多。本病在中医学中尚无相似病名。其基本病机是肺、胃、肝、肾等脏腑精气受损,肢体筋脉失养,如肺热津伤,津液不布;湿热浸淫,气血不运;脾胃亏虚,精微不输;风寒湿阻于颜面阳明、太阳脉络,可见患处肤色暗淡;若情致不畅,肝失疏泄,肝气郁结,日久可以化热,热邪郁结于中,肝热内盛,阴血不足,筋膜干枯,肝气横逆犯脾,木乘脾土,运化失司,肌肉不仁,则见患侧面部肌肉萎缩。如《素问·痿论》曰:“脾主身之肌肉……脾气热,则胃干而渴,肌肉不仁,发为肉痿。”“有渐于湿,以水为事,若有所留,居处相湿,肌肉濡渍,痹而不仁,发为肉痿。”《素问·痿论》曰:“肝主身之筋膜……肝气热,则胆泄口苦筋膜干,筋膜干则筋急而挛,发为筋痿。”
2.西医学病理机制。面偏侧萎缩症尚无明确的诊断标准,主要依靠临床表现诊断。国内外普遍认为该病肌力不受影响,但有研究数据表明,部分患者咀嚼肌力稍下降,另有少部分肢体肌力稍下降。从病理学角度分析,可能是萎缩肌肉或肢体细胞数目减少,肌容积下降,疾病逐渐进展,肌肉结构性改变影响了受累肌肉的功能,故面偏侧萎缩症诊断标准为肌力不受影响的观点值得商榷[1]。
患者,女,52岁。因左侧面部进行性萎缩8年就诊。患者自小因家庭环境影响性格较内向,有自卑感,思虑过度,8年前患者无明显诱因出现左侧面部轻度凹陷,口角稍向左偏,无面部麻木、干燥等感觉。在当地医院就诊,按“面神经炎”治疗2周未见明显好转,遂前往我院就诊,诊断为“面偏侧萎缩症”,给予对症治疗(具体不详)后症状仍无好转,要求出院,后未再治疗。8年来病情进行性加重,左眼裂增宽,流泪不止,左侧面部瘦削严重,肤色加深。刻下症:神情焦虑,左侧面部轻度凹陷,口角左偏,左侧面部皮肤黯淡,纳眠差,二便尚调,舌暗淡,舌下脉络迂曲,苔薄黄,脉弦细。体格检查:左侧面部萎缩并有色素沉着,左侧眼裂增宽,双侧瞳孔等大等圆,光反射存在。口角向左偏斜,面部感觉正常;未见明显刀痕征。辅助检查:颅脑MRI显示双侧基底节区陈旧性腔梗,脑白质脱髓鞘,轻度脑萎缩。肌电图示:左侧面部肌肉失神经性损害(多相波增多,平均时程延长)。中医辨证为肝气不疏兼血瘀,治法以疏肝理气、活血通络为主,方用柴胡疏肝散加味,药物如下:柴胡15 g,炒白芍20 g,炒枳壳15 g,陈皮6 g,当归20 g,丹参30 g,川芎15 g,甘草6 g,白芷20 g,酸枣仁30 g,炒白术30 g,白附子6 g,白僵蚕9 g,全蝎6g。3剂,水煎服,每日1剂,水煎200 mL,分2次口服。同时给予针灸治疗,取穴:神阙、关元、足三里、内关、上星等穴位,每日针刺1次,留针15 min。服药1个月后,患处肤色变淡,舌质淡,苔薄黄,脉弦。守上方加黄芪30 g,赤芍20 g,地龙15 g,再服1个月,患者焦虑状态明显减轻,口角偏斜好转。
面偏侧萎缩症是一种较为罕见的单侧面部组织进行性萎缩的慢性疾病。本病发病率低,病因不明。临床表现特异性较强,一般不难诊断。但病情初期症状不明显,少数患者起病表现为癫痫发作,容易误诊。病情后期可累及舌肌、喉肌、软腭、牙龈等萎缩,局部塌陷及额骨、颧骨局限凹陷,出现刀痕征、Horner征、继发性青光眼、面部感觉异常、感觉迟钝等,严重者患侧骨骼或脑组织萎缩,脏器变小。本病病程进展至一定阶段后可长期稳定,在治疗上尚无特别有效的治疗方案,一般为对症治疗,若有癫痫、三叉神经痛等并发症者须给予相应治疗,防止病情进一步变化。中医治疗是根据四诊所获得的资料判断其证型,采用相应的方药,可显著减轻临床症状。严重者或患者特别要求时,可行美容手术治疗。
[1]李永芳,连亚军,吴川杰,等.面偏侧萎缩症145例临床分析[J]. 中风与神经疾病杂志,2014,31(11):1024-1026.
2016-07-15)