持续性和慢性免疫性血小板减少症的临床研究

王 惠

（辽阳市第三人民医院血液科，辽宁 辽阳 111000）

持续性和慢性免疫性血小板减少症的临床研究

王 惠

（辽阳市第三人民医院血液科，辽宁 辽阳 111000）

目的观察并讨论持续性和慢性免疫性血小板减少症的临床治疗研究。方法选取2010年10月至2015年10月来本院治疗的120例持续性和慢性免疫性血小板减少症患者实施回顾性分析，观察患者在经过不同治疗方案后临床疗效及不同出血部位对血小板减少程度的影响对比。结果单用激素治疗与激素+IVIG治疗临床有效率明显优于激素+免疫抑制剂，组件有效率存在显著差异（P＜0.05），统计学有意义。黏膜出血与非黏膜出血对血小板减少程度无明显差异（P＞0.05）。结论对持续性ITP和慢性ITP患儿施以小剂量激素维持治疗可以明显减弱出血症状，降低贫血症发生，值得加大临床的推广。

免疫性血小板减少症；持续性；慢性；临床研究

免疫性血小板减少症的临床表现为患儿外周血血小板减少、自发性皮肤黏膜出血、血块退缩不良，属免疫综合征的一种。临床儿童发病率为0.001%[1]。ITP国际共识按照免疫性血小板减少症的临床特点，将这一疾病分型为新诊断免疫性血小板减少症、持续性免疫性血小板减少症、慢性免疫性血小板减少症。其中，持续性ITP和慢性ITP患儿治疗周期长，出血状况难以改善，易复发，是治疗的难点，对ITP患儿及家庭造成不良影响。现阶段，国内外临床均认为ITP病情的发病机制和免疫介导有相关性。研究证实，持续性ITP和慢性ITP基本可归类于自身免疫性疾病。

1 资料与方法

1.1 临床资料：选取2010年10月至2015年10月来本院治疗的120例持续性和慢性免疫性血小板减少症患者实施回顾性分析，所有患者均符合ITP国际共识诊断标准。其中，女52例，男66例，年龄1～16岁，平均年龄（7.7±2.6）岁，就诊时平均血小板计数18×109/L。黏膜出血74例，非黏膜出血46例。单用激素组80例、激素+IVIG组20例、激素+免疫抑制剂组20例。三组患者在年龄、性别、病情程度以及一般资料方面无显著差异性（P＞0.05），统计学有意义。

1.2 方法：单用激素组给予地塞米松2 mg/（kg·d），静脉用药5 d，后改口服波尼松2 mg/（kg·d）；激素+IVIG组在激素治疗基础上，IVIG用量2 g/kg，后改口服强的松2 mg/（kg·d）；激素+免疫抑制剂组在激素治疗基础上，VCR 2 mg/m2，静滴，每周1次。

1.3 疗效评价标准：患者无出血症状，血小板≥100×109/L，可判定为显效；患者出血症状基本消失或偶发，血小板≥30×109/L（＜100×109/L），可判定为有效；患者病症无改善甚至加重，可判定为无效。

1.4 观察指标。轻度：无自发性出现；中度：存在皮肤黏膜出血点，外伤后出血延长；重度：皮肤广泛出血、瘀斑或血肿，黏膜活动性，外伤出血不止；极重度：血小板≤10×109/L，自发性出血或危及生命出血。

1.5 统计学方法：采用SPSS 19.0软件统计分析，计量资料采用（±s）表示，组间比较采用t检验，计数资料以率（%）表示，采用χ2检验；P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

2.1 三组临床疗效对比：单用激素组（80例）：显效42例，有效22例，无效16例，有效率80%；激素+IVIG组（20例）：显效11例，有效5例，无效4例，有效率80%；激素+免疫抑制剂组（20例）：显效4例，有效5例，无效11例，有效率45%；单用激素组治疗与激素+IVIG组治疗临床有效率明显优于激素+免疫抑制剂组，组间有效率存在显著差异（P＜0.05），统计学有意义。

2.2 不同出血部位对血小板减少程度的影响对比：黏膜出血组（74例）：极重度26例（35.1%），重度30例（40.5%），轻中度18例（24.3%）；非黏膜出血组（46例）：极重度16例（34.8），重度18例（39.1），轻中度12例（26.1）；组间无显著差异（P＞0.05），无统计学意义。

3 讨 论

近年来，国内外对ITP的发病原因研究以倾向于免疫介导性疾病为主流意见[2]。除此以外，造成发病的另一因素很可能为病毒感染，病毒感染会令ITP患儿病情出现反复变化、久治不愈的情况。究其原因，一旦当病毒进入患儿身体后就会致使其免疫功能发生紊乱，血小板被病毒所破坏。当前，现代医学已经证实了至少有十多种病毒和发病机制有莫大联系[3]。ITP研究国际共识一致判读其临床病症严重性与血小板数量有巨大相关性，尤其视临床出血程度而定。如果患儿出现黏膜部位发生出血，则预示出血情况已经很严重[4]。

ITP国际共识指出，对于部分治疗反应不佳、疗效欠缺的患儿可对其提供小剂量的激素类药物进行稳定治疗。持续性ITP和慢性ITP的病情因为反应不甚理想，通过激素药物治疗的周期必定会有所延长，为了尽可能的规避因激素所引发的对身体的不良反应，在后期的随访阶段，激素药物应降到药物显效的最小剂量，以此来保证患儿不发生临床出血。研究证实，小剂量激素对缓解患儿病情的临床出血症状及其程度有着明确的依据价值。

对持续性ITP和慢性ITP患儿的激素维持治疗能够明显减弱出血症状，从而对大幅度降低伴发致命性出血的发生率，进一步提高患儿的生存健康和生活质量有积极意义。毋庸讳言，相对而言，免疫抑制剂不同于激素类药物，在临床效果上还是缺乏大量的数据予以证实，其疗效和药物作用尚无可靠的循证医学证据加以确认，因此临床一般不以其为首选治疗方案。

持续性ITP和慢性ITP患儿主要以学龄前或学龄期层次的儿童为主，性别无显著差异。上呼吸道感染是持续性ITP和慢性ITP患儿主要的致病诱因，而病毒感染则为主要感染病原。在ITP的临床分度中，临床出血是其特异性重要依据，然而，现阶段国内尚无对出血表现评估的统一手段及精确定义，关于“临床相关出血表现”的相关文献，仍然需进一步完善。激素+IVIG药物依然是临床推荐首选用药，持续性ITP和慢性ITP患儿的规范治疗对于缓解临床出血表现、削弱出血程度有重要意义。综上所述，在持续性ITP和慢性ITP的诊断初期，院方有必要和患儿及其家属创设优质的医患关系，并有必要建立起一个长期维持的随访理念，临床治疗的目标还是需要坚持将患儿的血小板数据控制在一个安全的水平为治疗重点；临床治疗方案在与家属充分沟通的背景下，有必要综合患儿的自身病情与生活状况制定个体化策略，尽可能避免过度治疗。对于病原感染对预后的影响，需进一步完善证实。

[1] 任瑞娟,石太新,赵东菊.儿童免疫性血小板减少症360例临床特征分析[J].中国小儿血液与肿瘤杂志,2015,16(1):41-44.

[2] 范秋霞,王春美,盛光耀.NK细胞在儿童免疫性血小板减少症发病和治疗中的意义[J].中国小儿血液与肿瘤杂志,2014,32(4):210-212.

[3] 孙志强,王然,郑方.原发免疫性血小板减少症129例临床分析[J].重庆医学,2015,44(3):385-387.

[4] 刘景华,周凡,刘彦琴.小剂量利妥昔单抗为基础治疗32例免疫性血小板减少症疗效评价[J].解放军医学院学报,2014,35(12):1203-1205.

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1671-8194（2017）32-0092-02