骶骨上皮样血管内皮瘤1例

任 琦，程敬亮，张 勇，汪卫建，马 桢

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

骶骨上皮样血管内皮瘤1例

任 琦，程敬亮，张 勇，汪卫建，马 桢

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

骶骨；上皮样血管内皮瘤；磁共振成像

患者女，42岁。3个月前无明显诱因出现右侧臀后部皮肤烧灼感，局部疼痛，外用膏药后烧灼感症状加重。CT示S2～3椎体右侧骨质破坏，右侧第2骶孔膨大，边缘轻度硬化，内见软组织肿块，考虑神经源性病变。MRI示患者S2～4椎体右侧可见团块状稍长T1混杂稍长T2信号(图1A)，内见圆形长T1短T2信号及点片状长T2信号，肿瘤与骨质交界处呈线形长T1短T2信号，DWI呈不均匀高信号。病变呈膨胀性改变，超出骶骨前缘，突入子宫后间隙，相应硬膜囊受压。增强扫描后病灶呈较明显不均匀强化(图1B)，病变大小约2.8 cm× 2.0 cm×4.3 cm。MR诊断：神经鞘瘤。术中分离骶椎右侧软组织，见S2椎体下缘、S4椎体上缘一2 cm×3 cm肾形软组织肿块，质韧，固定紧，呈鱼肉状，包膜完整，肿块破坏第2骶孔。镜下见梭形、多边形的上皮样肿瘤细胞，部分细胞间质内可见空泡样改变，局部可见明显玻璃样变(图2)。免疫组化示Vim(+)、CD34(+)、SMA(血管+)，CK、EMA、S-100、CD10、RCC、LCA、CD68、CR、D2-

40、HBME-1均呈阴性。病理诊断：上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendotheliomas, EHE)。术后患者未接受放化疗，22个月后，肿瘤复发(图3)，大小约7.3 cm×9.1 cm×8.8 cm。

讨论 EHE是一种罕见的恶性血管源性肿瘤，好发于软组织，发生于骨骼者罕见。原发性骨EHE约占原发性骨肿瘤的0.28%，且骨EHE多发生于四肢长骨，发生于脊柱者罕见。而脊柱EHE以颈胸椎多见，本例EHE发生于骶骨，极为罕见。EHE的生物学行为介于上皮样血管瘤和血管肉瘤之间，属低度恶性血管源性肿瘤。与上皮样血管瘤不同，EHE常表现为浸润性生长的较大肿块。本例EHE呈侵袭性生长，复发后肿瘤体积与初诊时病灶相比明显增大。

发生于椎体的EHE在T1WI常为低信号，T2WI信号多样，可呈混杂、中等或高信号，肿块边界较清晰，增强扫描多呈明显强化。约1/3的脊柱EHE为多中心病灶，病变常导致受累骨质出现溶骨性破坏，使椎体压缩变形，并可突破骨皮质形成椎旁软组织肿块。本例肿块呈哑铃状生长且为单发病灶，易与神经鞘瘤混淆。但典型的神经鞘瘤在T2WI呈明显高信号，强化程度更明显，且多伴囊变坏死，骨质破坏少见。

Epithelioid hemangioendotheliomas of sacral bone: Case report

Sacral bone; Epithelioid hemangioendotheliomas; Magnetic resonance imaging

任琦(1993—)，女，江西南昌人，在读硕士。

E-mail: renqiren123@126.com

2017-01-04

2017-04-18

10.13929/j.1672-8475.201701008

R739.31; R445.2

B

1672-8475(2017)07-0453-01