腹壁侵袭性纤维瘤病误诊 1 例并文献复习

杨 丹，崔英丽，李 淼，刘晓霞，岳 瑛

(吉林大学第一医院 肿瘤妇科，吉林 长春130021)

*通讯作者

腹壁侵袭性纤维瘤病误诊 1 例并文献复习

杨 丹，崔英丽，李 淼，刘晓霞*，岳 瑛*

(吉林大学第一医院 肿瘤妇科，吉林 长春130021)

腹壁侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis，AF)又称为腹壁硬纤维瘤(desmoidofabdominalwall)、韧带样瘤、软组织韧带样纤维瘤、肌腱膜纤维瘤、腹壁复发性纤维样瘤等[1]，MacFarlane 于 1832 年首次描述[2]，1838 年，Muller[3]根据其大体外观及质地首次命名，曾被误认为是良性病变，但该病已经证实是一种少见的低度恶性软组织肿瘤，好发于腹壁肌层和筋膜鞘，具有局部侵袭性，呈局部浸润性生长。目前,手术治疗是最有效的治疗方法,同时，放疗及激素治疗也对该病有一定的治疗作用，但效果有限。笔者遇到 1 例腹壁侵袭性纤维瘤病病例，术前误诊为腹壁子宫内膜异位症，结合文献复习讨论其临床表现、辅助检查特点、病理特征及治疗与预后的独特性，以供临床及研究工作者借鉴和注意。

1 病例资料

患者，女，32 岁，因剖宫产术后3年，发现腹壁肿物半个月入院。育龄期女性，G2P1。患者平素月经规律，周期约22-23天，经期约5天，量中等，轻微痛经，尚可忍受，末次月经：2015-03-11。3年前于当地医院行剖宫产，半个月前该患者自述可触及下腹部肿物，轻压痛，以月经期为重。门诊以“腹壁肿物”收入院。病程中无腹痛，腹胀，无发热，无头晕、乏力，无心慌、气短，饮食睡眠佳，大便如常，小便顺畅，尿量如常，近期体重无明显改变。既往史：10年前于长春市某医院(具体不详)因“卵巢囊肿”行“左侧附件切除术”，自述病理为良性(未见报告单)。3年前于当地医院行剖宫产。“乙肝”病史3年，未诊治。否认高血压、冠心病及糖尿病病史。否认结核等传染病病史。无吸烟、饮酒史。

1.1 入院查体

腹平软，腹壁未见静脉曲张及胃型肠型，下腹剖宫产脐旁切口偏左下方可触及直径约3 cm包块，质硬，轻度压痛，表面尚光滑，边界尚清，活动度尚可。无反跳痛及肌紧张。腹壁浅表超声：下腹切口左侧腹壁肌层内可见一实质性低回声光团，大小29 mm×29 mm×18 mm，边界清，回声欠均，周边可见点状血流信号。超声提示：左下腹壁低回声光团，不除外子宫内膜异位症。

术中见剖宫产绕脐切口，瘢痕宽约一厘米，于原切口剔除瘢痕组织，电刀切开皮肤皮下脂肪，触及肿物位于前鞘下，继续打开前鞘，脐旁切口偏左下方见腹膜外肌肉内触及直径约5 cm肿物，与腹膜分界清，无粘连，肿物外缘包绕肌肉，位于肌肉内，距肿物边缘约2-3 cm处，两把弯钳分段钳夹肌肉，切断、缝扎，离断肿物，创面缝扎止血，完整切除腹壁肿物。

1.2 术后病理

(病理号：522865C)免疫标记后报告：【腹壁】：侵袭性纤维瘤病(腹壁韧带样瘤)，大小2.5 cm×2.5 cm×2 cm，局部切缘可见肿瘤，免疫组化：SMA部分+，β-catentin散在核+，CD34-，Desmin-，S-100-，Ki-67：<5%+。注：中间性肿瘤，具低度恶性生物学行为，易复发。

2 讨论

2.1 临床特点

侵袭性纤维瘤病是一种来源于肌腱膜结构的肿瘤，由成纤维细胞的过度增殖形成，是临床罕见疾病。该病的发病原因尚不清楚，可能与遗传、内分泌异常、物理创伤等有关[4]。好发年龄为10 岁 -40 岁之间，并且女性的发病率是男性的 2-3 倍。2002 年WHO世界卫生组织肿瘤分类及诊断标准将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞源性中间性(局部侵袭性)肿瘤，并定义为深部软组织克隆性纤维母细胞增生[5]。其发病率占软组织肿瘤的 0． 03%[6]。

根据侵袭性纤维瘤病的发病部位的差异，可将其分为腹外型、腹壁型和腹内型。其中腹外型最多见 ，其次为腹壁型，腹内型发病最少[7]。其发病部位可存在于全身任何部分，腹外型多见于头背部、胸腹壁，也可见于四肢。腹内型的好发于肠系膜，小肠系膜肿瘤可伴发家族性腺瘤性息肉病[8]，另外胃结肠韧带、结肠系膜、后腹膜与大网膜均可发生。

腹壁硬纤维瘤在影像学检查中无特异性，很难与其他软组织肿瘤相鉴别，尤其是腹壁子宫内膜异位症。腹壁浅表超声均显像为低回声光团，而彩色多普勒超声腹壁侵袭性纤维瘤病彩色血流信号更丰富。超声检查虽可以判定肿瘤的大致位置和浸润程度,但尚缺乏特异性。 影像检查无法将侵袭性纤维瘤病与其他类似软组织肿瘤相鉴别。诊断本病的主要方法依靠病理学检查。因病变部位不同，病理标本在大小上可存在较大差异，直径一般多在 3 cm-20 cm 之间。在显微镜下，肿瘤组织由胶原纤维和少量的纤维细胞组成，纤维细胞呈异形性，且其内可见核分裂像。肿瘤组织的边缘部位可见被纤维包围于其间而形成的横纹肌小岛。因AF呈局部浸润性生长，往往形态不规则且边界不清，肉眼下，切面粗糙呈交错状纹理，色苍白，与瘢痕组织相似。

2.2 治疗与预后

纤维瘤病目前尚无统一标准化的治疗方案。由于AF具有局部侵犯、高复发的生物学特点,现公认提倡以手术为主的个体化综合治疗原则，其他主要治疗手段还包括放疗、化疗、激素治疗及保守性治疗等。因该肿瘤具有局部侵袭性，没有被膜，与周围肌肉、神经等组织粘连紧密时，纵使行广泛病灶切除术也容易导致复发。约 8% 患者中肿瘤可继续快速生长而最终导致患者死亡，而约20%-30%的患者疾病症状可以稳定或发现自行缓解，以此区别于其他肿瘤[9]。但由于该病的特点，对该病变的手术切除范围还存在着争议，因术前难以准确判断浸润的范围。手术应遵循最大限度切除肿瘤的原则,并且尽可能保留其周围重要结构器官的形态与功能。一般为确保病理学检查时切缘达到阴性，应做到切除范围为切缘距病变2-3 cm或以上[10]。术中若仍如无法确定是否完全清楚病灶，可送检快速冰冻病理检查。现有部分文献中存在观点，切缘阳性与否与术后复发无关，但目前较普遍依旧认为,其与肿瘤的再发有明确关系,再发的几率，病理切缘阳性者比阴性患者要高。而切缘阴性不表示术后不易复发，为达到切缘阴性的目的一味扩大手术范围，可能会严重破坏局部结构及功能，所以我们应该在完整切除肿物的前提下尽量缩小手术切除范围。

有学者认为,放疗并不能降低术后局部复发率,且带来很多其他并发症,如黏膜溃疡、全身水肿、组织纤维化及蜂窝组织炎、骨质疏松等，放疗同时还有另外诱发恶性肿瘤的风险。因此，首次术中切缘阴性的患者，可选择先不放疗，密切高度随访[11]。放疗对侵袭性纤维瘤治疗效果显著,切缘阳性术后一定要坚持放疗。经放疗后肿瘤变小，为进一步手术切除肿瘤提供更好可能。术后辅以放疗可取得与手术切缘阴性者相似的控制率[12]，切缘阳性的标准治疗为术后辅助放疗，其局部控制率均可达到80%[13]。手术后复发的患者，如可以耐受手术，再行手术后应尽早行放疗治疗，即使术后病理切缘阴性，仍有半数局部再发可能；若不可以手术，仅行放疗。

化疗、内分泌治疗等仅为不能耐受手术或放疗或为进一步手术治疗做准备。有研究表明阿霉素联合氮烯脒胺对本病有效[14]，抗雌激素治疗对雌激素受体阳性者也可起到明显作用[15]。靶向药物伊马替尼，经临床研究表明，对本病也有明确的作用[16]。 本病预后较好，极少致死。一般不发生远处转移，PFS可较长时间，但同其他恶性肿瘤一样，本病需长期密切随访，若复发均需尽早处理。

通过本例个案报道整合文献复习，为能有助于临床医生对本病的诊治及辨别方面有所助益,制定及时、有效的对应策略，从而改善患者远期预后。

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