临床诊断Caroli病1例

董 正，宫路路，王 禹

(吉林大学第二医院，吉林 长春130041)

*通讯作者

临床诊断Caroli病1例

董 正，宫路路，王 禹*

(吉林大学第二医院，吉林 长春130041)

1 临床资料

患者女，35岁,间断发热、腹痛13年，间断巩膜黄染、尿黄8年，进行性加重三天入院。患者于13年前无明显诱因出现间断发热、腹痛症状，最初未在意，11年前症状加重就诊于上海东方肝胆医院，确诊为“肝内胆管囊性扩张症”，随后施于对症保守治疗，好转出院，之后上述症状反复出现，均给予对症保守治疗。3天前患者再次出现腹痛，发热，巩膜黄染，小便色黄，并逐渐加重。查体：皮肤、黏膜黄染，巩膜黄染。腹部平坦，未见胃、肠形及蠕动波，无腹壁静脉曲张，右上腹部压痛明显，余腹部无明显压痛，全腹无反跳痛及肌紧张。肝肋下未触及，巨脾，Murphy氏征阳性，肝区叩击痛阴性，肾区叩击痛阴性，移动性浊音阴性。生化检查提示谷丙转氨酶44 U/L(参考值 7-40)，谷草转氨酶62 U/L(参考值 13-35)，白蛋白30 g/L(参考值 40-55)，总胆红素251.4 μmol/L(参考值2-20.1)，直接胆红素222.9 μmol/L(参考值 0-6.84)，间接胆红素28.5 μmol/L(参考值 1.71-11.97)总胆汁酸117.1 μmol/L(参考值 0-12)，血小板计数50×109/L(参考值125-350),甲胎蛋白 1.87 ng/mg(参考值<9)。超声印象诊断：肝内胆管扩张，部分呈囊状扩张伴结石；门脉高压，侧支循环开放；巨脾。CT检查提示：肝内胆管扩张伴结石；考虑肝硬化；脾大；腹腔少量积液。MRI诊断提示：肝硬化、脾大，肝内胆管囊状扩张，肝内胆管结石，胆囊改变。入院诊断为：先天性肝内胆管扩张症(Caroli病Ⅱ型)，肝硬化，门脉高压，脾大，黄疸，右肾囊肿。

患者入院后给予保肝、降黄等对症处理，症状得到改善。多年来由于患者保守治疗后症状反复出现，而普通手术又无法有效的治疗此病，顾考虑肝移植治疗。等待供体肝源期间对患者进行对症治疗以达到手术要求，待肝源就绪并患者身体状况允许的情况下，气管插管全麻行改良背驮式肝移植术合并脾切除术，手术顺利，术后给予免疫抑制等对症处置，患者恢复顺利。病理回报：Caroli病Ⅱ型(弥漫型)，结节性肝硬化，肝内胆管结石，胆管炎，慢性胆囊炎。

2 讨论

Caroli病又称先天性肝内胆管扩张症，是一种比较少见的先天性胆道疾病，是法国学者Jaequc Caroli首先报道了一例肝内末梢胆管囊性扩张的病例，因此一般称为Caroli病。此病的特征是肝内胆管囊性扩张而形成肝内胆管囊肿，可单发亦可多发，一般为多发性。有学者认为Caroli病是一种常染色体隐形基因遗传性疾病，具有家族遗传性，但是很多患者无法查询典型的家族遗传史。有报道称3号和8号染色体移位可导致此病的发生。Caroli病主要发生于儿童或青少年，10岁以下开始发病且出现症状者约占全部病例的60%。 女性稍多于男性[1-5]。

Caroli病按照组织结构可分为单纯型肝内胆管扩张(Ⅰ型)和静脉周围纤维化型)(Ⅱ型，又称Caroli综合征)。Ⅰ型患者肝实质色泽质地正常，仅表现为肝内胆管扩张，扩张的胆管壁上有纤维组织的增生，不合并肝硬化和门脉高压征；Ⅱ型患者除有肝内胆管囊性扩张外常常伴有肝脏先天性纤维化，可导致肝硬化及门脉高压，严重者可继发肝癌，但是目前尚无证据证实Caroli病是一种确切的癌前病变。按病变范围可将caroli病分为单侧型和双侧型，前者累及一侧肝叶或者半肝，后者则左右半肝同时累及。按发病数量可分为单发型与多发型肝内胆管扩张两型。长久以来，Caroli病一直作为先天性胆管扩张症的第Ⅴ型存在，近年来随着对先天性肝内胆管扩张症更深入的了解，有学者提出Caroli病有别于先天性胆管扩张症，应作为一种独立的疾病对待。随着影像学的快速发展，影像学检查有助于临床Caroli病的诊断。目前超声及CT检查是诊断Caroli病的主要手段[6-8]。B型超声作为简便、迅速、无损伤的检查方法，成为检查本病的首选方法，超声下可见Caroli病肝内胆管典型的囊状样或者串珠样扩张，肝切面图可见扩张成串珠状、囊状和葡萄状的无回声暗区，境界清晰。囊肿与肝内胆管走向相同，沿胆管分布，并与胆管相同，囊肿之间可以看到正常的胆管声像图。在成人，大多数患者的声像图都显示扩张的胆管内伴结石。Caroli病典型的CT表现为“中央斑点征”，即注射造影剂后进行CT扫描可发现囊状扩张部分中央存在斑点状影[9]。CT扫描可见肝内胆管呈节段性囊样、柱样和串珠样扩张，扩张的胆管在CT上呈现低密度的分支状管状结构，扩张的区域之间常彼此相通，在扩张的胆管腔内常常可见高密度的结石影。此外核磁共振成像(MRI)、胆道造影亦可作为诊断Caroli病的辅助检查。

Caroli病引起的肝内胆管囊性扩张应与单纯型肝囊肿，胆道恶性梗阻扩张，肝内胆管囊腺癌或囊腺瘤，原发性硬化性胆管炎相鉴别。Caroli病肝内囊性扩张的胆管与胆道相通，而单纯型肝囊肿则与胆道之间不相通，且CT无典型的“中央斑点征”。Caroli病肝内胆道扩张与恶性梗阻导致的胆道扩张不同，Caroli病扩张的胆管近侧端不扩张，而恶性梗阻导致的胆管扩张为连续性、蔓藤样扩张，自梗阻部位向外周逐渐移行变细，且肝内无囊状扩张胆管[10]。 肝内胆管囊腺癌或囊腺瘤与肝内胆管之间不相通，囊腺瘤壁薄，无壁结节，CT不存在Caroli病典型的“中央斑点征”。原发性硬化性胆管炎肝内胆管呈阶段性不规则狭窄和扩张，部分呈串珠状，胆管扩张程度较轻，无囊状扩张。

抗炎、利胆、保肝等一般的对症保守治疗只能起到缓解症状的作用，不能有效的治疗本病，且症状反复发作，进行性加重。有报道统计，Caroli病急诊患者行胆管囊肿穿刺引流术后再次手术率为88.9%，行囊肿-空场吻合术后再次手术率为55.0%，这种再次手术不仅会加重患者腹腔粘连的程度，更增加了患者腹腔感染的几率[9]。常规的手术如肝部分切除术，囊肿穿刺引流术，局部囊肿切除术等没有在根本上清理病根所在，残存的肝内胆管仍有极大的可能扩张。扩张的肝内胆管导致胆汁排除不畅，容易并发感染，胆管因胆汁滞留，长期受滞留胆汁甚至炎症的刺激，有可能发生癌变。一般术式因为残留有存在病变可能的暂时正常的肝内胆管，无法保证彻底根治此病，而Caroli病Ⅱ型(弥漫型)常规手术更无法进行切除，因此常规手术不是根治Caroli病的最佳选择。肝移植是用新鲜不存在病变可能的供体肝源来完全替代Caroli病患者的患肝，不仅替代了Caroli患者的病变肝脏，也切除了癌变的潜在因素。Caroli病进行肝移植治疗的适应症有多发的肝内胆管囊性扩张，病变弥漫性累及全肝，胆管炎、黄疸、发热等症状反复发作，弥漫扩张的胆管内伴大量结石，出现肝硬化、门脉高压症及相关并发症[9]。本文所报患者诊断明确，综合评估符合肝移植治疗指证，故采用肝移植治疗以彻底根治患者Caroli病。

[1]Steinbruck K,Enne M,Martinho JM,et al.Living donor liver transplantation as treatment for diffuse Caroli’s disease[J].J Gastroinestin Liver Dis,2011,20(2):214.

[2]Ulrich F,Pratschke J,Pascher A,et al.Long-term outcome of liver resection and transplantation for Caroli disease and syndrome[J].Ann Surg,2008,247(2):357.

[3]Hori T,Oike F,Ogura Y,et al.Liver transplantation for congenital biliary dilatation:a single-center experience[J].Dig Surg,2010,27(6):492.

[4]Harring TR,Nguyen NT,oli’s disease:a report of 14 patients and review of the literature [J].J Dis,2012,13(9):491.

[5]Millwala F,Segev DL,Thuluvath PJ.Caroli’s disease and outcomes after liver transplantation[J].Liver Transpl,2008,14(1):11.

[6]胥 楠，严律南，陈哲宇.肝移植治疗Ccaroli病七例报道[J].中华器官移植杂质，2010,31(9)：538.

[7]Zhang DY ,Ji ZF，Shen XZ,et al.Caroli’s disease;a report of 14 patients and review of the literature[J].J Dig Dis ,2012,13(9):491.

[8]杨 杨，姜 楠.肝移植治疗Caroli病机器临床评价[J].中国实用外科学杂质，2012,32(3)：11.

[9]唐 晖，傅斌生，陈规划.肝移植治疗Caroli病合并原发性肝癌一列体会[J].中国肝脏外科手术学电子杂志，2014,3(6)：26.

[10]钱光相，吴孟超，陈 汉，等.Caroli病的外科治疗[J].中国普通外科杂志，1994,3(1):1.

1007-4287(2017)02-0309-02

2016-02-21)